Summary
Vasthouden aan internationale normen en het handhaven van retinale donkere aanpassing zijn van cruciaal belang om geldige full-field elektroretinogram reacties te verwerven in de diagnose en het beheer van erfelijke netvliesziekten. Een praktisch protocol met behulp van een draagbare donkere kamer is voorzien om full-field elektroretinogram te verkrijgen voor zuigelingen en kinderen onder sedatie of algemene anesthesie in de operatiekamer instelling.
Abstract
Elektroretinogram (ERG) is de enige klinische objectieve test die beschikbaar is om de netvliesfunctie te beoordelen. Full-field ERG (ffERG) meet de panretinale staaf en cone fotoreceptorfunctie en innerlijke netvliesfunctie en is een belangrijke maatregel bij de diagnose en het beheer van erfelijke netvliesziekten, evenals ontstekings-, toxische en voedingsretinopathieën. Vasthouden aan internationale normen en het handhaven van retinale donkere aanpassing zijn van cruciaal belang om geldige en betrouwbare donker-aangepaste (scotopic) en licht-aangepaste (fotopic) ffERG reacties te verwerven. Het uitvoeren van ffERG bij zuigelingen en kinderen is een uitdaging en vereist vaak algemene anesthesie in de operatiekamer. Echter, het handhaven van retinale donkere aanpassing in de operatiekamer wordt steeds moeilijker gezien de vele lichtbronnen van anesthesiologie monitoring systemen en andere apparatuur. Een praktische en breed toepasbare methode voor ffERG-testen wordt beschreven in de operatiekamer die de retinale donkere aanpassing optimaliseert. De methode vermindert de tijd van de operatiekamer door de patiënt donker aan te passen voordat de algemene anesthesiologie wordt ingesteld. De operatiekamer is aangepast voor donkere aanpassing en elke resterende lichtbron in de verduisterde operatiekamer wordt geminimaliseerd met het gebruik van een aangepaste draagbare opvouwbare donkere kamer die het hoofd van de patiënt en de ERG examinator omsluit tijdens scototopopnames van FFERG. De eenvoudige methode voldoet aan de internationale normen van FFERG en biedt geldige betrouwbare scototop- en fotopic ffERG-opnames die van cruciaal belang zijn om de objectieve netvliesfunctie in deze jonge leeftijdsgroep te beoordelen, waar subjectieve beoordeling van visuele functies zoals gezichtsscherpte en gezichtsvelden niet mogelijk is. Bovendien is de ffERG de gouden standaard klinische test bij het detecteren van vroege begin erfelijke netvliesziekten, waaronder Leber aangeboren amaurose waar goedgekeurde gentherapie beschikbaar is gekomen. In verdoofde omstandigheden kunnen zeer lage amplitude ffERG-signalen worden gedetecteerd als gevolg van minimale interferentie met orbicularis-spieractiviteit, wat vooral relevant is bij patiënten na gentherapie om verbeterde amplitudereacties te detecteren.
Introduction
Het elektroretinogram (ERG) is de enige klinische objectieve test die beschikbaar is om de netvliesfunctie te beoordelen en de full-field ERG (ffERG) is de enige objectieve test om staaffotoreceptor gegenereerde activiteiten te beoordelen1,2. De ffERG meet de elektrische reacties van het gehele netvlies opgewekt door een full-field flash stimulus en is een gouden standaard test in de diagnose en het beheer van erfelijke netvliesziekten2,3. Zo is de ffERG een belangrijke test bij zuigelingen en jonge kinderen om vroege beginnende erfelijke netvliesziekten zoals Leber aangeboren amaurose op te sporen waarbij goedgekeurde gentherapie en klinische proeven beschikbaar zijn4,5.
Naleving van ffERG-normen die zijn vastgesteld door de International Society for Clinical Electrophysiology of Vision (ISCEV) zijn van cruciaal belang om geldige en betrouwbare donker-aangepaste (scotopic) en licht-aangepaste (fotopic) ffERG reacties1,3. Het niet goed onderhouden van adequate retinale donkere aanpassing tijdens scototop ffERG-opnames resulteert in ten onrechte verminderde geregistreerde reacties en wanbeheer van de patiënt. Het uitvoeren van ffERG bij zuigelingen en kinderen is een uitdaging gezien de beperkte samenwerking en vereist vaak algemene anesthesie in de operatiekamer6. Een recente enquête onder ISCEV leden toonde 12-14% van de ERG's worden uitgevoerd onder sedatie of algemene anesthesie7. Het handhaven van retinale donkere aanpassing in de operatiekamer is moeilijk gezien de vele lichtbronnen van anesthesiologie monitoring systemen en andere apparatuur. Hoewel verdovingsmiddelen een effect kunnen hebben bij het verminderen van DE-reacties, zijn de ERG-reacties onder sedatie of algemene anesthesie betrouwbaar bij het verstrekken van een nauwkeurige diagnose6,8,9.
