Waiting
Login processing...

Trial ends in Request Full Access Tell Your Colleague About Jove
JoVE Journal Medicine
Click here for the English version

Medicine

Imaging Особенности системного склероза-ассоциированных интерстициальных заболеваний легких

Published: June 16, 2020 doi: 10.3791/60300
Automatic Translation
1, 2, 3
1Department of Radiology, University of Chicago Medicine, 2Department of Radiology, University of Kansas Medical Center, 3Department of Radiology, University of Kentucky

Summary

Здесь мы представляем практические рекомендации по выполнению грудной компьютерной томографии высокого разрешения для диагностики и оценки системного склероза, связанного с интерстициальным заболеванием легких.

Abstract

Ранняя диагностика системного склероза, связанного с интерстициальным заболеванием легких (SSc-ILD), имеет важное значение для того, чтобы лечение можно было проводить с минимальной задержкой. Тем не менее, диагностика SSc-ILD является сложной задачей, поскольку ключевые симптомы не являются конкретными. Компьютерная томография грудной клетки с высоким разрешением (HRCT) признана чувствительным методом визуализации для диагностики и оценки SSc-ILD. Воздействие пациентов на ионизирующее излучение может рассматриваться как ограничение, хотя методологические шаги могут быть приняты для умерить это. Мы представляем практические рекомендации для выполнения Сканирования HRCT и интерпретации результатов. Основные особенности SSc-ILD на HRCT включают неспецифическую интерстициальную пневмонию (NSIP) шаблон с периферическими непрозрачностями из землю и обширной тяговой бронхиэктазой. Несмотря на сходство между SSc-ILD и идиопатическим легочным фиброзом (IPF), HRCT может быть использован для проведения различия между этими условиями: в SSc-ILD по сравнению с IPF, существует большая доля непрозрачности грунтовых стекол и фиброз менее грубый. Расширенный, заполненный воздухом пищевод диаметром 10 мм, наводящий на дисмотуля пищевода обычно наблюдается в SSc-ILD. Размер легочной артерии больше, чем смежная восходящая аорта предполагает сосуществование легочной гипертензии. Узелки должны контролироваться из-за повышенного риска развития рака легких. Большой уровень заболеваемости на HRCT (20%) или высокий показатель фиброза свидетельствует о повышенном риске смертности. HRCT занимает центральное место в диагностике SSc-ILD, и последовательные оценки могут быть полезны в мониторинге прогрессирования заболевания или реакции на лечение.

Introduction

Системный склероз (СГК) является сложным, неоднородным, аутоиммунным заболеванием. Это может проявляться как васкулопатия, феномен Рейно и фиброз кожи и внутренних органов1. SSc классифицируется в подтипы следующим образом: ограниченный кожной, диффузной кожной, синусоиды (без участия кожи), и синдром перекрытия SSc1.

SSc не наследуется в моде Менделеева, но генетические факторы, как представляется, влияют на восприимчивость к болезни. Показатели заболеваемости различаются между этническими группами и увеличиваются среди лиц с семейной историей болезни2,3. Экологические факторы риска также, как представляется, существуют, с высоким воздействием кремнезема или органических растворителей появляются увеличить возникновение SSc4. Глобальная распространенность SSc составляет около 1 в 100001. Больше женщин, чем мужчин, страдают от SSc, с сообщениями женщин: мужские соотношения в диапазоне от 3:1 до 8:1, и возрастная группа с самой высокой заболеваемостью является 45-54 лет5.

Легкое является вторым наиболее часто пораженным висцеральным органом у пациентов с SSc6. Есть два основных легочных проявлений SSc: интерстициальное заболевание легких (ILD), и легочная гипертензия7. ILD, как правило, фиброзные; это происходит примерно у 80% пациентов с SSc и чаще встречается в диффузной кожной склеродермии, чем в ограниченной форме заболевания1,8. Легочная гипертензия может проявляться как изолированная легочная артериальная гипертензия (ПАУ, которая имеет распространенность 13-35% в SSc) или легочная гипертензия в результате участия левого желудочка/диастолической дисфункции или ILD/hypoxemia7. Антитела профили отличаются между пациентами с SSc-ILD и тех, с SSc-PAH. Например, наличие анти-Scl-70 антител связано с SSc-ILD8, в то время как антицентромерные антитела чаще встречаются у пациентов с ПАЧ, чем у тех, без PAH9.

Симптомы SSc-ILD включают одышку, кашель, боль в груди, и ограничения физических упражнений. ILD является одним из основных факторов заболеваемости в SSc10,11,12. Как следствие, ежегодные все причины расходов на здравоохранение, как сообщается, выше у пациентов с SSc-ILD, чем в тех, с SSc и не ILD: $ 31,285-55,446 против $ 18513-23,268, соответственно13.

SSc-ILD является ведущей причиной смертности у пациентов с SSc, на долю которой приходится 30-35% смертей в этой группе10,14. Средняя выживаемость среди пациентов с SSc-ILD, как сообщается, 5-8 лет10,15; для сравнения, примерно 76% населения в общей сложности с SSc выжить в течение более 10 лет с начала болезни16. Значительные предикторы смертности в SSc-ILD включают возраст, принудительный жизненной потенциал (FVC), базовую диффузионную способность легких для угарного газа (DLCO), степень заболевания при компьютерной томографии высокого разрешения (HRCT), наличие легочной гипертензии и уровни Кербс фон ден Лунгрен 6 (KL-6) антиген17,18.

