Direkt Re-implantation av vänstra kransartären in i aorta i Adults med Anomalous ursprung vänstra kransartären från lungartären (ALCAPA)

Summary

Kirurgisk korrigering av ALCAPA rekommenderas starkt, oavsett ålder eller graden av intercoronary collateralization. Detta protokoll utgör en teknik för direkt återanvändning implantation av vuxen-typ ALCAPA i aorta för att återupprätta den dubbla krans perfusion. När det är möjligt, är direkt återanvändning implantering föredraget att andra kirurgiska korrigeringstekniker.

Abstract

Anomal ursprung av den vänstra kransartären från lungartären (ALCAPA) är en sällsynt medfödd anomali som är en av huvudorsakerna till myokardial ischemi och infarkt hos barn. Om den lämnas obehandlad, resulterar det i en 90% dödlighet under det första levnadsåret. Hos patienter som överlever till vuxen ålder, krans stjäla fenomen och retrograd vänstersidig koronarflödet ger ett substrat för kronisk subendokardiell ischemi, vilket kan leda till vänsterkammardysfunktion, ischemisk mitral regurgitation, maligna ventrikulära arytmier och plötslig hjärtdöd. Den genomsnittliga åldern för livshotande presentation är 33 år och av plötslig hjärtdöd 31 år. Därför är kirurgisk korrigering rekommenderas så snart diagnosen ställs, oavsett ålder. I vuxen-typ ALCAPA härrör från höger vända sinus av lungartären, är direkt återanvändning implantation av ALCAPA in i aorta i flera fysiologiskt ljudreparationsteknik to återupprätta den dubbla koronar perfusion systemet och rekommenderas. Detta protokoll beskriver tekniken med direkt återanvändning implantation av vuxen-typ ALCAPA i aorta.

Introduction

Anomal ursprung av den vänstra kransartären från lungartären (ALCAPA) är en sällsynt medfödd anomali vanligen ses som en isolerad lesion ^1. Incidensen av ALCAPA uppskattas till 1 i 300 tusen levande födda, innefattande mellan 0,24% och 0,46% av medfödda hjärtsjukdomar ^{2, 3.} Det är en av de vanligaste orsakerna till myokardischemi och hjärtinfarkt hos barn och om de lämnas obehandlade, resulterar i en 90% dödlighet under det första levnadsåret ^4. Endast 10-15% av barnen överlever till vuxen ålder på grund av den snabba utvecklingen av en stor dominant höger kransartär (RCA) med omfattande intercoronary säkerheter ^4. Under den neonatala perioden, hög pulmonella vaskulära motståndet och de resulterande lungartär (PA) trycken säkerställa att antegrad flöde upprätthålles från PA in i den anomala vänstra kransartären. Som pulmonary kärlmotstånd gradvis minskar, antegrad flöde till den vänstra kransartären minskar. Detta leder så småningom till omkastning av flödet, och från vänster till höger shuntning in i PA, vilket således resulterar i en "coronary stjäla ^fem." Sålunda, vänster kammare (LV) myokardial perfusion beror på intercoronary säkerheter från en RCA ^{5, 6.}

Koronar stjäla fenomen och retrograd vänstersidig koronarflödet ger ett substrat för kronisk subendokardiell ischemi, vilket kan leda till vänsterkammardysfunktion, ischemisk mitral regurgitation och maligna ventrikulära arytmier utfällda av akut myokardischemi ^7. I en delmängd av vuxna patienter är den genomsnittliga ålder vid presentationen 41 år, med en förskjutning i fördelningen mot kvinnliga patienter kön (Kvinna till man förhållande: 2: 1) ^8. I denna patientpopulation, 14% är asymtomatiska; 66% närvarande medsymptom på angina, dyspné, hjärtklappning, eller trötthet; och 17% närvarande med livshotande symtom, inklusive ventrikulära arytmier, synkope, och plötslig hjärtdöd ^8. Den genomsnittliga åldern för livshotande presentation är 33 år och av plötslig hjärtdöd 31 år ^8. Därför är kirurgisk korrigering rekommenderas så snart diagnosen ställs, oavsett ålder eller graden av intercoronary collateralization ^{1, 9.}