Een eenvoudige en breed toepasbare methode wordt beschreven voor ffERG-tests in de operatiekamer die voldoet aan de internationale normen en de retinale donkere aanpassing optimaliseert. Het doel van deze praktische methode is om geldige betrouwbare scototop en fotopic ffERG-opnames te bieden om de objectieve netvliesfunctie bij zuigelingen en jonge kinderen te beoordelen, wat vooral relevant is in deze jonge leeftijdsgroep, gezien de subjectieve beoordeling van visuele functies zoals gezichtsscherpte en gezichtsvelden zijn meestal niet mogelijk. De operatiekamer wordt aangepast om retinale donkere aanpassing te bevorderen, en de procedures verminderen de operatiekamer tijd door donkere aanpassing van de patiënt voordat sedatie of algemene anesthesiologie is ingesteld. Een aangepaste draagbare opvouwbare donkere kamer omsluit het hoofd van de patiënt en de ERG-examinator tijdens ffERG scototop-opnames om eventuele resterende lichtbron inclusief lichtemissie van het ERG-systeem te minimaliseren. De draagbare donkere kamer maakt snelle toegang tot de patiënt door de anesthesist wanneer dat nodig is. Na de voltooiing van ffERG kan diagnostische retinale beeldvorming, waaronder optische coherentietomografie (OCT) en fundus imaging en venopunctie voor genetische tests, gemakkelijk worden uitgevoerd terwijl de patiënt onder narcose blijft.
De methode is geschikt voor beoefenaars en praktijken die pediatrische patiënten met retinopathieën beheren. Een gemiddelde formaat oculaire operatiekamer biedt voldoende ruimte, en een kamer met een lage achtergrond elektrische ruis is wenselijk om de kwaliteit ffERG opname mogelijk te maken. Terwijl de ERG-examinator zich in de opvouwbare donkere kamer bevindt tijdens scotopic ffERG-opname, is een getrainde technicus nodig om het ERG-systeem buiten de opvouwbare donkere kamer te bedienen. Overleg met het anesthesiologieteam is essentieel voor het wijzigen van de operatiekamer en het bevorderen van de veiligheid van de patiënt in een verduisterde omgeving.
De voordelen van de methode ten opzichte van alternatieve technieken omvatten het optimaliseren en onderhouden van retinale donkere aanpassing, het bevorderen van geldige betrouwbare ffERG-opnames, het verbeteren van de patiëntveiligheid en het vergemakkelijken van aanvullende diagnostische tests zoals retinale beeldvorming en venopunctie voor genetische tests. Optimale donkere aanpassing is ook van cruciaal belang gezien ffERG stimulatoren moeten worden gekalibreerd voor volledige duisternis omstandigheden zoals aanbevolen door ISCEV10. Alternatieve methoden omvatten het gebruik van orale middelen zoals chloolhydraat met variabele kalmerende reacties bij zuigelingen en kinderen, die de kwaliteit van ffERG-opnames beïnvloeden en problemen veroorzaken bij het monitoren van vitale functies. Terwijl sommige kinderen kunnen samenwerken met ffERG opname in de kliniek, kan de testsessie worden verlengd, afhankelijk van de samenwerking, en de geldigheid van ffERG opnames kunnen worden beïnvloed door oogbeweging en knipperen artefacten evenals moeite met het handhaven van retinale donkere aanpassing4. De huidige methode biedt aanvullende donkere aanpassings- en veiligheidsmaatregelen in vergelijking met de eerder beschreven deep sedatie ffERG-methode6.
Subscription Required. Please recommend JoVE to your librarian.
Protocol
Het protocol volgt de richtlijnen van de operatiekamer richtlijnen van de Bascom Palmer Eye Institute, Universiteit van Miami en is van toepassing op zuigelingen, jonge kinderen, en niet-meewerkende volwassenen. Patiënten die vanwege veiligheidsproblemen geen algemene anesthesie kunnen hebben, mogen de procedure niet hebben.
1. Selectie en wijziging van operatiekamers
- Selecteer een operatiekamer met een laag 60 Hz achtergrond elektrische stroomgeluid en een goede elektrische aarding, om erg-opnamestoring te voorkomen. Gebruik een ruimte met een geïsoleerd elektrisch circuit zonder aansluiting op of in de buurt van zware apparaten (bijvoorbeeld koelkast).
- Voer trial ERG opnames uit in de operatiekamer op de locatie waar de ERG-opname plaatsvindt. Controleer de ERG-opnamebasislijn en de testopnamegolfvormen om de afwezigheid van 60 Hz achtergrond elektrische ruis te bepalen.
