Elektroretinogram optagelse for spædbørn og børn under anæstesi for at opnå optimal mørk tilpasning og internationale standarder

Summary

Overholdelse af internationale standarder og opretholdelse af retinale mørke tilpasning er afgørende for at erhverve gyldige full-field elektroretinogram svar i diagnosticering og forvaltning af arvelige retinale sygdomme. En praktisk protokol ved hjælp af en bærbar mørkekammer er fastsat for at opnå full-field elektroretinogram til spædbørn og børn under sedation eller generel anæstesi i operationsstuen indstilling.

Abstract

Elektroretinogram (ERG) er den eneste kliniske objektive test, der er til rådighed til vurdering af retinale funktion. Full-field ERG (ffERG) måler panretinal stang og kegle fotoreceptor funktion samt indre retinale funktion og er en vigtig foranstaltning i diagnosticering og forvaltning af arvelige retinale sygdomme samt inflammatoriske, giftige, og ernæringsmæssige retinopatier. Overholdelse af internationale standarder og opretholdelse af retinal mørk tilpasning er afgørende for at opnå gyldige og pålidelige mørktilpassede (scotopic) og lystilpassede (fotopic) ffERG-svar. Udførelse ffERG hos spædbørn og børn er udfordrende og kræver ofte generel anæstesi på operationsstuen. Det bliver imidlertid stadig vanskeligere at opretholde retinal mørk tilpasning på operationsstuen i betragtning af de mange lyskilder fra anæstesiologiovervågningssystemer og andet udstyr. En praktisk og bredt anvendelig metode til ffERG test er beskrevet i operationsstuen, der optimerer retinal mørk tilpasning. Metoden reducerer operationsstuen tid ved mørk-tilpasning af patienten, før den generelle anæstesiologi er indført. Operationsstuen er modificeret til mørk tilpasning og eventuelle resterende lyskilde i den mørke operationsstue minimeres med brug af en modificeret bærbar foldbar mørkekammer, der omslutter patientens hoved og ERG eksaminator under ffERG scotopic optagelser. Den enkle metode overholder ffERG internationale standarder og giver gyldige pålidelige scotopic og fotopic ffERG optagelser, der er afgørende for at vurdere objektive retinale funktion i denne unge aldersgruppe, hvor subjektiv vurdering af visuelle funktion såsom synsstyrke og visuelle felter er ikke muligt. Endvidere er ffERG guldstandarden klinisk test i påvisning af tidlige debut arvelige retinale sygdomme, herunder Leber medfødt amaurose, hvor godkendt genterapi er blevet tilgængelig. Under bedøvede forhold kan der påvises meget lave amplitude ffERG-signaler på grund af minimal orbicularis muskelaktivitetsinterferens, hvilket er særlig relevant hos patienter efter genterapi for at detektere forbedrede amplituderespons.

Introduction

Elektroretinogrammet (ERG) er den eneste kliniske objektive test, der er til rådighed til vurdering af retinale^funktion,og erg-området (ffERG) er den eneste objektive test til vurdering af stangfotoreceptorgenererede^{aktiviteter 1},². FfERG måler de elektriske reaktioner fra hele nethinden fremkaldt af en full-field flash stimulus og er en guld standard test i diagnosticering og forvaltning af arvelige retinale sygdomme^2,3. FfERG er således en vigtig test hos spædbørn og småbørn for at opdage tidlige debut arvelige retinale sygdomme såsom Leber medfødt amaurose, hvor godkendt genterapi og kliniske forsøg er tilgængelige^4,5.