Beroende på varifrån avvikande vänstra kransartären, är direkt re-implantation av ALCAPA i aorta desto fysiologiskt ljud reparation teknik för att återupprätta dubbla koronar perfusion systemet. Vanligast, tar ALCAPA av från den högra lung sinus (sinus en av PA), som är vänd mot aortasinus där huvud vänstra kransartären härstammar vanligen (sinus 2 av aorta) ^{10 <}/ Sup>. Denna koronar anatomi är mest lämpad för den direkta åter implantation teknik. Syftet med denna rapport är att beskriva i detalj tekniken för direkt åter implantation av den vänstra kransartären i ALCAPA hos vuxna patienter. Den logiska grunden bakom direkt återanvändning implantering är fördelen-den fysiologiska återupprättandet av dubbla koronar perfusion-den erbjuder över ligering av den avvikande vänstra krans kombineras med CABG ^{11, 12, 13.}

Protocol

Protokollet följer de institutionella riktlinjerna för den mänskliga forskningsetiska kommittén vid universitetet i Zürich. 1. Beredning för kirurgi Rengöra och förbereda den kirurgiska sviten på ett typiskt sätt. Att underlätta kommunikation mellan kirurgen och perfusionisten, placera hjärt-lungmaskinen till vänster om patienten, motsatt till kirurgen. Pre-medicinera patienten genom oral administrering av 5 mg av midazolam, 30-60 min före induktion av anes…

Representative Results

Presentation Patienten var en 48-årig kvinna som uppvisar den senaste uppkomsten av angina Canadian Cardiovascular Society (CCS) grad III och enstaka hjärtklappning. Hon rapporterade tre händelselösa graviditeter. Måttlig rökning var den viktigaste kardiovaskulär riskfaktor. Trans-torakal ekokardiografi visade en måttligt nedsatt (45%) vänster ventrikulär ejektionsfraktion och ingen mitral regurgitation. En kransk…

Discussion

Detta protokoll beskriver en detaljerad teknik för direkt återanvändning implantation av ALCAPA i aorta hos en vuxen patient med ursprung vänstra huvudkransartären från högervända sinus av lungartären enligt Dodge-Khatami klassificering ^10. Den hjärtskyddsstrategi och återuppbyggnaden av lungartären är tydligt. Den stora kritiska steget av denna teknik representeras av generösa mobilisering av den vänstra kransartären för att uppnå en smidig anastomos.

<p class="jove_content…

Materials

Heart surgery infrastructure:
Heart Lung Machine	Stockert	SIII
EOPA 24Fr. arterial cannula	Medtronic	77624
Quickdraw 25Fr. femoral venous cannula	Edwards	QD25
LV vent catheter 17Fr.	Edwards	E061
Antegrade 9Fr. cardioplegia cannula	Edwards	AR012V
Retrograde 14Fr. cardioplegia cannula	Edwards	NPC014
Electrocautery	Covidien	Force FX
Name	Company	Catalog number
Sutures:
Polypropylene 4/0	Ethicon	8871H
Polypropylene 5/0	Ethicon	8870H
Polypropylene 6/0	Ethicon	EH7400H
Braided polyesther 2/0 ligature with polybutylate coating	Ethicon	X305H
Intergard dacron graft 8 mm	Maquet	IGW0008-30
Micro knife Sharpoint	TYCO Healthcare PTY	78-6900
Name	Company	Catalog number
Drugs:
Midazolam	Roche Pharma	N05CD08
Rocuronium	MSD Merck Sharp & Dohme	M03AC09
Propofol	Fresenius Kabi	N01AX10
Fentanil	Actavis	N01AH01
Name	Company	Catalog number
Instruments:
Cooley Derra anastomosis clamp	Delacroix-Chevalier	DC40810-16
Cooley vascular clamp	Delacroix-Chevalier	DC40810-16
Dissection forceps Carpentier	Delacroix-Chevalier	DC13110-28
Scissors Metzenbaum	Delacroix-Chevalier	B351751
Needle holder Ryder	Delacroix-Chevalier	DC51130-20
Dissection forceps DeBakey	Delacroix-Chevalier	DC12000-21
Micro needle holder Jacobson	Delacroix-Chevalier	DC50002-21
Micro scisors Jacobson	Delacroix-Chevalier	DC20057-21
Lung retractor	Delacroix-Chevalier	B803990
Allis clamp	Delacroix-Chevalier	DC45907-25
O’Shaugnessy Dissector	Delacroix-Chevalier	B60650
Vessel loop	Medline	VLMINY
18 blade knife	Delacroix-Chevalier	B130180
Leriche haemostatic clamp	Delacroix-Chevalier	B86555