Direkte Re-implantation af venstre koronararterie i aorta i Voksne med Anomalous Oprindelse af venstre koronararterie fra lungepulsåren (ALCAPA)

Summary

Kirurgisk korrektion af ALCAPA anbefales, uanset alder og graden af ​​intercoronary sikkerhedsstillelse. Denne protokol udgør en teknik til direkte genbrug implantation af voksen-typen ALCAPA i aorta at genetablere den dual-koronar perfusion. Når det er muligt, er direkte genbrug implantation foretrak at andre kirurgiske korrektion teknikker.

Abstract

Anomale oprindelse venstre koronararterie fra lungepulsåren (ALCAPA) er en sjælden medfødt anomali som er en af ​​hovedårsagerne til myokardieiskæmi og infarkt hos børn. Hvis venstre ubehandlet, resulterer det i en 90% dødelighed i det første leveår. Hos patienter, der overlever til voksenalderen, coronar stjæle fænomen og retrograd venstre-sidet koronargennemstrømning tilvejebringe et substrat til kronisk subendokardiale iskæmi, som kan føre til dysfunktion i venstre ventrikel, iskæmisk mitralregurgitation, maligne ventrikulære arytmier, og pludselig hjertedød. Gennemsnitsalderen for livstruende præsentation er 33 år og af pludselig hjertedød 31 år. Derfor er kirurgisk korrektion stærkt anbefales, så snart diagnosen stilles, uanset alder. I voksen-typen ALCAPA stammer fra højre vendende sinus af lungepulsåren, direkte genbrug implantering af ALCAPA i aorta er det mere fysiologisk forsvarlig reparationsteknik to genetablere dual-koronar perfusion systemet og anbefales. Denne protokol beskriver teknikken med direkte genbrug implantation af voksen-typen ALCAPA i aorta.

Introduction

Anomale oprindelse venstre koronararterie fra lungepulsåren (ALCAPA) er en sjælden medfødt anomali sædvanligvis ses som en isoleret læsion ^1. Forekomsten af ALCAPA anslås til 1 i 300.000 levendefødte, der omfatter mellem 0,24% og 0,46% af medfødte hjertesygdomme ^{2, 3.} Det er en af de mest almindelige årsager til myocardial iskæmi og infarkt hos børn og, hvis det ikke behandles, resulterer i en 90% dødelighed i det første leveår ^4. Kun 10 – 15% af spædbørn overlever til voksenalderen på grund af den hurtige udvikling af en stor dominerende højre kranspulsåre (RCA) med omfattende intercoronary soeskende ^4. Under den neonatale periode, høj pulmonale vaskulære modstand og de resulterende lungepulsåren (PA), tryk sikrer, at antegrade flow opretholdes fra PA i den anomale venstre koronararterie. Da pulmonary vaskulær modstand aftager gradvist, fremadrettet strømning til venstre koronararterie reducerer. Dette fører i sidste ende til tilbageførsel af flow, og venstre-til-højre rangering ind i PA, hvilket resulterer i en "koronar stjæle ^5." Således, venstre ventrikel (LV) myocardial perfusion afhænger intercoronary kollateraler fra en RCA ^{5, 6.}

Den koronare stjæle fænomen og retrograd venstre-sidet koronargennemstrømning tilvejebringe et substrat til kronisk subendokardiale iskæmi, som kan føre til dysfunktion i venstre ventrikel, iskæmisk mitralregurgitation, og maligne ventrikulære arytmier udfældes ved akut myocardieiskæmi ^7. I en undergruppe af voksne patienter var den gennemsnitlige alder ved præsentation er 41 år, med et skift i sex fordeling mod kvindelige patienter (Kvinde-mand-forholdet: 2: 1) ^8. I denne patientpopulation, 14% er asymptomatiske; 66% til stede medsymptomer på angina, dyspnø, palpitationer, eller træthed; og 17% til stede med livstruende symptomer, herunder ventrikulære arytmier, synkope, og pludselig hjertedød ^8. Gennemsnitsalderen for livstruende præsentation er 33 år, og for pludselig hjertedød 31 år ^8. Derfor er kirurgisk korrektion stærkt anbefales, så snart diagnosen stilles, uanset alder og graden af intercoronary sikkerhedsstillelse ^{1, 9.}