Overholdelse af ffERG-standarder, der er fastsat af International Society for Clinical Electrophysiology of Vision (ISCEV), er afgørende for at opnå gyldige og pålidelige mørktilpassede (scotopic) og lystilpassede (fotopic) ffERG-svar^1,3. Manglende korrekt opretholde tilstrækkelig retinal mørk tilpasning under scotopic ffERG optagelser resulterer i falsk-svækket registrerede reaktioner og patienten dårlig ledelse. Udførelse ffERG hos spædbørn og børn er udfordrende givet begrænset samarbejde og kræver ofte generel anæstesi i operationsstuen⁶. En nylig undersøgelse blandt ISCEV medlemmer viste 12-14% af ERG's udføres under sedation eller generel anæstesi⁷. Det er vanskeligt at opretholde retinal mørk tilpasning på operationsstuen i betragtning af de mange lyskilder fra anæstesiologi overvågningssystemer og andet udstyr. Mens anæstesimidler kan have en effekt i at reducere ERG-respons, er ERG-respons under sedation eller generel anæstesi pålidelige til at give en^{nøjagtig diagnose 6,8,9}.

En enkel og bredt anvendelig metode er beskrevet for ffERG test på operationsstuen, der overholder de internationale standarder og optimerer retinal mørk tilpasning. Målet med denne praktiske metode er at levere gyldige pålidelige scotopic og fotopic ffERG-optagelser til vurdering af objektiv retinal funktion hos spædbørn og småbørn, hvilket er særlig relevant i denne unge aldersgruppe givet subjektiv vurdering af visuel funktion såsom synsstyrke og visuelle felter er typisk ikke muligt. Operationsstuen er ændret for at fremme retinal mørk tilpasning, og procedurerne reducerer operationsstuen tid ved mørk-tilpasning af patienten før sedation eller generel anæstesiologi er indført. En modificeret bærbar foldbar mørkekammer omslutter patientens hoved og ERG eksaminator under ffERG scotopic optagelser for at minimere eventuelle resterende lyskilde herunder lysemission fra ERG-systemet. Den bærbare mørkekammer giver hurtig adgang til patienten af anæstesilægen når det er nødvendigt. Efter afslutningen af ffERG, diagnostisk retinal billeddannelse herunder optisk kohærens tomografi (OCT) og fundus billeddannelse samt venopuncture til genetisk testning kan nemt udføres, mens patienten forbliver under anæstesi.

Metoden er velegnet til praktiserende læger og praksis, der forvalter pædiatriske patienter med retinopatier. En gennemsnitlig størrelse okulær operationsstue giver tilstrækkelig plads, og et rum med lav baggrund elektrisk støj er ønskeligt at tillade kvalitet ffERG optagelse. Mens ERG eksaminator er inde i foldbare mørkekammer under scotopic ffERG optagelse, en uddannet tekniker er nødvendig for at betjene ERG-systemet uden for foldbare mørkekammer. Det er vigtigt at rådføre sig med anæstesiologiteamet for at ændre operationsstuen og for at fremme patientens sikkerhed i et formørksomt miljø.

Fordelene ved metoden i forhold til alternative teknikker omfatter optimering og vedligeholdelse af retinal mørk tilpasning, fremme af gyldige pålidelige ffERG-optagelser, forbedring af patientsikkerheden og fremme af yderligere diagnostiske test såsom retinal billeddannelse og venopuncture til genetisk testning. Optimal mørk tilpasning er også kritisk givet ffERG stimulatorer bør kalibreres for fuldstændig mørke forhold som anbefalet af ISCEV¹⁰. Alternative metoder omfatter anvendelse af orale agenser såsom chloralhydrat med variable beroligende reaktioner hos spædbørn og børn, hvilket påvirker kvaliteten af ffERG-optagelser og skaber problemer med at overvåge vitale tegn. Mens nogle børn kan samarbejde med ffERG optagelse i klinikken, testsessionen kan forlænges afhængigt af samarbejde, og gyldigheden af ffERG optagelser kan blive påvirket af øjenbevægelser og blink artefakter samt vanskeligheder med at opretholde retinale mørk tilpasning⁴. Den nuværende metode giver yderligere mørke tilpasnings- og sikkerhedsforanstaltninger i forhold til den tidligere beskrevne dybsænkning ffERG-metode⁶.

Protocol

Protokollen følger operationsstuen retningslinjer for Bascom Palmer Eye Institute, University of Miami og gælder for spædbørn, små børn, og usamarbejdsvillige voksne. Patienter, som ikke kan få generel anæstesi på grund af sikkerhedsproblemer, bør ikke have proceduren.