Ранняя диагностика имеет важное значение для того, чтобы лечение можно было проводить с минимальными задержками, а у пациентов с прогрессирующим фенотипом прогрессирование заболевания потенциально может замедлиться. Тем не менее, диагностика SSc-ILD является сложной задачей, поскольку неспецифические симптомы кашля, одышка, и усталость может быть ошибочно принято за другие аспекты SSc, такие как сердечно-сосудистые заболевания и опорно-двигательное вмешательство. Оценки для диагностики ILDs включают в себя: клиническая презентация, история, курение статус, функции легких, изображения, а в некоторых случаях, биопсии легких. Подтверждение диагноза SSc-ILD требует нескольких исследований, которые часто используются в комбинации19. Наиболее часто используемые оценки включают тесты легочной функции и HRCT20,21,22,23. Другие методы визуализации, такие как рентгенография грудной клетки и радиационно-щадящая томография (например, магнитно-резонансная томография (МРТ), УЗИ легких), также могут быть использованы22. Тесты легочной функции используются для оценки тяжести ILD и мониторинга его курса. Тем не менее, использование легочной функции испытаний только имеет ограниченное использование для диагностики SSc-ILD24,25. HRCT груди рассматривается как наиболее чувствительные неинвазивные средства содействия дифференциальной диагностики SSc-ILD19. Базовые результаты HRCT, а также изменения с течением времени, могут быть использованы для прогнозирования будущего хода заболевания легких и потенциальной реакции на терапию26.

Воздействие радиации с HRCT иногда рассматривается в качестве ограничивающего фактора для регулярного скрининга27,28; ограничение количества ломтиков является потенциальным методом для снижения риска радиации, и доза также может быть уменьшена за счет уменьшения либо напряжения или тока29,,30,31. В качестве альтернативы могут быть рассмотрены различные методы оценки. Например, МРТ, как представляется, имеют некоторый потенциал для оценки и последующей деятельности пациентов ILD22. В одном исследовании с использованием T2-взвешенных ИЗОБРАЖЕНИй МРТ с респираторной синхронизацией, HRCT был выполнен параллельно в качестве "золотого стандарта" оценки; 100% чувствительность и 60% специфичность были зарегистрированы с МРТ для определения присутствия ILD32. Аналогичное соглашение между МРТ и HRCT в обнаружении и классификации ILD было сообщено в другом исследовании33. Несмотря на многообещающие результаты, МРТ в настоящее время является методологией исследований и еще не готова к обобщенному клиническому применению.

Здесь мы предоставляем практический обзор интерпретации результатов визуализации, с акцентом на HRCT, для диагностики участия легких в SSc, определения прогноза, а также изучение будущих событий, которые могут улучшить методы визуализации и интерпретации результатов. В документ включены изображения HRCT из репрезентативных дел.

Protocol

1. Сканирование HRCT

  1. Выполните объемное сканирование HRCT приобретения груди36. Контрастные агенты нетребуются 36,37.
  2. Получить следующие приобретения с параметрами, указанными в таблице 136,37.
    1. Приобретите на supine инспираторное сканирование (объемное) от легких apices к базе легких.
    2. Приобретите скан на спине (последовательное с зазорами 10-20 мм) от 2 см ниже апи промесов легких до основания легких.
    3. Приобретите подверженный инкадутивный необязательный (последовательный с 10-20 мм зазорами) от карины до основания легких.
  3. Дайте дыхательные инструкции пациенту перед каждым приобретением36,37. Для inspiratory сканирования, сказать: "Возьмите в глубокий вдох ...., И пусть это. Возьмите в другой глубокий вдох ...., И пусть это. Сделайте еще один глубокий вдох и задержите дыхание. Держите затаив дыхание"37.
  4. Получить вдохновении сканирует на полное вдохновение35,36.
  5. Используйте тончайшую коллимацию, кратчайшее время вращения и высокий шаг, чтобы гарантировать, что изображения без движения получены36. Предлагаемые параметры сканирования подробно описаны в таблице 137.
  6. Для оптимального качества объемного сканирования, получить тонкий раздел (Зтт;2 мм) изображения с высоким пространственным разрешением реконструкции35,36.
  7. Просмотрите сканирование сразу после приобретения и повторите, если либо артефакт движения присутствует или недостаточное вдохновение произошло37.

2. Отчетность

  1. Подготовьте интерпретирующий отчет.
  2. Поделитесь отчетом и изображениями HRCT с командой ухода за пациентом и добавьте их в медицинские записи пациента.

Representative Results

Диагноз
Ключевые особенности SSc-ILD на HRCT обычно включают неспецифическую интерстициальную пневмонию (NSIP) шаблон с периферическими непрозрачностями из противого стекла и обширной тяговой бронхиэктазной(рисунок 1 и рисунок 2). Пространство наземного стекла имеет широкую этиологию и часто неспецифические40,,41,,42. Центральное преобладание или периферийное распределение с субплеральным щадящим является весьма наводящим на мысль о NSIP(рисунок 3).

