Chirurgische correctie van ALCAPA wordt sterk aanbevolen, ongeacht leeftijd of de mate van intercoronary collateralization. Dit protocol geeft een techniek voor het direct herimplantatie volwassen type ALCAPA in de aorta om opnieuw de dubbele coronaire perfusie. Waar mogelijk, is directe reïmplantatie voorkeur andere chirurgische correctie technieken.
Abnormale oorsprong van de linker coronaire arterie van de longslagader (ALCAPA) is een zeldzame aangeboren afwijking die een van belangrijkste oorzaken van myocardiale ischemie en infarct bij kinderen. Indien onbehandeld, het resulteert in een 90% sterfte in het eerste jaar van het leven. Bij patiënten die overleven tot de volwassenheid, de coronaire stelen verschijnsel retrograde linkszijdige coronaire flow substraat voor chronische subendocardiaal ischemie, hetgeen kan leiden tot linker ventriculaire disfunctie, ischemie mitrale regurgitatie, kwaadaardige ventriculaire aritmieën en plotselinge hartdood. De gemiddelde leeftijd van levensbedreigende presentatie is 33 jaar en van plotselinge hartdood 31 jaar. Daarom is chirurgische correctie ten zeerste aanbevolen, zodra de diagnose is gesteld, ongeacht de leeftijd. Bij volwassen type ALCAPA afkomstig van de rechtgekeerde sinus van de longslagader, direct reïmplantatie van ALCAPA in de aorta is het meer fysiologisch geluid reparatietechniek to het herstel van de dual-coronaire perfusie-systeem en wordt aanbevolen. Dit protocol beschrijft de techniek van directe herimplantatie volwassen type ALCAPA in de aorta.
Abnormale oorsprong van de linker coronaire arterie van de longslagader (ALCAPA) is een zeldzame aangeboren afwijking meestal gezien als een geïsoleerde laesie 1. De incidentie van ALCAPA wordt geschat op 1 op 300.000 levendgeborenen, omvattende tussen 0,24% en 0,46% van aangeboren hartziekten 2, 3. Het is een van de meest voorkomende oorzaken van myocardischemie en infarcten bij kinderen en, indien onbehandeld, leidt tot een 90% sterfte in het eerste jaar van het leven 4. Slechts 10-15% van de zuigelingen te overleven naar volwassenheid te wijten aan de snelle ontwikkeling van een grote dominante rechter kransslagader (RCA) met uitgebreide intercoronary collaterals 4. In de neonatale periode, hoge pulmonale vasculaire weerstand en het verkregen longslagader (PA) druk ervoor dat de antegrade stroom wordt gehandhaafd van het PA in de afwijkende linker kransslagader. Omdat de pulmonary vasculaire weerstand geleidelijk afneemt, antegrade stroom naar de linker kransslagader reduceert. Dit leidt uiteindelijk tot omkering van de stroming en van links naar rechts rangeren in de PA, hetgeen resulteert in een "coronaire stelen 5." Aldus linker ventrikel (LV) myocardperfusie afhankelijk intercoronary collateralen van een RCA 5, 6.
De coronaire stelen verschijnsel retrograde linkszijdige coronaire flow substraat voor chronische subendocardiaal ischemie, hetgeen kan leiden tot linker ventriculaire disfunctie, ischemie mitrale regurgitatie en kwaadaardige ventriculaire aritmieën geprecipiteerd bij acute myocardiale ischemie 7. In een subgroep van volwassen patiënten, de gemiddelde leeftijd bij presentatie is 41 jaar, met een verschuiving in seks distributie in de richting van vrouwelijke patiënten (Female-to-male verhouding: 2: 1) 8. In deze patiëntengroep, 14% zijn asymptomatisch; 66% aanwezig metsymptomen van angina, kortademigheid, hartkloppingen, of vermoeidheid; en 17% aanwezig met levensbedreigende symptomen, met inbegrip van ventriculaire aritmie, syncope en plotselinge hartdood 8. De gemiddelde leeftijd van levensbedreigende presentatie is 33 jaar en van plotselinge hartdood 31 jaar 8. Daarom is chirurgische correctie ten zeerste aanbevolen, zodra de diagnose is gesteld, ongeacht leeftijd of de mate van intercoronary collateralization 1, 9.