- Inspecteer de operatiekamer op lichtlekken van plafond-, deur- en raamopeningen. Voer menselijke observatie na volledige donkere aanpassing (30 tot 45 minuten) gezien het feit dat het normale menselijk oog licht kan detecteren zo zwak als ongeveer 4 fotonen, dat is beter dan een door de mens gemaakte lichtmeter, behalve vloeibare stikstofgekoelde detectoren voor astronomie.
- Installeer ondoorzichtige niet-reflecterende zwarte gordijnen op sporen om de deur en raamopeningen volledig te bedekken zonder lichtlekkage(figuur 1). Selecteer gordijnmateriaal dat wasbaar en bestand is tegen vlekken en bacteriële groei. Volg de lokale operatiekamer voorschriften en procedures voor een goede interval reiniging. Blok licht lekken uit het plafond indien aanwezig.
2. Opvouwbare draagbare donkere kamer selectie en modificatie
- Selecteer een draagbare donkere kamer die gemakkelijk te installeren en op te slaan en groot genoeg om het hoofd van de patiënt, de ERG examinator, en de ffERG stimulus omsluiten. Gebruik opvouwbare draagbare donkere kamers die zijn ontworpen voor een optische fysicus (bijvoorbeeld www.scientex.co.jp/pdf/pdf-b-lp-eng.pdf, 48"x 48"x81" kruistype) die commercieel verkrijgbaar zijn en het onderhoud van retinale donkere aanpassing van de patiënt tijdens scototop ffERG-opnames(figuur 2) optimaliseert.
OPMERKING: De stof van de draagbare donkere kamer genoemd werd getest door de microbiologie van het oog instituut afdeling voor het gemak van desinfectie en de optische transmissie werd getest door biomedische afdeling van het ooginstituut voor aankoop. Dit wordt aanbevolen als een andere draagbare donkere kamer wordt gebruikt. - Voeg een kleine opening met dubbele kleppen aan de achterzijde van de draagbare donkere kamer toe om routeringsaansluitingen en kabels mogelijk te maken(figuur 3).
OPMERKING: Tijdens scotopic ffERG-tests bevindt de ffERG-lichtstimulus zich in de opvouwbare draagbare donkere kamer en bevindt het ERG-opnamesysteem zich buiten de draagbare donkere kamer. De ERG elektrodedraadverbindingen en de kabel die de ERG-lichtstimulus verbindt met het ERG-opnamesysteem gaan door de opening die is gemaakt met een dubbel sluitingssysteem om totale duisternis te garanderen. We gebruiken een kleine handheld ffERG licht stimulus om ERG opname in de opvouwbare draagbare donkere kamer te vergemakkelijken en opnemen van een oog tegelijk. Een grotere ffERG licht stimulus kan opnemen beide ogen gelijktijdig, maar zal moeten worden gehouden door een metalen arm die een grotere opening aan de achterzijde van de draagbare donkere kamer en zal waarschijnlijk een grotere donkere kamer.
3. Voorbereiding van de patiënt en retinale donkere aanpassing
- Bevestig de medische reden voor ffERG en verkrijg geïnformeerde toestemming voor onderzoek onder anesthesie, ffERG en andere procedures van belang voor patiëntmanagement, zoals netvliesbeeldvorming (bijvoorbeeld fundus imaging, optische coherentietomografie, fluoresceïne angiografie) en venopunctie voor genetische tests.
OPMERKING: De meest voorkomende redenen voor ffERG bij zuigelingen en jonge kinderen zijn verminderd zicht, nystagmus, nyctalopie, visuele lichtgevoeligheid, abnormale fundus, en medicatie met het risico van retinale toxiciteit (bijvoorbeeld vigabatrine). Belangrijk om factoren te herkennen die erg-opnames kunnen beïnvloeden, waaronder hoge bijziendheid en albinisme. In het algemeen zijn ffERG-reacties van zuigelingen jonger dan 6 maanden klein en nog in ontwikkeling, waardoor de interpretatie van geregistreerde reacties moeilijk wordt. - Plaats oculaire verdovingsval (proparacaïne 0,5%) gevolgd door pupille dilatatie combo drop (cyclopentolate 1% + fenylnephreine 0,5%) aan elk oog. Herhaal de combo drop aan elk oog 2 tot 3 keer met 5 minuten tussen de druppels.
OPMERKING: De proparacaïne vermindert het branderig gevoel en verhoogt de hoornvliesabsorptie van de verwijdende druppels, maar moet mogelijk worden overgeslagen bij patiënten met een zeer slechte samenwerking. - Patch beide ogen voor retinale donkere aanpassing van ten minste 30 minuten. Met oogleden zachtjes en volledig gesloten, plaats 2 reguliere-size zelfklevende oog occlusie patches over elk oog zonder aanzienlijke druk op het oog.