1. Valg og ændring af operationsstuen

1. Vælg en operationsstue med lav 60 Hz baggrund elektrisk strøm støj og korrekt elektrisk jordforbindelse, for at undgå ERG optagelse interferens. Brug et rum med et isoleret elektrisk kredsløb uden tilslutning til eller er i nærheden af tunge apparater (f.eks. køleskab).
   1. Udfør prøve-ERG-optagelser på operationsstuen på det sted, hvor ERG-optagelsen vil finde sted. Kontroller ERG-optagelseslinjen samt forsøgsregistreringsbølgeformerne for at bestemme fraværet af 60 Hz baggrunds elektrisk støj.
2. Efterse operationsstuen for lyslæk fra loft, dør og vinduesåbninger. Udfør menneskelig observation efter fuld mørk tilpasning (30 til 45 minutter), da det normale menneskelige øje kan detektere lys så svagt som ca. 4 fotoner, hvilket er bedre end nogen menneskeskabt lysmåler undtagen flydende nitrogenkølede detektorer til astronomi.
3. Installer uigennemsigtige ikke-reflekterende sorte gardiner på spor for at dække operationsstuens dør og vinduesåbninger helt uden lyslækage (Figur 1). Vælg gardin materiale, der er vaskbar og modstandsdygtig over for farvning og bakterievækst. Følg lokale operationsstue regler og procedurer for korrekt interval rengøring. Bloker lyslæk fra loftet, hvis de er til stede.

2. Foldbar bærbar mørkekammer valg og ændring

1. Vælg en bærbar mørkekammer, der er let at installere og opbevare og stor nok til at vedlægge patientens hoved, ERG eksaminator, og ffERG stimulus. Brug folde bærbare mørkekammer designet til en optisk fysiker (f.eks www.scientex.co.jp/pdf/pdf-b-lp-eng.pdf, 48 "x 48"x81" cross type), som er tilgængelige kommercielt og optimerer vedligeholdelsen af retinale mørke tilpasning af patienten under scotopic ffERG optagelser (Figur 2).
   BEMÆRK: Stoffet i det nævnte bærbare mørkekammer blev testet af øjeninstituttets mikrobiologiafdeling for at lette desinfektionen, og den optiske transmission blev testet af øjeninstituttets biomedicinske afdeling før købet. Dette anbefales, hvis der anvendes et andet bærbart mørkekammer.
2. Der tilsættes en lille åbning med dobbelte flapper bag på det bærbare mørkekammer for at tillade routingforbindelser og kabler (Figur 3).
   BEMÆRK: Under scotopic ffERG test, ffERG lys stimulus er inde i folde bærbare mørkekammer og ERG optagelse system er uden for den bærbare mørkekammer. ERG-elektrodetrådforbindelserne og kablet, der forbinder ERG-lyssmulansen med ERG-optagelsessystemet, går gennem åbningen, der er skabt med et dobbelt lukkesystem for at sikre totalt mørke. Vi bruger en lille håndholdt ffERG lys stimulus til at lette ERG optagelse inde i folde bærbare mørkekammer og optage det ene øje ad gangen. En større ffERG lys stimulus kan optage begge øjne samtidig, men bliver nødt til at blive afholdt af en metallisk arm, der kræver en større åbning på bagsiden af den bærbare mørkekammer og vil sandsynligvis kræve en større mørkekammer.