Afhankelijk van de oorsprong van de anomale linker kransslagader, direct reïmplantatie van ALCAPA in de aorta is het meer fysiologisch geluid reparatietechniek de dubbele coronaire perfusie systeem herstellen. Meestal ALCAPA stijgt van de rechter long sinus (sinus 1 van PA), waarbij de aortische sinus waar de belangrijkste linker kransslagader meestal afkomstig (sinus 2 van de aorta) 10 <gezichten/ Sup>. Dit coronairanatomie is het meest geschikt is voor de directe re-implantatie techniek. Het doel van dit rapport is te beschrijven, in detail, de techniek voor de directe re-implantatie van de linker kransslagader in ALCAPA bij volwassen patiënten. De reden voor directe reïmplantatie is het voordeel the fysiologische herstel of dual-coronaire perfusie-biedt via ligatie van de linker kransslagader abnormale gecombineerd met CABG 11, 12, 13.
Dit protocol wordt een gedetailleerde techniek voor het direct herimplantatie van ALCAPA in de aorta van een volwassen patiënt met de oorsprong van de belangrijkste linker kransslagader van rechts gerichte sinus van de longslagader volgens de Dodge-Khatami classificatie 10. Het myocard bescherming strategie en de reconstructie van de longslagader worden duidelijk aangetoond. De belangrijkste kritische stap van deze techniek wordt weergegeven door de gulle mobilisatie van de linker kransslagader …
The authors have nothing to disclose.
Dit werk werd ondersteund door een subsidie van de Zwitserse Cardiovasculaire Stichting tot kamertemperatuur.
Heart surgery infrastructure: | ||
Heart Lung Machine | Stockert | SIII |
EOPA 24Fr. arterial cannula | Medtronic | 77624 |
Quickdraw 25Fr. femoral venous cannula | Edwards | QD25 |
LV vent catheter 17Fr. | Edwards | E061 |
Antegrade 9Fr. cardioplegia cannula | Edwards | AR012V |
Retrograde 14Fr. cardioplegia cannula | Edwards | NPC014 |
Electrocautery | Covidien | Force FX |
Name | Company | Catalog number |
Sutures: | ||
Polypropylene 4/0 | Ethicon | 8871H |
Polypropylene 5/0 | Ethicon | 8870H |
Polypropylene 6/0 | Ethicon | EH7400H |
Braided polyesther 2/0 ligature with polybutylate coating | Ethicon | X305H |
Intergard dacron graft 8 mm | Maquet | IGW0008-30 |
Micro knife Sharpoint | TYCO Healthcare PTY | 78-6900 |
Name | Company | Catalog number |
Drugs: | ||
Midazolam | Roche Pharma | N05CD08 |
Rocuronium | MSD Merck Sharp & Dohme | M03AC09 |
Propofol | Fresenius Kabi | N01AX10 |
Fentanil | Actavis | N01AH01 |
Name | Company | Catalog number |
Instruments: | ||
Cooley Derra anastomosis clamp | Delacroix-Chevalier | DC40810-16 |
Cooley vascular clamp | Delacroix-Chevalier | DC40810-16 |
Dissection forceps Carpentier | Delacroix-Chevalier | DC13110-28 |
Scissors Metzenbaum | Delacroix-Chevalier | B351751 |
Needle holder Ryder | Delacroix-Chevalier | DC51130-20 |
Dissection forceps DeBakey | Delacroix-Chevalier | DC12000-21 |
Micro needle holder Jacobson | Delacroix-Chevalier | DC50002-21 |
Micro scisors Jacobson | Delacroix-Chevalier | DC20057-21 |
Lung retractor | Delacroix-Chevalier | B803990 |
Allis clamp | Delacroix-Chevalier | DC45907-25 |
O’Shaugnessy Dissector | Delacroix-Chevalier | B60650 |
Vessel loop | Medline | VLMINY |
18 blade knife | Delacroix-Chevalier | B130180 |
Leriche haemostatic clamp | Delacroix-Chevalier | B86555 |