- Plaats de eerste patch conventioneel en horizontaal georiënteerd met het bredere uiteinde van de patch tijdelijk. Plaats de tweede patch horizontaal over de eerste patch met het bredere uiteinde nasaal en pas de positie meestal met een kanteling tegen de klok in om licht lek nasaal te voorkomen.
- Na het plaatsen van de ooglapjes over elk oog, plaats ondoorzichtige zwarte tape horizontaal over om beide ogen te dekken zonder aanzienlijke druk op de ogen. Maak een kleine verticale snede aan de inferieure rand van de zwarte tape voor plaatsing op de locatie over de brug van de neus om druk op de neus te voorkomen.
- Plaats het zwarte ondoorzichtige ontspanningsslaapmasker met hoofdhoofdband over de gepatchte ogen(figuur 4).
LET OP: ISCEV internationale standaard voor donkere aanpassing is 20 minuten. Donkere aanpassing van ten minste 30 minuten heeft de voorkeur om optimale scototop ffERG opname te vergemakkelijken, gezien de retinale donkere aanpassing curve bereikt een meer asymptotische punt in vergelijking met 20 minuten. Op basis van onze ervaring is een overgrote meerderheid van de baby- en jonge kinderen tolerant ten opzichte van bilaterale patching, en ouderlijke steun en aanmoediging zijn van cruciaal belang. Het uitleggen van het doel van donkere aanpassing en het voordeel van het verminderen van algemene anesthesie tijd helpt de ouders te begrijpen. Ouderlijke tedere liefdevolle zorg met inbegrip van knuffelen, muziek van mobiele telefoon, en fopspeen zijn zeer nuttig tijdens de donkere aanpassingsperiode. Van de meer dan 120 zuigelingen en jonge kinderen die de methode ondergingen, konden slechts 2 patiënten geen bilaterale patching voor donkere aanpassing tolereren. Beide patiënten werden in plaats daarvan donker aangepast na algemene anesthesie-inductie en de ERG-reacties werden vervolgens met succes met dezelfde methode geregistreerd.
4. Donker-Aangepaste full-field elektroretinogram opname in de operatiekamer
- Bereid de operatiekamer voor door het plaatsen van doorschijnende rode filterfilms over monitoren en ondoorzichtige zwarte tape over LED's en lichtbronnen(figuur 5A-5B). Stel opvouwbare draagbare donkere kamer in. Sluit gordijnen over deur en raamopeningen.
- Induceer algemene anesthesie of sedatie door anesthesiologie team op bilateraal gepatchte patiënt, gevolgd door voortdurende anesthesiologie monitoring. Time-out uitvoeren om procedures te verifiëren die moeten worden uitgevoerd.
- Plaats ERG opname elektroden, ffERG licht stimulus, een zeer zwak rood licht gemonteerd op een voorhoofd band, actuele 0,5% oogheelkundige proparacaine, 2,5% oogheelkundige hydroxypropylhylencellulose (als Burian-Allen elektrode wordt gebruikt), en steriel gaas (voor het afvegen van overtollige methylcellulose) dicht bij DE Examinator positie alvorens de draagbare donkere kamer om het hoofd van de patiënt en ERG examinator (Figuur 6A). De ERG examinator zal met behulp van de gemonteerde rode voorhoofd band om scotop ffERG opnames uit te voeren.
OPMERKING: Het rode licht dat op een voorhoofdsband is gemonteerd, wordt gewijzigd door lagen rode lichtfilterfilms over de LED's te plaatsen. Het rode licht moet zo zwak mogelijk zijn om de ERG-examinator in staat te stellen de procedure uit te voeren, zodat donkere aanpassing wordt gehandhaafd. Nuttig voor de examinator om een paar minuten te wachten om een aantal van zijn of haar eigen gedeeltelijke donkere aanpassing hebben voordat het plaatsen van de elektroden. Ervaren ERG examinatoren hebben de neiging om zeer zwak rood licht te gebruiken of kan de procedure te doen door te voelen zonder rood licht als Burian-Allen elektrode wordt gebruikt. - Plaats de grond ERG elektrode clip met geleidende pasta op een oorkwab. Slang de grond ERG elektrode verbinding en ffERG licht stimulus kabel door de gewijzigde klep opening van de draagbare donkere kamer en de ERG technicus verbindt ze met de ERG systeem buiten de donkere kamer.
- Sluit de voorste opening van de draagbare donkere kamer met grote bindmiddelclips. Schakel de kamerverlichting uit en controleer en bedek alle resterende onbedekte lichtbronnen met zwarte tape.