Как правило, модели ILD в изображениях HRCT включают ретикуляции с архитектурным искажением, приводящим к тяговой бронхиэктазису/бронхиэлектрозу (согласуется с фиброзной формой NSIP). Действительно тяги бронхиэктаз и тяги бронхиоэлектразы часто преобладают особенности SSc-ILD (Рисунок 4)43. Дополнительные выводы могут включать соты(рисунок 5; более распространены в ограниченных формах SSc), межлобулярной перегородки утолщения и внутрилобулярных линий, и микронодулы40,44. Honeycombing относится к кластерных кистозных пространствах обычно последовательного диаметра (3-10 мм) с толстыми, четко определенными стенами31. Соты и тяги бронхиэктаз являются ключевыми особенностями обычной интерстициальной пневмонии (UIP) на HRCT. Хотя эта модель чаще всего ассоциируется с идиопатическим легочным фиброзом (IPF), прототипом фиброзного ILD с прогрессивным фенотипом, его иногда можно увидеть у пациентов с SSc-ILD10. В последнее время было выявлено несколько признаков у пациентов с ИЛД, связанным с заболеваниями соединительной ткани (включая SSc-ILD) и модель uIP на HRCT, но не у пациентов с ОПЗ. Это знак прямой край (т.е. изоляция фиброза к легочным основаниям с резкой демаркацией в черепно-мозговой плоскости без существенного расширения вдоль боковых полей легких на корональных изображениях), сотовый преобладающий (или буйный) знак (70% фиброзных частей легких), и передний знак верхней доли (т.е., концентрация фиброза в передней части верхних долей, с относительной щадящей других аспектов верхних долей, и сопутствующей нижней доли участия)45. Прямой знак края также был связан с патологией NSIP46, которая является основным шаблоном КТ в SSc-ILD10.

Расширенный заполненный воздухом пищевод часто наблюдается у пациентов с SSc(Рисунок 6)47,48,49 и у пациентов с SSc-ILD47,48. Хотя нет принятого верхнего возрастного предела, где расширенный пищевод больше не может помочь дифференцировать SSc-ILD и IPF, расширенный пищевод может быть более трудным для интерпретации у пациентов старше 65 лет из-за увеличения заболеваемости нарушениями подвижности пищевода. Медиастинальная лимфонадея (обычно реактивная), при которой короткая ось лимфатического узла превышает 10 мм, также часто наблюдается у пациентов с SSc-ILD47,50. Размер легочной артерии больше, чем смежная восходящая аорта предлагает сосуществующую легочную гипертензию(рисунок 6),даже у пациентов без фиброзной болезни легких51,,52,,53. Области консолидации предполагают наложенную инфекцию, аспирацию, организацию пневмонии, кровоизлияния или злокачественности. Узелки должны контролироваться из-за повышенного риска развития рака легких в SSc-ILD7; наиболее распространенным первичным раком возникает у пациентов с SSc-ILD является аденокарцинома7,54.

SSc-ILD разделяет ряд клинических, механистических и патологических сходств с IPF15,,55. Тем не менее, некоторые радиологические особенности позволяют дифференциации этих двух ILDs15,45. В SSc-ILD, по сравнению с IPF, существует большая доля непрозрачности из почвеного стекла и фиброз менее грубый. В случаях UIP в SSc, соты могут наблюдаться в более чем 70% фиброзно-легочной ткани - буйный сотовый знак56,57. Кроме того, знак с четырьмя углами (также известный как знак передней верхней доли) значительно чаще встречается в SSc-ILD, чем в IPF; это шаблон воспаления и / или фиброз фокусно или непропорционально с участием двусторонних антерноматеральной верхней доли и posterosuperior нижних долей58.

Рентгенография груди могут первоначально обнаружить ILD; однако, они не предлагают достаточно разрешения контраста для надежной диагностики. В грудной области рентгенографии от пациентов с SSc-ILD, наиболее частой картиной является базальное преобладающее стетикуляция59. Дальнейшие функции могут включать видимые бронхиэктазис, потерю громкости и соты. Как и в отношении HRCT, наличие расширенного заполненного воздухом пищевода может быть полезным в поддержке диагностики SSc-ILD47.

Прогноз
Было показано, что несколько различных результатов визуализации связаны с прогнозом в SSc-ILD. Сообщается, что риск смертности выше у пациентов с уровнем заболевания не менее 20% на HRCT (10-летняя выживаемость составила 43% против 67%, соответственно, у пациентов с уровнем заболевания выше по сравнению с 20% порогом)60. Аналогичным образом, высокий показатель фиброза на HRCT (на основе степени стекуляции и соты) был связан с повышенной смертности61. Большие диаметры пищевода связаны с повышенной степенью тяжести ILD и уменьшенным DLCO48. Плотность легких и диаметр легочной артерии потенциально могут быть использованы для прогнозирования риска легочной гипертензии62. Компьютеризированные количественные параметры КТ могут также использоваться для выявления риска снижения или смертности пациентов от легочной функции. Одно исследование показало, что степень ILD, количественно из HRCT, может быть использован для прогнозирования снижения FVC в течение 12месяцев 63. В другом исследовании количественные параметры КТ грудной клетки обеспечили результаты риска смертности, которые соответствовали моделям клинического прогнозирования64. Несмотря на их очевидный потенциал, на основе изображений биомаркеров в настоящее время лучше всего рассматривать на уровне населения, как их клиническая полезность у отдельных пациентов не была создана.

Ответ на лечение
Циклофосфамид и микофенолат мофетил обеспечивают скромную пользу у пациентов с SSc-ILD. В ориентир Scleroderma легких Исследование I, циклофосфамид лечение привело к более медленному прогрессированию фиброза по сравнению с плацебо65. Совсем недавно, Scleroderma легких Исследование II сообщили аналогичную эффективность и улучшение переносимости с микофенолат мофетил по сравнению с циклофосфамид66. Тем не менее, по-прежнему существует необходимость в улучшении вариантов лечения для пациентов с SSc-ILD. Терапия в настоящее время изучается включают моноклональные антитела (например, ритуксимаб, абитузумаб), антифиброзные агенты (например, нинданиб, пирфенидон), прямой ингибитор тромбина dabigatran, протеасомный ингибитор bortezomib, и гематопоэтической трансплантации стволовых клеток19,67.