3. Patientpræparat og retinal mørk tilpasning

1. Bekræft medicinsk årsag til ffERG og indhente informeret samtykke til undersøgelse i henhold til anæstesi, ffERG, og andre procedurer af interesse for patientbehandling såsom retinal billeddannelse (f.eks fundus imaging, optisk kohærens tomografi, fluorescein angiografi) og venopuncture til genetisk testning.
   BEMÆRK: De mest almindelige årsager til ffERG hos spædbørn og småbørn omfatter nedsat syn, nystagmus, nyctalopi, visuel lysfølsomhed, unormal fundus, og medicin med risiko for retinal toksicitet (f.eks vigabatrin). Vigtigt at genkende faktorer, der sandsynligvis vil påvirke ERG optagelser, herunder høj nærsynethed og albinisme. Generelt er ffERG-respons fra spædbørn under 6 måneder små og udvikler sig stadig, hvilket gør det vanskeligt at fortolke registrerede reaktioner.
2. Placer okulær anæstesi dråbe (proparacain 0,5%) efterfulgt af pupillary dilatation combo drop (cyclopentolate 1% + phenylnephreine 0,5%) til hvert øje. Gentag combo drop til hvert øje 2 til 3 gange med 5 minutter mellem dråber.
   BEMÆRK: Den proparacain nedsætter brændende fornemmelse og øger hornhinden absorption af dilatere dråber, men kan være nødvendigt at springe over hos patienter med meget dårligt samarbejde.
3. Patch begge øjne for retinal mørk tilpasning af mindst 30 minutter. Med øjenlåg forsigtigt og helt lukket, sted 2 regelmæssig størrelse selvklæbende øje okklusion patches over hvert øje uden betydeligt pres på øjet.
   1. Placer det første plaster konventionelt og orienteret vandret med den bredere ende af plasteret tidsmæssigt. Placer den anden patch vandret over den første patch med den bredere ende nasalt og justere positionen typisk med en hældning mod uret for at forhindre lys lækage nasalt.
4. Efter at placere øjet pletter over hvert øje, placere uigennemsigtig sort tape vandret på tværs for at dække begge øjne uden betydeligt pres på øjnene. Lav et lille lodret snit på den ringere kant af den sorte tape, før placering på placeringen over broen af næsen for at undgå pres på næsen.
5. Placer den sorte uigennemsigtige afslapningsbæremaske med hovedbøjle over de lappede øjne (Figur 4).
   BEMÆRK: ISCEV internationale standard for mørk tilpasning er 20 minutter. Mørk tilpasning på mindst 30 minutter foretrækkes for at lette optimal scotopic ffERG optagelse givet retinale mørke tilpasning kurve når et mere asymptotisk punkt i forhold til 20 minutter. Baseret på vores erfaring er langt de fleste spædbørn og småbørn tolerante over for bilateral lappe, og forældrenes støtte og opmuntring er afgørende. At forklare formålet med mørk tilpasning og fordelen ved at reducere den generelle anæstesitid hjælper forældrene til at forstå. Forældre bud kærlig pleje, herunder krammer, musik fra mobiltelefon, og sut er meget hjælpsomme i den mørke tilpasningsperiode. Af over 120 spædbørn og småbørn, der gennemgik metoden, kunne kun 2 patienter ikke tolerere bilateral patching til mørk tilpasning. Begge patienter blev i stedet mørktilpasset efter generel anæstesiinuktion, og ERG-responserne blev efterfølgende registreret med samme metode.