- Verwijder het zwarte masker over beide ogen. Verwijder de zwarte tape en patches over het rechteroog alleen en plaats de hoornvlies ERG opname elektrode op het rechteroog om de scotop ffERG reacties met behulp van de hand-held full-field licht stimulus in overeenstemming met de ISCEV normen(Figuur 6B) op te nemen.
- Snake de ERG opname elektrode verbinding door de gewijzigde klep opening van de draagbare donkere kamer voor de ERG technicus om het aan te sluiten op het ERG-systeem buiten de donkere kamer. Zorg voor het gebruik van de dimmest rood licht mogelijk, en een korte periode van extra donkere aanpassing, ongeveer 5 min, wordt aanbevolen voor herstel na lens inbrengen in overeenstemming met de ISCEV normen.
- Na controle op elektrische uitgangsstabiliteit en ERG elektrode impedantie gaat u verder met het opnemen van de staafreacties (donker aangepaste 0,01 cd·m-2 flash ERG), gevolgd door de gecombineerde staafkegelreacties (donker aangepaste 3,0 cd·s·m-2 flash ERG en 10 cd·m·m -2 flash ERG) en de donkergepaste 3,0 flitsende potentiële reacties. Houd rekening met de aanbevolen tijdsintervallen tussen de lichte stimulus om de donkere aanpassing te behouden.
OPMERKING: Wanneer een handheld ERG licht stimulus wordt gebruikt om een oog te testen op een moment, houd de andere oog monoculaire gepatcht om donkere aanpassing te behouden tijdens scototopische opnames van het eerste oog. Dawson Trick Litzkow (DTL) vezel elektrode of bipolaire Burian-Allen ERG hoornvlies elektroden worden meestal gebruikt. De DTL elektrode wordt beter verdragen door een bewuste patiënt en heeft een lagere amplitude-ruis verhouding in vergelijking met de Burian-Allen ERG hoornvlieselektrode. Gezien de tolerantie van de patiënt is geen probleem tijdens sedatie of algemene anesthesie, Burian-Allen elektrode heeft de voorkeur voor verdoofde ERG-opnames gezien de superieure amplitude-ruisverhouding.
- Verwijder de zwarte tape en patches van het linkeroog en ga verder met scotop ffERG opname van het linkeroog volgens dezelfde procedures als voor het eerste oog als in stap 4.6 met de hand-held full-field licht stimulus.
OPMERKING: Opgenomen scotopic ffERG amplitudes hebben de neiging om licht lager in het tweede opgenomen oog gezien de retinale donkere aanpassing van het tweede oog wordt meestal beïnvloed door de ERG stimulus knippert verspreiden naar het oog door bot en weefsel tijdens ERG opname van het eerste oog.
5. Lichte aangepaste volledig-veld elektroretinogram opname in de operatiekamer
- Na voltooiing van de scotopic ffERG-opnamen, schakel u alle bovengewazen kamerverlichting in. Koppel de ERG elektrodeverbindingen en de ffERG lichtstimulanskabel los van het ERG-opnamesysteem en slang ze terug naar de binnenkant van de draagbare donkere kamer via de gewijzigde klepopening. Verwijder de draagbare donkere kamer.
- Licht past beide ogen gedurende 10 minuten aan door gebruik te maken van de bovenliggende kamerverlichting volgens de ISCEV-normen (achtergrondluminantie 30 cd·m-2). Houd de bipolaire Burian-Allen ERG elektroden op zijn plaats voor beide ogen gezien de ingebouwde ooglidspectreren van de elektroden de ogen open houden. Als DTL lenzen worden gebruikt, gebruik ooglid speculums om beide ogen open te houden met instillatie van periodieke smeeroogdruppels om te voorkomen dat hoornvlies drogen.
- Sluit de ERG elektrodeverbindingen en de ffERG-lichtstimulanskabel aan op het ERG-systeem en ga door met het opnemen van, in overeenstemming met de ISCEV-normen, de kegelflitsreacties (lichtgepaste 3,0cd·s·m -2 flash ERG) gevolgd door de reacties op de kegelflikkering (lichtgepaste 3,0 flikkerende ERG).
LET OP: Hiermee wordt de ffERG-opname voltooid. Andere diagnostische netvliesbeeldvorming, waaronder OCT, fundus foto's en venopunctie voor genetische tests kan gemakkelijk volgen, terwijl de patiënt blijft verdoofd.
Subscription Required. Please recommend JoVE to your librarian.