Серийные Сканы HRCT, показывающие прогрессирование заболевания у пациента с SSc-ILD
Оценки HRCT, проводимые в разные моменты времени, могут быть использованы для исследования прогрессирования заболевания. Рисунок 7 показывает два набора осевой и корональной груди HRCT изображения, принятые 10 лет друг от друга в пациента с SSc-ILD. Первоначальные осевые и корональные изображения(Рисунок 7A,B) из груди HRCT показывают базиляр преобладающую непрозрачность и сетчатку с мягкой тягой бронхиэктаза и субплеуральной щадящей в соответствии с NSIP у этого пациента с SSc. Последний набор изображений(Рисунок 7C, D), принятых 10 лет спустя, показывают повышенную сетчатку и тяги бронхиэлектроз на основаниях легких с уменьшением непрозрачности грунтовых стекол на осевой и корональной (Рисунок 7C,D) изображения из грудной клетки КТ в соответствии с мягким ухудшением легочного фиброза. Серийные Сканы HRCT также могут быть использованы для мониторинга реакции лечения68,,69,,70; это было продемонстрировано в Scleroderma легких исследование II, в котором компьютерные оценки диагностики на основе HRCT сканирования были использованы для сравнения эффективности циклофосфамида с микофенолат мофетил у пациентов с SSc-ILD68.

Фазы Детектор
Коллимации		 Напряжение (kV) Текущий (mAs) Сканирования
Интервал		 Шаг Вращения Тюбьевое течение
Модуляции
Супин испиратор Хеликал 1,2 мм 120 (может быть снижена) 230 (может быть понижен) N/A 1,0 м 0,5 секунды или быстрее На
Срок годности Осевый 2 x 1,0 мм 120 150 20 мм N/A 1,0 секунды На
Склонные идуляции Осевый 2 x 1,0 мм 120 150 20 мм N/A 1,0 секунды На

Таблица 1: Параметры вычислительной томографии37. N/A - не применимо.

Figure 1
Рисунок 1: Системный склероз с клеточной моделью NSIP заболевания. Axial (A), склонный (B) и корональный(C) с высоким разрешением вычислительные изображения томографии все показывают обширные периферийные и базальные преобладающие непрозрачности грунтовых стеков; это типичные наблюдения с NSIP. Отсутствие тяги бронхиэктаз наводит на мысль о клеточной модели NSIP болезни. NSIP - неспецифическая интерстициальная пневмония. Пожалуйста, нажмите здесь, чтобы просмотреть большую версию этой фигуры.

Figure 2
Рисунок 2: Системный склероз с фиброзным неспецифическим интерстициальной пневмонией. Осенное компьютерное томографическое изображение показывает обширные, базально-преобладающие непрозрачности грунтовых стеков с сопутствующими тяги бронхиэктаз. Примечательно, что пищевод показывает отмеченную дилатацию; это характерно для склеродермии. Пожалуйста, нажмите здесь, чтобы просмотреть большую версию этой фигуры.

Figure 3
Рисунок 3: Системный склероз с фиброзным шаблоном NSIP. Осевые изображения компьютерной томографии высокого разрешения(A и B)показывают обширные непрозрачности из грунтовых стеков, рестикуляции, архитектурные искажения и тяги бронхиэктазы. Примечательно, что субплеуральный щадящий очевиден; это типично для NSIP и наблюдается примерно в 50% всех случаев. NSIP - неспецифическая интерстициальная пневмония. Пожалуйста, нажмите здесь, чтобы просмотреть большую версию этой фигуры.

Figure 4
Рисунок 4: Системный склероз с буйной тяги бронхиэктаза. Axial (A) и корональный(B) с высоким разрешением компьютерные томографические изображения показывают обширные среднего и нижнего легких зоны преобладающих тяги бронхиэктаз. Хотя это может быть ошибочно принято за соты, кистозные области соединяются друг с другом и щадят немедленное субплеральное легкое; это характерно для бронхиэктаза. Пожалуйста, нажмите здесь, чтобы просмотреть большую версию этой фигуры.

Figure 5
Рисунок 5: Системный склероз с моделью UIP фиброза легких. Axial (A) и корональный(B) вычислительные изображения томографии показывают периферических и базальных преобладающих соты и тяги бронхиэктаз в соответствии с типичной моделью UIP фиброза легких. Обратите внимание на расширенный пищевод (связанный с склеродермией) и "буйный" соты (наводящий ILD, связанных с болезнью соединительной ткани, а не идиопатический легочный фиброз). UIP - обычная интерстициальная пневмония. Пожалуйста, нажмите здесь, чтобы просмотреть большую версию этой фигуры.

Figure 6
Рисунок 6: Системный склероз с легочной гипертензией и расширенным пищеводом. Контрастная компьютерная томография грудной клетки показывает заметное увеличение легочного ствола, с большим измерением, чем сменая восходящая аорта, что предполагает основную легочную гипертензию. Пищевод заметно расширен; это связано со склеродермией. Пожалуйста, нажмите здесь, чтобы просмотреть большую версию этой фигуры.