Afhængigt af oprindelsen af ​​den anomale venstre koronararterie, direkte genbrug implantation af ALCAPA i aorta er den mere fysiologisk lyd reparation teknik til at genetablere den dobbelt koronar perfusion system. Mest almindeligt, ALCAPA letter fra den højre lunge sinus (sinus 1 af PA), som vender aortabihulen hvor de vigtigste venstre koronararterie normalt stammer (sinus 2 af aorta) ^{10 <}/ Sup>. Denne koronaranatomi er mest egnet til den direkte genbrug implantationsteknik. Formålet med denne rapport er at beskrive i detaljer den teknik til direkte genbrug implantation af venstre koronararterie i ALCAPA i voksne patienter. Rationalet bag direkte genbrug implantation er fordelen-fysiologiske genetablering af dual-koronar perfusion-det tilbyder over ligering af den anomale venstre koronar kombineret med koronar bypass ^{11, 12, 13.}

Protocol

Protokollen følger de institutionelle retningslinier i den menneskelige videnskabsetisk komité af universitetet i Zürich. 1. Forberedelse til kirurgi Rens og forberede den kirurgiske suite i en typisk måde. At lette kommunikationen mellem kirurgen og perfusionist placere hjerte-lunge-maskine til venstre for patienten, modsat til kirurgen. Pre-medicinerer patienten ved oral administration af 5 mg midazolam, 30 – 60 min før induktion af anæstesi. Lad patien…

Representative Results

Præsentation Patienten var en 48-årig kvinde præsenterer med den nylige udbrud af angina canadiske Cardiovascular Society (CCS) grad III og lejlighedsvise hjertebanken. Hun rapporterede tre begivenhedsløst graviditeter. Moderat rygning var den vigtigste kardiovaskulær risikofaktor. Transtorakal ekkokardiografi viste en moderat nedsat (45%) venstre ventrikel uddrivningsfraktion og ingen mitralregurgitation. En koronaran…

Discussion

Denne protokol beskriver en detaljeret teknik til direkte genbrug implantation af ALCAPA ind i aorta i en voksen patient med oprindelsen af vigtigste venstre koronararterie fra højre-vender sinus af lungepulsåren henhold til Dodge-Khatami klassificering ^10. Den myokardiebeskyttelse strategi og genopbygningen af ​​lungepulsåren er klart demonstreret. Den større kritiske trin af denne teknik er repræsenteret ved den generøse mobilisering af den venstre koronararterie at opnå en spænding…

Materials

Heart surgery infrastructure:
Heart Lung Machine	Stockert	SIII
EOPA 24Fr. arterial cannula	Medtronic	77624
Quickdraw 25Fr. femoral venous cannula	Edwards	QD25
LV vent catheter 17Fr.	Edwards	E061
Antegrade 9Fr. cardioplegia cannula	Edwards	AR012V
Retrograde 14Fr. cardioplegia cannula	Edwards	NPC014
Electrocautery	Covidien	Force FX
Name	Company	Catalog number
Sutures:
Polypropylene 4/0	Ethicon	8871H
Polypropylene 5/0	Ethicon	8870H
Polypropylene 6/0	Ethicon	EH7400H
Braided polyesther 2/0 ligature with polybutylate coating	Ethicon	X305H
Intergard dacron graft 8 mm	Maquet	IGW0008-30
Micro knife Sharpoint	TYCO Healthcare PTY	78-6900
Name	Company	Catalog number
Drugs:
Midazolam	Roche Pharma	N05CD08
Rocuronium	MSD Merck Sharp & Dohme	M03AC09
Propofol	Fresenius Kabi	N01AX10
Fentanil	Actavis	N01AH01
Name	Company	Catalog number
Instruments:
Cooley Derra anastomosis clamp	Delacroix-Chevalier	DC40810-16
Cooley vascular clamp	Delacroix-Chevalier	DC40810-16
Dissection forceps Carpentier	Delacroix-Chevalier	DC13110-28
Scissors Metzenbaum	Delacroix-Chevalier	B351751
Needle holder Ryder	Delacroix-Chevalier	DC51130-20
Dissection forceps DeBakey	Delacroix-Chevalier	DC12000-21
Micro needle holder Jacobson	Delacroix-Chevalier	DC50002-21
Micro scisors Jacobson	Delacroix-Chevalier	DC20057-21
Lung retractor	Delacroix-Chevalier	B803990
Allis clamp	Delacroix-Chevalier	DC45907-25
O’Shaugnessy Dissector	Delacroix-Chevalier	B60650
Vessel loop	Medline	VLMINY
18 blade knife	Delacroix-Chevalier	B130180
Leriche haemostatic clamp	Delacroix-Chevalier	B86555