4. Mørk-tilpasset fuldfelt elektroretinogram optagelse i operationsstuen

1. Forbered operationsstuen ved at placere gennemsigtige røde filterfilm over skærme og uigennemsigtig sort tape over lysdioder og lyskilder (Figur 5A-5B). Opsæt folde bærbare mørkekammer. Luk gardiner over dør og vinduesåbninger.
2. Fremkalde generel anæstesi eller sedation af anæstesiologi team på bilateralt lappet patient efterfulgt af fortsat anæstesiologi overvågning. Udfør timeout for at kontrollere de procedurer, der skal udføres.
3. Placer ERG optagelse elektroder, ffERG lys stimulus, et meget svagt rødt lys monteret på et pandebånd, aktuel 0,5% oftalmisk proparacain, 2,5% oftalmisk hydroxypropylmethylcellulose (hvis der anvendes buriansk-allenelektrode), og steril gaze (til aftørring af overskydende methylcellulose) tæt på ERG-eksaminatorposition, før den bærbare mørkekammer placeres for at omslutte patientens og ERG-eksaminators hoved (figur 6A). ERG eksaminator vil bruge monteret rød pande bånd til at udføre scotopic ffERG optagelser.
   BEMÆRK: Det røde lys, der er monteret på et pandebånd, ændres ved at placere lag af røde lysfilterfilm over led'erne. Det røde lys skal være så svagt som muligt, således at ERG-eksaminator kan udføre proceduren, så der opretholdes mørk tilpasning. Nyttigt for eksaminator at vente et par minutter at have nogle af hans eller hendes egen delvise mørke tilpasning, før du placerer elektroderne. Erfarne ERG eksaminatorer tendens til at bruge meget svagt rødt lys eller kan gøre proceduren ved at føle uden rødt lys, hvis Burian-Allen elektrode anvendes.
4. Placer jord-ERG-elektrodeclipsen med ledende pasta på den ene øreflippen. Snake jorden ERG elektrode forbindelse og ffERG lys stimulus kabel gennem den modificerede flap åbning af den bærbare mørkekammer og ERG tekniker forbinder dem til ERG-systemet uden for mørkekammeret.
5. Luk den forreste åbning af det bærbare mørkekammer med store bindemiddelclips. Sluk for lyset i rummet, og kontroller og dæk eventuelle resterende udækkede lyskilder med sort tape.
6. Fjern den sorte maske over begge øjne. Fjern kun den sorte tape og plastrene over højre øje, og anbring hornhinden ERG-optagelseselektikden på højre øje for at registrere de scotopic ffERG-reaktioner ved hjælp af den håndholdte full-field lysmult stimulus i overensstemmelse med ISCEV-standarderne (Figur 6B).
   1. Snake ERG optagelse elektrode forbindelse gennem den modificerede flap åbning af den bærbare mørkekammer for ERG tekniker til at forbinde den til ERG-systemet uden for mørkekammer. Vær forsigtig med at bruge det svageste røde lys muligt, og en kort periode med yderligere mørk tilpasning, ca. 5 min, anbefales til genvinding efter linseindføring i overensstemmelse med ISCEV-standarderne.
   2. Efter kontrol for elektrisk baseline stabilitet og ERG elektrode impedans, fortsætte med optagelse af stangen svar (mørk-tilpasset 0,01 cd·s·m^-2 flash ERG), efterfulgt af den kombinerede stang-kegle svar (mørk-tilpasset 3,0 cd ·s·m^-2 flash ERG og 10 cd ·s·m^-2 flash ERG) og mørke-tilpasset 3,0 flash oscillatoriske reaktioner. Vær opmærksom på de anbefalede tidsintervaller mellem lys stimulus til at opretholde mørke tilpasning.
      BEMÆRK: Når en håndholdt ERG lys stimulus bruges til at teste det ene øje ad gangen, holde det andet øje monokulære lappet for at opretholde mørk tilpasning under scotopic optagelser af det første øje. Dawson Trick Litzkow (DTL) fiber elektrode eller bipolar Burian-Allen ERG hornhinde elektroder bruges typisk. DTL-elektroden tolereres bedre af en bevidst patient og har et lavere amplitude-til-støj-forhold sammenlignet med den buriansk-allen ERG hornhindeelektrode. Da patienttolerance ikke er et problem under sedation eller generel anæstesi, er Burian-Allen elektrode foretrækkes for bedøvet ERG optagelser givet sin overlegne amplitude-til-støj-forhold.
7. Fjern den sorte tape og pletter af venstre øje og gå videre med scotopic ffERG optagelse af venstre øje efter samme procedurer som for det første øje som i trin 4,6 med den håndholdte full-field lys stimulus.
   BEMÆRK: Registrerede scotopic ffERG amplituder tendens til at være mildt lavere i det andet registrerede øje givet retinal mørk tilpasning af det andet øje er typisk påvirket af ERG stimulus blinker spreder til øjet gennem knogler og væv under ERG registrering af det første øje.