Figure 7
Рисунок 7: Серийный грудь HRCT изображения, показывающие прогрессирование легочного фиброза у пациента с SSc-ILD. Axial (A) и корональный (B) изображения из груди HRCT показать базиляр преобладающей непрозрачности наземного стекла и сетчатки с мягкой тяги бронхиэктаз и субплеуральной щадящей в соответствии с неспецифической интерстициальной пневмонии у этого пациента с SSc. После 10 лет, повышенная сетчатка и тяга бронхиолектаз на основаниях легких с уменьшением непрозрачности грунтовых стекол наблюдаются на осевой(C) и корональной(D) груди HRCT изображения, в соответствии с мягким ухудшением легочного фиброза. HRCT - компьютерная томография высокого разрешения; SSc-ILD - системная склеродерма-ассоциированная интерстициальная болезнь легких. Пожалуйста, нажмите здесь, чтобы просмотреть большую версию этой фигуры.

Discussion

В то время как HRCT в настоящее время является окончательным методом визуализации для диагностики и оценки SSc-ILD, он использует ионизирующее излучение и является относительно дорогим. Вместо этого могут быть проведены рентгенографии грудной клетки, хотя они не способствуют дифференциальной диагностике в той же степени, что и HRCT, а нормальный рентгенограф грудной клетки не исключает возможности ILD. Возможно, лучше всего использовать рентгенографию грудной клетки для мониторинга прогрессирующих заболеваний между сканированием HRCT и для исключения осложняющей болезни, такие как инфекционные пневмонии, в условиях острого ухудшения симптомов.

Предполагаемое ограничение HRCT является облучение. Как описано ранее, новые методы проведения КТ могут позволить радиационного облучения, чтобы быть сокращены31, и, кроме того, текущие КТ сканеры обеспечивают целый ряд передовых методов, которые предлагают возможность в будущем для снижения радиационного облучения почти до уровня рентгенографа груди. Кроме того, методы визуализации, такие как МРТ или УЗИ легких потенциально могут быть использованы, чтобы избежать подвергая пациента радиации в будущем32,71,72,73. Мы считаем, что, хотя существуют соображения риска и выгоды, связанные с использованием изображений, преимущества КТ в диагностике и управлении пациентами намного перевешивают потенциальные риски.

Данные изображений, в частности HRCT, предоставляют, возможно, самую важную информацию для диагностики SSc-ILD. Детальное рассмотрение моделей и особенностей сканирования HRCT, как правило, достаточно, чтобы отличить SSc-ILD от других заболеваний легких, с пользой избегая необходимости инвазивной процедуры биопсии.

Визуальная оценка сканирования HRCT вводит степень субъективности и возможность межуспечиваемой изменчивости. Компьютерные методы интерпретации сканирования HRCT были исследованы в качестве возможного подхода к повышению точности63,74. Например, количественные подходы к оценке фиброза легких или степени заболевания могут быть использованы для оценки реакции лечения68,,70,,75. Однако, эти методы не широко используются в повседневной клинической практике в настоящее время.

Мы надеемся, что информация, представленная в этой рукописи, послужит практическим руководством для оказания помощи врачам в использовании сканирования HRCT для диагностики SSc-ILD и определения прогноза. Улучшенные методы получения изображений и интерпретации сканирования могут уменьшить воздействие радиации на пациентов и повысить диагностическую/прогностическую точность.

Disclosures

Джонатан Чунг заявляет об отсутствии потенциальных конфликтов интересов в отношении описанных исследований, авторства и/или публикации этой статьи; Кристофер Уокер объявляет о получении роялти от Amirsys (Elsevier); и Стивен Хоббс объявляет о получении роялти от Elsevier и Wolters Kluwer здравоохранения. Публикация этой статьи с открытым доступом спонсируется компанией Boehringer Ingelheim Pharmaceuticals, Inc.

Автор (ы) отвечает критериям авторства в соответствии с рекомендациями Международного комитета редакторов медицинских журналов (ICMJE). Авторы не получили прямой компенсации, связанной с разработкой видео. Медицинская поддержка письменной форме для видео-сценарий был предоставлен Леон Ньюман, доктор философии, GeoMed, Ashfield компании, которая была заключена контракт и финансируется Boehringer Ingelheim Pharmaceuticals, Inc (BIPI). BIPI была предоставлена возможность рассмотреть окончательный видео для медицинской и научной точности, а также соображения интеллектуальной собственности.

Acknowledgments

Авторы отвечают критериям авторства, рекомендованным Международным комитетом редакторов медицинских журналов (ICMJE). Прямые компенсации, связанные с разработкой рукописи, авторы не получили. Дать помощь была предоставлена Кен Сутор, BSc, GeoMed, Ashfield компании, часть UDG Healthcare plc, которая была заключена контракт и финансируется Boehringer Ingelheim Pharmaceuticals, Inc (BIPI). BIPI была предоставлена возможность рассмотреть рукопись на медицинской и научной точности, а также соображения интеллектуальной собственности.