Representative Results
Met behulp van de beschreven methode worden geldige, betrouwbare, interpreteerbare normale en abnormale ffERG-reacties mogelijk verkregen in de operatiekamer voor zuigelingen en jonge kinderen die onder sedatie of algemene anesthesie vallen. In het bijzonder, ten onrechte lage scototop ffERG reacties worden vermeden, en gemeenschappelijke netvlies oorzaken van verminderde visie en nystagmus in deze leeftijdsgroep zijn gemakkelijk geïdentificeerd. Bijvoorbeeld, het behoud van scotop ffERG reacties is belangrijk om Leber aangeboren amarose te onderscheiden van achromatopsie waar de cone ffERG reacties zijn verminderd in beide omstandigheden, maar de scotop ffERG reacties worden bewaard in achromatotopsie, maar niet in Leber aangeboren amaurose (Figuur 7). Het verkrijgen van goede kwaliteit scototop ffERG reacties is ook belangrijk om aandoeningen te diagnosticeren waar duidelijke scototop ffERG golfvorm morfologie aanwezig is. Bijvoorbeeld, de aanwezigheid van een negatieve b-golf in de scotopic gecombineerde staaf-cone ffERG reactie is een belangrijk kenmerk van aangeboren stationaire nachtblindheid (Figuur 7). Terwijl verdovingsmiddelen erg reacties kunnen verminderen, ERG reacties onder anesthesie zijn betrouwbaar in het verstrekken van nauwkeurige diagnose. 6 De ondergrens van het normale bereik van de ERG-reacties is leeftijdsafhankelijk en neemt toe met de leeftijd. Zo is de ondergrens van normaal voor de leeftijd van 12 maanden tot 24 maanden voor de scototopreacties met de Burian-Allen elektrode 75 μV. Zoals aanbevolen door ISCEV, worden individuele ERG-labs aangemoedigd om eigen normale waarden te verzamelen.
De methode wordt betrouwbaar gebruikt om de progressie van de ziekte in de loop van de tijd te bepalen. Bijvoorbeeld, de systemische kenmerken van het Syndroom van Alström zijn subtiel bij zeer jonge patiënten en de eerste ffERG reacties kunnen vergelijkbaar zijn met achromatoëe met relatieve behoud van scotop ffERG reacties en verminderde kegel reacties (Figuur 8). Na verloop van tijd verslechteren de scotop ffERG-reacties met een kegel-staaf disfunctiepatroon dat in overeenstemming is met aandoeningen zoals cone-rod dystrofie en secundaire syndromische conus-staafdegeneraties zoals het syndroom van Alström(figuur 8).
Figuur 1: Donkere proofing van openingen van operatiekamer. Ondoorzichtige niet-reflecterende zwarte gordijnen dekken de deur en raamopeningen van de operatiekamer. Klik hier om een grotere versie van dit cijfer te bekijken.
Figuur 2A: Klik hier om een grotere versie van dit cijfer te bekijken.
Figuur 2B: Opvouwbare draagbare donkere kamer. Commercieel verkrijgbare opvouwbare draagbare donkere kamer(A) isoleert het hoofd van de patiënt en de ERG examinator(B)om het onderhoud van retinale donkere aanpassing tijdens scotopic ffERG-opnames te optimaliseren (foto genomen met lichten aan voordat het geval voor illustratiedoeleinden begint). Klik hier om een grotere versie van dit cijfer te bekijken.
Figuur 3A: Klik hier om een grotere versie van dit cijfer te bekijken.
Figuur 3B: Klik hier om een grotere versie van dit cijfer te bekijken.
Figuur 3C: Wijziging van de achterzijde van de donkere kamer. Kleine opening gemaakt aan de achterzijde van de donkere kamer (A) bedekt met dubbele kleppen(B) kunnen routing verbindingen en kabels naar de ERG opnamesysteem buiten de donkere kamer (C). Klik hier om een grotere versie van dit cijfer te bekijken.
Figuur 4: Donkere aanpassing met bilaterale patching. Een donker ontspanningsmasker wordt geplaatst over de patiënt nadat elk oog door het plaatsen van een laag van zwarte band over 2 oogkussens over gesloten oogleden wordt geplaatst. Klik hier om een grotere versie van dit cijfer te bekijken.
Figuur 5A: Klik hier om een grotere versie van dit cijfer te bekijken.
Figuur 5B: Donkere proofing van operatiekamer.
Doorschijnende rode filterfilms(A) zijn geplakt op monitoren en ondoorzichtige zwarte tape(B)bedekt LED's en lichtbronnen. Klik hier om een grotere versie van dit cijfer te bekijken.
Figuur 6A: Klik hier om een grotere versie van dit cijfer te bekijken.
Figuur 6B: Recoding scotopic ffERG reacties in darkroom.
Patiënt met donkere kamer op zijn plaats (A). Scotopic ffERG reacties worden opgenomen in een zeer verduisterde omgeving in donkere kamer(B) met een zeer zwak rood licht gemonteerd op een voorhoofd band gebruikt om corneal ERG opname elektroden op zijn plaats (foto genomen met lichten op voor het starten geval voor illustratie doeleinden). Klik hier om een grotere versie van dit cijfer te bekijken.