5. Let tilpasset fuldfeltselektroretinogram optagelse i operationsstuen

1. Når scotopic ffERG-optagelserne er afsluttet, skal du tænde for alle luftrørslys. Afbryd ERG-elektrodeforbindelserne og ffERG-lysemulmulanskablet fra ERG-optagelsessystemet, og slange dem tilbage til indersiden af det bærbare mørke rum gennem den modificerede flapåbning. Fjern det bærbare mørke rum.
2. Lys tilpasse begge øjne i 10 minutter ved hjælp af overhead rum lys i overensstemmelse med ISCEV standarder (baggrundsmlumans 30 cd·m^-2). Hold de bipolære Burian-Allen ERG elektroder på plads for begge øjne givet den indbyggede øjenlåg speculums af elektroderne vil holde øjnene åbne. Hvis der anvendes DTL-objektiver, skal du bruge speculumer i øjenlåget til at holde begge øjne åbne med inddrypning af periodiske smøreøjedråber for at undgå hornhindetørring.
3. Tilslut ERG-elektrodeforbindelserne og ffERG-lysemulmulanskablet til ERG-systemet, og fortsæt med i overensstemmelse med ISCEV-standarderne at registrere kegleblynge (lystilpasset 3,0 cd·m^-2 flash ERG) efterfulgt af keglefliserresponserne (lettilpasset 3,0 flimrende ERG).
   BEMÆRK: Dette fuldender ffERG-optagelsen. Andre diagnostiske retinale imaging herunder OCT, fundus fotos samt venopuncture til genetisk testning kan nemt følge, mens patienten forbliver forældet.

Representative Results

Ved hjælp af den beskrevne metode opnås gyldige, pålidelige, fortolkelige normale og unormale ffERG-reaktioner på operationsstuen for spædbørn og småbørn under sedation eller generel anæstesi. Især undgås falsk lave scotopic ffERG-reaktioner, og almindelige retinale årsager til nedsat syn og nystagmus i denne aldersgruppe er let at identificere. For eksempel er det vigtigt at bevare scotopic ffERG-respons for at differentiere Leber medfødt amaurose fra achromatopsi, hvor de keglende ffERG-reaktioner mindskes under begge forhold, men de scotopic ffERG-reaktioner bevares i achromatopsia, men ikke i Leber medfødt amaurose (Figur 7). Det er også vigtigt at få en god kvalitet til at diagnosticere forhold, hvor der er tydelige scotopic ffERG-bølgeformmorfologier. F.eks. er tilstedeværelsen af en negativ b-bølge i det scotopic kombinerede rod-cone ffERG-respons et centralt element i medfødt stationær natteblindhed (Figur 7). Mens anæstesimidler kan reducere ERG svar, ERG svar under anæstesi er pålidelige til at give præcis diagnose. ⁶ Den nedre grænse for ERG-svarenes normalinterval er aldersafhængig og stiger med alderen. For eksempel er den nedre grænse for normal alder for alder 12 måneder til 24 måneder for scotopic stang reaktioner med Burian-Allen elektrode 75 μV. Som anbefalet af ISCEV opfordres individuelle ERG-laboratorier til at indsamle egne normale værdier.

Metoden anvendes pålideligt til at bestemme sygdomsprogression over tid. For eksempel er de systemiske træk ved Alström syndrom subtile hos meget unge patienter, og de første ffERG-reaktioner kan svare til achromatopsi med relativ konservering af scotopic ffERG-respons og formindskede kegleresponser (Figur 8). Over tid, den skotske ffERG svar forværres viser en kegle-stang dysfunktion mønster, der er i overensstemmelse med betingelser, herunder kegle-stang dystrofi og sekundære syndromic kegle-stang degenerationer såsom Alström syndrom (Figur 8).

Figur 1: Mørk proofing af åbninger af operationsstuen. Uigennemsigtige ikke-reflekterende sorte gardiner dækker operationsstue dør og vinduesåbninger. Klik her for at se en større version af dette tal.

Figur 2A: Klik her for at se en større version af dette tal.