Materials

Name Company Catalog Number Comments
CT scanners Philips NA Multiple

DOWNLOAD MATERIALS LIST

References

  1. Denton, C. P., Khanna, D. Systemic sclerosis. Lancet. 390 (10103), 1685-1699 (2017).
  2. Arnett, F. C., et al. Familial occurrence frequencies and relative risks for systemic sclerosis (scleroderma) in three United States cohorts. Arthritis & Rheumatism. 44 (6), 1359-1362 (2001).
  3. Barnes, J., Mayes, M. D. Epidemiology of systemic sclerosis: incidence, prevalence, survival, risk factors, malignancy, and environmental triggers. Current Opinion in Rheumatology. 24 (2), 165-170 (2012).
  4. Marie, I., Gehanno, J. F. Environmental risk factors of systemic sclerosis. Seminars in Immunopathology. 37 (5), 463-473 (2015).
  5. Silman, A. J. Epidemiology of scleroderma. Annals of the Rheumatic Diseases. 50, Suppl 4 846-853 (1991).
  6. Scholand, M. B., et al. Interstitial lung disease in systemic sclerosis: diagnosis and management. Rheumatology. 1, 008 (2012).
  7. Solomon, J. J., et al. Scleroderma lung disease. European Respiratory Review. 22 (127), 6-19 (2013).
  8. Walker, U. A., et al. Clinical risk assessment of organ manifestations in systemic sclerosis: a report from the EULAR Scleroderma Trials And Research group database. Annals of the Rheumatic Diseases. 66 (6), 754-763 (2007).
  9. Hinchcliff, M., Fischer, A., Schiopu, E., Steen, V. D., Investigators, P. Pulmonary hypertension assessment and recognition of outcomes in scleroderma (PHAROS): baseline characteristics and description of study population. The Journal of Rheumatology. 38 (10), 2172-2179 (2011).
  10. Giacomelli, R., et al. Interstitial lung disease in systemic sclerosis: current and future treatment. Rheumatology International. 37 (6), 853-863 (2017).
  11. Sanchez-Cano, D., et al. Interstitial lung disease in systemic sclerosis: data from the spanish scleroderma study group. Rheumatology International. 38 (3), 363-374 (2018).
  12. Silver, K. C., Silver, R. M. Management of systemic-sclerosis-associated interstitial lung disease. Rheumatic Diseases Clinics of North America. 41 (3), 439-457 (2015).
  13. Fischer, A., Kong, A. M., Swigris, J. J., Cole, A. L., Raimundo, K. All-cause healthcare costs and mortality in patients with systemic sclerosis with lung involvement. The Journal of Rheumatology. 45 (2), 235-241 (2018).
  14. Tyndall, A. J., et al. Causes and risk factors for death in systemic sclerosis: a study from the EULAR Scleroderma Trials and Research (EUSTAR) database. Annals of the Rheumatic Diseases. 69 (10), 1809-1815 (2010).
  15. Herzog, E. L., et al. Review: interstitial lung disease associated with systemic sclerosis and idiopathic pulmonary fibrosis: how similar and distinct. Arthritis & Rheumatology. 66 (8), 1967-1978 (2014).
  16. Rubio-Rivas, M., Royo, C., Simeon, C. P., Corbella, X., Fonollosa, V. Mortality and survival in systemic sclerosis: systematic review and meta-analysis. Seminars in Arthritis and Rheumatism. 44 (2), 208-219 (2014).
  17. Stock, C., et al. Serum KL-6 as a marker of disease progression in SSc-ILD. European Respiratory Journal. 52, Suppl 62, abstract PA3664 (2018).
  18. Winstone, T. A., et al. Predictors of mortality and progression in scleroderma-associated interstitial lung disease: a systematic review. Chest. 146 (2), 422-436 (2014).
  19. Khanna, D., et al. Ongoing clinical trials and treatment options for patients with systemic sclerosis-associated interstitial lung disease. Rheumatology (Oxford). 58 (4), 567-579 (2019).
  20. Behr, J., Furst, D. E. Pulmonary function tests. Rheumatology (Oxford). 47, Suppl 5 65-67 (2008).
  21. Hax, V., et al. Clinical algorithms for the diagnosis and prognosis of interstitial lung disease in systemic sclerosis. Seminars in Arthritis and Rheumatism. 47 (2), 228-234 (2017).
  22. Molberg, O., Hoffmann-Vold, A. M. Interstitial lung disease in systemic sclerosis: progress in screening and early diagnosis. Current Opinion in Rheumatology. 28 (6), 613-618 (2016).
  23. Raghu, G. Interstital lung disease. Goldman-Cecil Medicine. Goldman, L., Schafer, A. I. , Elsevier Science. Philadelphia, USA. 575-588 (2016).
  24. Showalter, K., et al. Performance of forced vital capacity and lung diffusion cutpoints for associated radiographic interstitial lung disease in systemic sclerosis. The Journal of Rheumatology. 45 (11), 1572-1576 (2018).
  25. Suliman, Y. A., et al. Brief report: pulmonary function tests: high rate of false-negative results in the early detection and screening of scleroderma-related interstitial lung disease. Arthritis & Rheumatology. 67 (12), 3256-3261 (2015).
  26. Roth, M. D., et al. Predicting treatment outcomes and responder subsets in scleroderma-related interstitial lung disease. Arthritis & Rheumatology. 63 (9), 2797-2808 (2011).
  27. Kalra, M. K., Maher, M. M., Rizzo, S., Kanarek, D., Shepard, J. A. Radiation exposure from chest CT: issues and strategies. Journal of Korean Medical Science. 19 (2), 159-166 (2004).
  28. Siegel, J. A., Pennington, C. W., Sacks, B., Welsh, J. S. The birth of the illegitimate linear no-threshold model: an invalid paradigm for estimating risk following low-dose radiation exposure. American Journal of Clinical Oncology. 41 (2), 173-177 (2018).
