Kirurgisk korreksjon av ALCAPA er sterkt anbefalt, uavhengig av alder eller graden av intercoronary collateralization. Denne protokollen gir en teknikk for direkte gjen implantasjon av voksen-type ALCAPA inn i aorta for å re-etablere den dual-koronar perfusjon. Når det er mulig, er direkte gjen implantasjon foretrukket til andre kirurgiske korreksjonsteknikker.
Anomal opprinnelse av den venstre koronare arterien fra den pulmonale arterie (ALCAPA) er en sjelden medfødte misdannelser som er en av hovedårsakene til myokardialt ischemi og infarkt i barn. Hvis venstre ubehandlet, resulterer det i en 90% dødelighet i første leveår. Hos pasienter som overlever til voksen alder, den coronary steal fenomen og retrograd venstresidig den koronare strømmen tilveiebringe et substrat for kronisk subendokardial iskemi, noe som kan føre til venstre ventrikulær dysfunksjon, ischemisk mitralinsuffisiens, maligne ventrikulære arytmier og plutselig hjertedød. Gjennomsnittsalderen for livstruende presentasjonen er 33 år og til plutselig hjertedød 31 år. Derfor er kirurgisk korreksjon sterkt anbefalt så snart diagnosen er gjort, uavhengig av alder. I voksen form ALCAPA som stammer fra den høyrevendte sinus av lungearterien, direkte gjen implantasjon av ALCAPA inn i aorta er mer fysiologisk lyden reparasjon teknikk to re-etablere den dual-koronar perfusjon system og anbefales. Denne protokollen beskriver teknikken for direkte gjen implantasjon av voksen-type ALCAPA inn i aorta.
Anomal opprinnelse av den venstre koronare arterien fra den pulmonale arterie (ALCAPA) er en sjelden medfødte misdannelser vanligvis sett på som en isolert lesjon 1. Forekomsten av ALCAPA er beregnet til 1 300 000 i levende fødte, omfatter mellom 0,24% og 0,46% av medfødt hjertesykdommer 2, 3. Det er en av de vanligste årsaker til myokardial ischemi og infarkt hos barn, og hvis det ikke behandles, fører til en 90% dødelighet i den første leveår 4. Bare 10-15% av barna overlever til voksen alder på grunn av den raske utviklingen av et stort dominerende høyre koronararterie (RCA) med omfattende intercoronary collaterals 4. I løpet av den neonatale periode, høy pulmonar vaskulær motstand, og de resulterende lungearterie (PA) trykk sikre at antegrad strømning opprettholdes fra PA inn i den anomale venstre koronararterie. Som pulmonary vaskulær motstand avtar gradvis, antegrad strømning til den venstre koronararterie reduseres. Dette fører til slutt til reversering av flyt, og venstre-til-høyre skifte i PA, noe som resulterer i en "coronary stjele fem." Således avhenger i venstre ventrikkel (LV) myokardial perfusjon på intercoronary kollateralene fra en RCA 5, 6.
Den coronary steal fenomen og retrograd venstresidig den koronare strømmen tilveiebringe et substrat for kronisk subendokardial iskemi, noe som kan føre til venstre ventrikulær dysfunksjon, ischemisk mitralinsuffisiens, og maligne ventrikulære arytmier utfelt ved akutt myokardiskemi 7. I en undergruppe av voksne pasienter var gjennomsnittlig alder ved presentasjon er 41 år, med en forskyvning i kjønnsfordeling mot kvinnelige pasienter (hunn-til-hann-forhold: 2: 1) 8. I denne pasientgruppen, 14% er asymptomatiske; 66% til stede medsymptomer på angina, åndenød, hjertebank, eller tretthet; og 17% til stede med livstruende symptomer, inkludert ventrikulære arytmier, synkope, og plutselig hjertedød 8. Gjennomsnittsalderen for livstruende presentasjonen er 33 år og plutselig hjertedød 31 år 8. Derfor er kirurgisk korreksjon sterkt anbefalt så snart diagnosen er gjort, uavhengig av alder eller graden av intercoronary collateralization 1, 9.