Figuur 7: Normale en abnormale ffERG voorbeelden. Standaard ffERG reacties verkregen met methode bij zuigelingen en jonge kinderen met normale reacties en geldige betrouwbare scotop en fotopic reacties die gemakkelijk leber aangeboren amaurosis (LCA), achromatopsie, en aangeboren stationaire nachtblindheid (CSNB) onderscheiden. LCA voorbeeld is een 6-jarige met RDH12 genotype; achromatotopsie voorbeeld is een 3-jarige met PDE6C genotype; CSNB voorbeeld is een 3-jarige met TRPM1 genotype. Klik hier om een grotere versie van dit cijfer te bekijken.
Figuur 8: ffERG voorbeeld met ziekteprogressie. Standaard ffERG reacties verkregen met methode verkregen bij een 2-jarige patiënt met follow-up 2 jaar later. Progressie van de scotopitop ffERG reacties is duidelijk, en patiënt bleek te hebben Alström syndroom. Klik hier om een grotere versie van dit cijfer te bekijken.
Subscription Required. Please recommend JoVE to your librarian.
Discussion
De methodologie en het protocol beschrijven hoe u geldig en betrouwbaar ffERG effectief uitvoeren bij zuigelingen en kinderen onder sedatie of algemene anesthesie in de operatiekamer. Het belangrijkste concept en doel van de techniek zijn het leveren en onderhouden van een optimale retinale donkere aanpassing tijdens scotop ffERG opnames. Dit is essentieel om een nauwkeurige objectieve beoordeling van staaf fotoreceptor functie gegeven retinale donkere aanpassing is snel verminderd door blootstelling, zelfs tot dimlicht leidt tot onjuiste opgenomen reacties. De kritische stappen van de methode zijn (i) om te kiezen voor een operatiekamer met een lage 60 Hz achtergrond elektrische stroom ruis, een goede elektrische aarding en aan te passen en de ruimte zorgvuldig te wijzigen om lichtbronnen te blokkeren (ii) om farmacologisch verwijde de leerlingen volledig en om multi-layer oogpatches die volledig blokkeert licht te induceren retinale donkere aanpassing (iii) om een aangepaste draagbare opvouwbare donkere kamer die het hoofd van de patiënt en de ERG examinator omsluit te plaatsen , en (iv) om de minste hoeveelheid dim rood licht te gebruiken die nodig is in de donkere kamer tijdens scotopic ffERG-opname.
De methode is aanzienlijk superieur aan bestaande alternatieve methoden. Tijdens het uitvoeren van ffERG zonder sedatie bij zuigelingen jonger dan 1 jaar oud kan mogelijk zijn met behulp van een voedingsfles en sommige kinderen kunnen samenwerken met ffERG opname, samenwerking is slecht bij de meeste zuigelingen en jonge kinderen. Het uitvoeren van ffERG met orale sedatie in een conventionele ERG-opname donkere kamer mist de mogelijkheid om de cardiopulmonale functie van de patiënt veilig te controleren en het spectrum van reacties op de orale sedatie is breed en onvoorspelbaar. Het uitvoeren van ffERG in een verduisterde operatiekamer zonder draagbare donkere kamer is meestal niet donker genoeg om een adequate versie van en behoud van donkere aanpassing gezien het groeiende aantal nieuwe verdovings- en operatiekamerapparatuur.
De methode werkt goed met een kleine handheld ffERG licht stimulus gezien de beperkte ruimte in de draagbare donkere kamer, en ffERG opname wordt gedaan een oog per keer. Een grotere full-size full-field FULL-field ERG stimulus dome zal het mogelijk maken gelijktijdige ERG opname van beide ogen en verkorten onderzoek tijd. Een full-size ERG stimulus dome zou vereisen een metalen arm om het stevig te houden over de supine patiënt en een grotere draagbare donkere kamer met een veel grotere klep opening nodig zou zijn om de metalen arm tegemoet te komen. Een dergelijke wijziging is mogelijk met zorg om een grote klep opening die niet gevoelig is voor licht lek te creëren.
Beperkingen van de methode zijn gering en omvatten het effect van kalmerende en algemene verdovingsmiddelen bij het verminderen van ERG-reacties, wat niet substantieel genoeg is om nauwkeurige klinische diagnose en follow-uptests te beïnvloeden om de progressie te beoordelen. De methode vereist de medewerking van het pediatrische anesthesiologieteam om de patiënt gedurende 15 minuten te monitoren in een slecht verlichte operatiekamer tijdens scotop ffERG-opname. Als er een verdovingsgeval ontstaat, kan de procedure onmiddellijk worden afgebroken en kan de draagbare donkere kamer snel worden verplaatst om volledige toegang van de patiënt mogelijk te maken.