  29. Frauenfelder, T., et al. Screening for interstitial lung disease in systemic sclerosis: performance of high-resolution CT with limited number of slices: a prospective study. Annals of the Rheumatic Diseases. 73 (12), 2069-2073 (2014).
  30. Kubo, T., et al. Radiation dose reduction in chest CT: a review. American Journal of Roentgenology. 190 (2), 335-343 (2008).
  31. Nguyen-Kim, T. D. L., et al. The impact of slice-reduced computed tomography on histogram-based densitometry assessment of lung fibrosis in patients with systemic sclerosis. Journal of Thoracic Disease. 10 (4), 2142-2152 (2018).
  32. Muller, C. S., Warszawiak, D., Paiva, E. D. S., Escuissato, D. L. Pulmonary magnetic resonance imaging is similar to chest tomography in detecting inflammation in patients with systemic sclerosis. Revista Brasileira de Reumatologia English Edition. 57 (5), 419-424 (2017).
  33. Pinal-Fernandez, I., et al. Fast 1.5 T chest MRI for the assessment of interstitial lung disease extent secondary to systemic sclerosis. Clinical Rheumatology. 35 (9), 2339-2345 (2016).
  34. Sverzellati, N. Highlights of HRCT imaging in IPF. Respiratory Research. 14, Suppl 1 3 (2013).
  35. Lynch, D. A., et al. Diagnostic criteria for idiopathic pulmonary fibrosis: a Fleischner Society White Paper. The Lancet Respiratory Medicine. 6 (2), 138-153 (2018).
  36. Raghu, G., et al. Diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis. An official ATS/ERS/JRS/ALAT clinical practice guideline. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine. 198 (5), 44-68 (2018).
  37. Exam: CT thorax for interstitial lung disease. , Available from: https://www.pulmonaryfibrosis.org/docs/default-source/medical-community-documents/ct-chest-for-ild-protocol.pdf?sfvrsn=0 (2019).
  38. Doyle, T. J., Hunninghake, G. M., Rosas, I. O. Subclinical interstitial lung disease: why you should care. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine. 185 (11), 1147-1153 (2012).
  39. Peroni, D. G., Boner, A. L. Atelectasis: mechanisms, diagnosis and management. Paediatric Respiratory Reviews. 1 (3), 274-278 (2000).
  40. Branley, H. M. Pulmonary fibrosis in systemic sclerosis: diagnosis and management. Respiratory Medicine CME. 3, 10-14 (2010).
  41. Engeler, C. E., Tashjian, J. H., Trenkner, S. W., Walsh, J. W. Ground-glass opacity of the lung parenchyma: a guide to analysis with high-resolution CT. American Journal of Roentgenology. 160 (2), 249-251 (1993).
  42. Goldin, J. G., et al. High-resolution CT scan findings in patients with symptomatic scleroderma-related interstitial lung disease. Chest. 134 (2), 358-367 (2008).
  43. Strollo, D., Goldin, J. Imaging lung disease in systemic sclerosis. Current Rheumatology Reports. 12 (2), 156-161 (2010).
  44. Pandey, A. K., et al. Significance of various pulmonary and extrapulmonary abnormalities on HRCT of the chest in scleroderma lung. Indian Journal of Radiology and Imaging. 23 (4), 304-307 (2013).
  45. Chung, J. H., et al. CT Features of the usual interstitial pneumonia pattern: differentiating connective tissue disease-associated interstitial lung disease from idiopathic pulmonary fibrosis. American Journal of Roentgenology. 210 (2), 307-313 (2018).
  46. Zhan, X., et al. Differentiating usual interstitial pneumonia from nonspecific interstitial pneumonia using high-resolution computed tomography: the "Straight-edge Sign". Journal of Thoracic Imaging. 33 (4), 266-270 (2018).
  47. Farrokh, D., Abbasi, B., Fallah-Rastegar, Y., Mirfeizi, Z. The extrapulmonary manifestations of systemic sclerosis on chest high resolution computed tomography. Tanaffos. 14 (3), 193-200 (2015).
  48. Salaffi, F., et al. Relationship between interstitial lung disease and oesophageal dilatation on chest high-resolution computed tomography in patients with systemic sclerosis: a cross-sectional study. La Radiologia Medica. 123 (9), 655-663 (2018).
  49. Vonk, M. C., et al. Oesophageal dilatation on high-resolution computed tomography scan of the lungs as a sign of scleroderma. Annals of the Rheumatic Diseases. 67 (9), 1317-1321 (2008).
  50. Chowaniec, M., Skoczynska, M., Sokolik, R., Wiland, P. Interstitial lung disease in systemic sclerosis: challenges in early diagnosis and management. Reumatologia. 56 (4), 249-254 (2018).
  51. McCall, R. K., Ravenel, J. G., Nietert, P. J., Granath, A., Silver, R. M. Relationship of main pulmonary artery diameter to pulmonary arterial pressure in scleroderma patients with and without interstitial fibrosis. Journal of Computer Assisted Tomography. 38 (2), 163-168 (2014).
  52. Pandey, A. K., et al. Predictors of pulmonary hypertension on high-resolution computed tomography of the chest in systemic sclerosis: a retrospective analysis. Canadian Association of Radiologists Journal. 61 (5), 291-296 (2010).
  53. Raymond, T. E., Khabbaza, J. E., Yadav, R., Tonelli, A. R. Significance of main pulmonary artery dilation on imaging studies. Annals of the American Thoracic Society. 11 (10), 1623-1632 (2014).
  54. Colaci, M., et al. Lung cancer in scleroderma: results from an Italian rheumatologic center and review of the literature. Autoimmunity Reviews. 12 (3), 374-379 (2013).
  55. Distler, O., et al. Design of a randomised, placebo-controlled clinical trial of nintedanib in patients with systemic sclerosis-associated interstitial lung disease (SENSCIS). Clinical and Experimental Rheumatology. 35 (4), Suppl 106 75-81 (2017).