Figur 2B: Folde bærbare mørkekammer. Kommercielt tilgængelige foldbare bærbare mørkekammer (A) isolerer patientens hoved og ERG eksaminator (B) for at optimere vedligeholdelsen af retinale mørk tilpasning under scotopic ffERG optagelser (foto taget med lys på før start tilfældet til illustration formål). Klik her for at se en større version af dette tal.

Figur 3A: Klik her for at se en større version af dette tal.

Figur 3B: Klik her for at se en større version af dette tal.

Figur 3C: Ændring af bagsiden af mørkekammer. Lille åbning, der er skabt på bagsiden af mørkekammer (A), og som er dækket af dobbelteflapper( B ), gør det muligt at dirigere tilslutninger og kabler til ERG-optagesystemet uden for mørkekammeret (C). Klik her for at se en større version af dette tal.

Figur 4: Mørk tilpasning med bilateral lappe. En mørk afslapning maske er placeret over patienten efter hvert øje er lappet ved at placere et lag af sort tape over 2 øjenpuder over lukkede øjenlåg. Klik her for at se en større version af dette tal.

Figur 5A: Klik her for at se en større version af dette tal.

Figur 5B: Mørk proofing af operationsstuen.
Gennemsigtige røde filterfilm (A) tapes over skærme, og uigennemsigtig sort tape (B) dækker ledde og lyskilder. Klik her for at se en større version af dette tal.

Figur 6A: Klik her for at se en større version af dette tal.

Figur 6B: Omkodning scotopic ffERG svar inde i mørkekammer.
Patient med mørkekammer på plads (A). Scotopic ffERG svar registreres i et meget formørkede miljø inde i mørkekammer (B) med en meget svagt rødt lys monteret på en pande bånd bruges til at placere hornhinden ERG optagelse elektroder på plads (foto taget med lys på, før du starter sagen til illustration formål). Klik her for at se en større version af dette tal.

Figur 7: Normale og unormale ffERG-eksempler. Standard ffERG-respons opnået ved metode hos spædbørn og småbørn, der viser normale reaktioner og gyldige pålidelige scotopic- og fotopiske reaktioner, der let adskiller Leber medfødt amaurose (LCA), achromatopsi og medfødt stationær natblindhed (CSNB). LCA eksempel er en 6-årig med RDH12 genotype; achromatopsia eksempel er en 3-årig med PDE6C genotype; CSNB eksempel er en 3-årig med TRPM1 genotype. Klik her for at se en større version af dette tal.

Figur 8: ffERG eksempel viser sygdomsprogression. Standard ffERG respons opnået ved metode opnået hos en 2-årig patient med opfølgning 2 år senere. Progression af scotopic ffERG respons er indlysende, og patienten blev anset for at have Alström syndrom. Klik her for at se en større version af dette tal.

Discussion

Metoden og protokollen beskriver, hvordan man effektivt kan udføre gyldig og pålidelig ffERG hos spædbørn og børn under sedation eller generel anæstesi på operationsstuen. Det vigtigste koncept og formålet med teknikken er at levere og opretholde optimal retinal mørk tilpasning under scotopic ffERG optagelser. Dette er vigtigt at give præcis objektiv vurdering af stang fotoreceptor funktion givet retinale mørk tilpasning er hurtigt formindsket ved eksponering selv for svagt lys, der fører til fejlagtige registrerede reaktioner. De kritiske trin i metoden er (i) at vælge en operationsstue med lav 60 Hz baggrund elektrisk strømstøj, korrekt elektrisk jordforbindelse og til at ændre og forberede rummet omhyggeligt at blokere lyskilder (ii) til farmakologisk udvidet eleverne fuldt ud og til at placere multi-lag øje patches, der helt blokerer lys til at fremkalde retinal mørk tilpasning (iii) til at bruge en modificeret bærbar foldbar mørkekammer, der omslutter patientens hoved og ERG eksaminator , og (iv) at bruge den mindste mængde af svagt rødt lys, der er nødvendig inde i mørkekammeret under scotopic ffERG optagelse.