Avhengig av opprinnelsen av det anomale venstre koronararterie, direkte gjen implantasjon av ALCAPA inn i aorta er mer fysiologisk lyden reparasjon teknikk for å reetablere den dual-koronar perfusjon system. Oftest skjer ALCAPA av fra den høyre lunge sinus (sinus en av de PA), som vender mot aorta sinus hvor den venstre hovedkransarterien vanligvis stammer (sinus 2 av aorta) 10 </ Sup>. Dette koronaranatomien er mest egnet til direkte re-implantasjon teknikk. Målet med denne rapporten er å beskrive i detalj, teknikken for direkte re-implantasjon av venstre koronar i ALCAPA hos voksne pasienter. Begrunnelsen for direkte gjen implantasjon er det fordel-fysiologiske reetablering av dual-koronar perfusjon-det gir over ligering av anomale venstre koronare kombinert med koronar bypass-operasjon 11, 12, 13.
Denne protokollen beskriver en omfattende teknikk for direkte gjen implantasjon av ALCAPA inn i aorta i en voksen pasient med opprinnelsen til venstre hovedkransarterien fra det høyrevendte sinus av lungearterien ifølge Dodge-Khatami klassifisering 10. Den myokardiale beskyttelsesstrategi og gjenoppbygging av lungearterien er tydelig demonstrert. Den store kritiske trinn av denne teknikk er representert ved den raus mobilisering av den venstre koronare arterien for å oppnå et spenningsfritt a…
The authors have nothing to disclose.
Dette arbeid ble støttet av en bevilgning av den sveitsiske Cardiovascular Foundation til RT.
Heart surgery infrastructure: | ||
Heart Lung Machine | Stockert | SIII |
EOPA 24Fr. arterial cannula | Medtronic | 77624 |
Quickdraw 25Fr. femoral venous cannula | Edwards | QD25 |
LV vent catheter 17Fr. | Edwards | E061 |
Antegrade 9Fr. cardioplegia cannula | Edwards | AR012V |
Retrograde 14Fr. cardioplegia cannula | Edwards | NPC014 |
Electrocautery | Covidien | Force FX |
Name | Company | Catalog number |
Sutures: | ||
Polypropylene 4/0 | Ethicon | 8871H |
Polypropylene 5/0 | Ethicon | 8870H |
Polypropylene 6/0 | Ethicon | EH7400H |
Braided polyesther 2/0 ligature with polybutylate coating | Ethicon | X305H |
Intergard dacron graft 8 mm | Maquet | IGW0008-30 |
Micro knife Sharpoint | TYCO Healthcare PTY | 78-6900 |
Name | Company | Catalog number |
Drugs: | ||
Midazolam | Roche Pharma | N05CD08 |
Rocuronium | MSD Merck Sharp & Dohme | M03AC09 |
Propofol | Fresenius Kabi | N01AX10 |
Fentanil | Actavis | N01AH01 |
Name | Company | Catalog number |
Instruments: | ||
Cooley Derra anastomosis clamp | Delacroix-Chevalier | DC40810-16 |
Cooley vascular clamp | Delacroix-Chevalier | DC40810-16 |
Dissection forceps Carpentier | Delacroix-Chevalier | DC13110-28 |
Scissors Metzenbaum | Delacroix-Chevalier | B351751 |
Needle holder Ryder | Delacroix-Chevalier | DC51130-20 |
Dissection forceps DeBakey | Delacroix-Chevalier | DC12000-21 |
Micro needle holder Jacobson | Delacroix-Chevalier | DC50002-21 |
Micro scisors Jacobson | Delacroix-Chevalier | DC20057-21 |
Lung retractor | Delacroix-Chevalier | B803990 |
Allis clamp | Delacroix-Chevalier | DC45907-25 |
O’Shaugnessy Dissector | Delacroix-Chevalier | B60650 |
Vessel loop | Medline | VLMINY |
18 blade knife | Delacroix-Chevalier | B130180 |
Leriche haemostatic clamp | Delacroix-Chevalier | B86555 |