  56. Desai, S. R., et al. CT features of lung disease in patients with systemic sclerosis: comparison with idiopathic pulmonary fibrosis and nonspecific interstitial pneumonia. Radiology. 232 (2), 560-567 (2004).
  57. Mira-Avendano, I., et al. Interstitial lung disease and other pulmonary manifestations in connective tissue diseases. Mayo Clinic Proceedings. 94 (2), 309-325 (2019).
  58. Walkoff, L., White, D. B., Chung, J. H., Asante, D., Cox, C. W. The four corners sign: a specific imaging feature in differentiating systemic sclerosis-related interstitial lung disease from idiopathic pulmonary fibrosis. Journal of Thoracic Imaging. 33 (3), 197-203 (2018).
  59. Kotnur, M. R., Suresh, P., Reddy, V. S., Sharma, T., Salim, N. A. Systemic sclerosis with multiple pulmonary manifestations. Journal of Clinical & Diagnostic Research. 10 (6), 16-17 (2016).
  60. Goh, N. S., et al. Interstitial lung disease in systemic sclerosis: a simple staging system. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine. 177 (11), 1248-1254 (2008).
  61. Takei, R., et al. Radiographic fibrosis score predicts survival in systemic sclerosis-associated interstitial lung disease. Respirology. 23 (4), 385-391 (2018).
  62. Bakker, M. E., et al. Lung density and pulmonary artery diameter are predictors of pulmonary hypertension in systemic sclerosis. Journal of Thoracic Imaging. 32 (6), 391-397 (2017).
  63. Khanna, D., et al. Predictors of lung function decline in scleroderma-related interstitial lung disease based on high-resolution computed tomography: implications for cohort enrichment in systemic sclerosis-associated interstitial lung disease trials. Arthritis Research & Therapy. 17, 372 (2015).
  64. Ariani, A., et al. Quantitative chest computed tomography is associated with two prediction models of mortality in interstitial lung disease related to systemic sclerosis. Rheumatology (Oxford). 56 (6), 922-927 (2017).
  65. Goldin, J., et al. Treatment of scleroderma-interstitial lung disease with cyclophosphamide is associated with less progressive fibrosis on serial thoracic high-resolution CT scan than placebo: findings from the scleroderma lung study. Chest. 136 (5), 1333-1340 (2009).
  66. Tashkin, D. P., et al. Mycophenolate mofetil versus oral cyclophosphamide in scleroderma-related interstitial lung disease (SLS II): a randomised controlled, double-blind, parallel group trial. The Lancet Respiratory Medicine. 4 (9), 708-719 (2016).
  67. Distler, O., et al. Nintedanib for Systemic Sclerosis-Associated Interstitial Lung Disease. New England Journal of Medicine. 380, 2518-2528 (2019).
  68. Cappelli, S., et al. Interstitial lung disease in systemic sclerosis: where do we stand. European Respiratory Review. 24 (137), 411-419 (2015).
  69. Goldin, J. G., et al. Longitudinal changes in quantitative interstitial lung disease on CT after immunosuppression in the Scleroderma Lung Study II. Annals of the American Thoracic Society. 5 (11), 1286-1295 (2018).
  70. Wangkaew, S., Euathrongchit, J., Wattanawittawas, P., Kasitanon, N. Correlation of delta high-resolution computed tomography (HRCT) score with delta clinical variables in early systemic sclerosis (SSc) patients. Quantitative Imaging in Medicine and Surgery. 6 (4), 381-390 (2016).
  71. Kim, H. J., et al. Transitions to different patterns of interstitial lung disease in scleroderma with and without treatment. Annals of the Rheumatic Diseases. 75 (7), 1367-1371 (2016).
  72. Tardella, M., et al. Ultrasound B-lines in the evaluation of interstitial lung disease in patients with systemic sclerosis: cut-off point definition for the presence of significant pulmonary fibrosis. Medicine (Baltimore). 97 (18), 0566 (2018).
  73. Hassan, R. I., et al. Lung ultrasound as a screening method for interstitial lung disease in patients with systemic sclerosis. Journal of Clinical Rheumatology. , (2018).
  74. Wang, Y., Gargani, L., Barskova, T., Furst, D. E., Cerinic, M. M. Usefulness of lung ultrasound B-lines in connective tissue disease-associated interstitial lung disease: a literature review. Arthritis Research & Therapy. 19 (1), 206 (2017).
  75. Ariani, A., et al. Quantitative CT indexes are significantly associated with exercise oxygen desaturation in interstitial lung disease related to systemic sclerosis. The Clinical Respiratory Journal. 11 (6), 983-989 (2017).
  76. Kim, H. J., et al. Quantitative texture-based assessment of one-year changes in fibrotic reticular patterns on HRCT in scleroderma lung disease treated with oral cyclophosphamide. European Radiology. 21 (12), 2455-2465 (2011).

Tags

Медицина выпуск 160 Диагностика Компьютерная томография (КТ) компьютерная томография высокого разрешения (HRCT) Интерстициальная болезнь легких (ILD) визуализация радиограф Склеродермия Системный склероз рентген
Imaging Особенности системного склероза-ассоциированных интерстициальных заболеваний легких
Play Video
PDF DOI DOWNLOAD MATERIALS LIST

Cite this Article

Chung, J. H., Walker, C. M., Hobbs,… More

Chung, J. H., Walker, C. M., Hobbs, S. Imaging Features of Systemic Sclerosis-Associated Interstitial Lung Disease. J. Vis. Exp. (160), e60300, doi:10.3791/60300 (2020).

Less
Copy Citation Download Citation Reprints and Permissions
View Video

Get cutting-edge science videos from JoVE sent straight to your inbox every month.

Waiting X
Simple Hit Counter