Metoden er væsentligt bedre end de eksisterende alternative metoder. Mens der udfører ffERG uden sedation hos spædbørn under 1 år kan være muligt ved hjælp af en sutteflaske og nogle børn kan samarbejde med ffERG optagelse, samarbejde er dårlig i de fleste spædbørn og småbørn. Udførelse ffERG med oral sedation i en konventionel ERG optagelse mørkekammer mangler evnen til at overvåge patientens kardiopulmonale funktion sikkert og spektret af reaktioner på den mundtlige sedation er bred og uforudsigelig. Udførelse ffERG i en formørkede operationsstue uden en bærbar mørkekammer er typisk ikke mørkt nok til tilstrækkeligt at opnå og opretholde mørke tilpasning i betragtning af det stigende antal nye bedøvelses-og operationsstue udstyr.

Metoden fungerer godt med en lille håndholdt ffERG lys stimulus givet den begrænsede plads inde i bærbare mørkekammer, og ffERG optagelse sker det ene øje ad gangen. En større fuld størrelse fuld-felt ERG stimulus kuppel vil give samtidig ERG optagelse af begge øjne og forkorte undersøgelse tid. En fuld størrelse ERG stimulus kuppel ville kræve en metallisk arm til at holde det sikkert over liggende patient og en større bærbar mørkekammer med en meget større flap åbning ville være forpligtet til at rumme den metalliske arm. En sådan ændring er mulig med omhu for at skabe en stor flap åbning, der ikke er tilbøjelige til lys lækage.

Begrænsninger af metoden er få og omfatter effekten af beroligende og generelle anæstesimidler i at reducere ERG-respons, hvilket ikke er væsentligt nok til at påvirke nøjagtig klinisk diagnose og opfølgende test til vurdering af progression. Metoden kræver samarbejde med den pædiatriske anæstesiologi team til at overvåge patienten i en svagt oplyst operationsstue i 15 minutter under scotopic ffERG optagelse. Hvis bedøvelsestilfælde opstår, kan proceduren afbrydes med det samme, og det bærbare mørkekammer kan flyttes hurtigt for at give fuld patientadgang.

Materials

Name	Company	Catalog Number	Comments
Black tape	3M Industrial Adhesives and Tapes Division, St Paul, MN 55144-1000 USA	3M ID 70016070396
Conduction skin paste	Redux Electrolyte Paste, Hewlett Packard company, USA	67-05
Darkroom - Portable foldable	Scientex Inc., Japan	B-LP1/B-LP1-X	Requires modification as described in Protocol
Dark adaptation mask (relaxation sleeping mask)	Mindfold Inc, Durango, CO, USA	6576493	Flexible black plastic face plate backed with a high-density soft foam padding that allows total darkness.
Ear clip for electric grounding	Natus - Nicolet Neurodiagnostic, UK	F-E34DG-72	Grass 10mm Gold Cup EEG Ear Clip with touchproof connector 72" wire - Set of 2
Electrodes ERG recording (Burian-Allen, DTL)	Burian-Allen, Hansen Ophthalmic Develoment Lab, Iowa, USA; DTL, Diagnosys, Lowell, MA 01854, USA.	303-20LA, 303-20A, 303-20P, 303-20I, 303-20SI	Available in different sizes
ERG systems including handheld full-field stimulus	Any system meeting the standards established by the International Society for Clinical Electrophysiology of Vision (ISCEV).		Authors use Diagnosys and Roland systems; other ISCEV standard systems available.
Eye drops and Gel, proparacaine, phenylephrine, cyclopentolate, methylcellulose	Ophthalmic drops, Proparacaine 0.5%, phenylephrine 2.5%, cyclopentolate 1%, Akorn, Inc. Forest, IL 60045 USA; ophthalmic gel, methylcellulose 2.5%, Alcon Laboratory, Inc. Fort Worth, TX 76134 USA
Eye patch	BSN Medical Inc, Rutherford College, NC, USA	46430-00	Coverlet eye occlusor for treatment of lazy eye
Head band with light	REMIX PRO. Princeton Tec, Trenton, NJ 08650 USA	RMX300PRO-RD-BK	Requires placing layers of red filters over LED as described in protocol