Subscription Required. Please recommend JoVE to your librarian.
Disclosures
De auteurs hebben niets te onthullen.
Acknowledgments
Dit document wordt gedeeltelijk ondersteund door de James V. Bastek, MD Hereditary Retinal Disease Research Program, Bascom Palmer Eye Institute, University of Miami, FL, USA; NIH Center Core Grant P30EY014801; Onderzoek naar het voorkomen van blindheid onbeperkt Award en Career Development Awards; Florida Lions Eye Bank en de Beauty of Sight Foundation, Miami, FL, USA; en Henri en Flore Lesieur Foundation.
Materials
| Name | Company | Catalog Number | Comments |
| Black tape | 3M Industrial Adhesives and Tapes Division, St Paul, MN 55144-1000 USA | 3M ID 70016070396 | |
| Conduction skin paste | Redux Electrolyte Paste, Hewlett Packard company, USA | 67-05 | |
| Darkroom - Portable foldable | Scientex Inc., Japan | B-LP1/B-LP1-X | Requires modification as described in Protocol |
| Dark adaptation mask (relaxation sleeping mask) | Mindfold Inc, Durango, CO, USA | 6576493 | Flexible black plastic face plate backed with a high-density soft foam padding that allows total darkness. |
| Ear clip for electric grounding | Natus - Nicolet Neurodiagnostic, UK | F-E34DG-72 | Grass 10mm Gold Cup EEG Ear Clip with touchproof connector 72" wire - Set of 2 |
| Electrodes ERG recording (Burian-Allen, DTL) | Burian-Allen, Hansen Ophthalmic Develoment Lab, Iowa, USA; DTL, Diagnosys, Lowell, MA 01854, USA. | 303-20LA, 303-20A, 303-20P, 303-20I, 303-20SI | Available in different sizes |
| ERG systems including handheld full-field stimulus | Any system meeting the standards established by the International Society for Clinical Electrophysiology of Vision (ISCEV). | Authors use Diagnosys and Roland systems; other ISCEV standard systems available. | |
| Eye drops and Gel, proparacaine, phenylephrine, cyclopentolate, methylcellulose | Ophthalmic drops, Proparacaine 0.5%, phenylephrine 2.5%, cyclopentolate 1%, Akorn, Inc. Forest, IL 60045 USA; ophthalmic gel, methylcellulose 2.5%, Alcon Laboratory, Inc. Fort Worth, TX 76134 USA | ||
| Eye patch | BSN Medical Inc, Rutherford College, NC, USA | 46430-00 | Coverlet eye occlusor for treatment of lazy eye |
| Head band with light | REMIX PRO. Princeton Tec, Trenton, NJ 08650 USA |
RMX300PRO-RD-BK | Requires placing layers of red filters over LED as described in protocol |
References
- McCulloch, D. L., et al. ISCEV Standard for full-field clinical electroretinography (2015 update). Documenta Ophthalmologica. 130 (1), 1-12 (2015).
- Robson, A. G., et al. ISCEV guide to visual electrodiagnostic procedures. Documenta Ophthalmologica. 136 (1), 1-26 (2018).
- Holder, G. E., et al. International Federation of Clinical Neurophysiology: recommendations for visual system testing. Clinical Neurophysiology. 121 (9), 1393-1409 (2010).
- Fulton, A. B., Hartmann, E. E., Hansen, R. M. Electrophysiologic testing techniques for children. Documenta Ophthalmologica. 71 (4), 341-354 (1989).
- van Genderen, M., et al. The key role of electrophysiology in the diagnosis of visually impaired children. Acta Ophthalmologica Scandinavica. 84 (6), 799-806 (2006).
- Lalwani, K., et al. The 'dark' side of sedation: 12 years of office-based pediatric deep sedation for electroretinography in the dark. Pediatric Anesthesia. 21 (1), 65-71 (2011).
- Guidelines, ICfPCE, et al. Pediatric clinical visual electrophysiology: a survey of actual practice. Documenta Ophthalmologica. 113 (3), 193-204 (2006).
- Wongpichedchai, S., Hansen, R. M., Koka, B., Gudas, V. M., Fulton, A. B. Effects of halothane on children's electroretinograms. Ophthalmology. 99 (8), 1309-1312 (1992).
- Andreasson, S., Tornqvist, K., Ehinger, B. Full-field electroretinograms during general anesthesia in normal children compared to examination with topical anesthesia. Acta Ophthalmologica (Copenhagen). 71 (4), 491-495 (1993).
- Brigell, M., et al. Guidelines for calibration of stimulus and recording parameters used in clinical electrophysiology of vision. Documenta Ophthalmologica. 107 (2), 185-193 (2003).
