Re-implantação direta de Esquerda da Artéria Coronária para a aorta em adultos com Origem Anômala da Coronária Esquerda da Artéria da artéria pulmonar (ALCAPA)

Summary

A correção cirúrgica da ALCAPA é altamente recomendado, independentemente da idade ou o grau de colateralização intercoronariana. Este protocolo apresenta uma técnica para a re-implantação directa de tipo adulto ALCAPA para a aorta para restabelecer a perfusão coronária dupla. Sempre que possível, re-implantação directa é preferida para outras técnicas de correcção cirúrgica.

Abstract

A anomalia de origem da artéria coronária esquerda a partir da artéria pulmonar (ALCAPA) é uma anomalia congénita rara, que é uma das principais causas de isquemia do miocárdio e enfarte em crianças. Se não for tratada, resulta em uma taxa de mortalidade de 90% no primeiro ano de vida. Em pacientes que sobrevivem à idade adulta, o fenómeno coronário e fluxo coronário do lado esquerdo retrógrada proporcionar um substrato para isquemia subendocárdio crónica, o que pode conduzir à disfunção do ventrículo esquerdo, regurgitação mitral isquica, arritmias ventriculares malignas, e morte súbita cardíaca. A idade média de apresentação risco de vida é de 33 anos e de morte cardíaca súbita 31 anos. Portanto, a correção cirúrgica é altamente recomendado assim que o diagnóstico é feito, independentemente da idade. Em do tipo adulto ALCAPA origem no seio de frente para-direita da artéria pulmonar, re-implantação directa da ALCAPA para a aorta é o mais fisiologicamente som técnica de reparação to re-estabelecer o sistema de perfusão dual-coronária e é recomendado. Este protocolo descreve a técnica de re-implantação directa de tipo adulto ALCAPA para a aorta.

Introduction

A anomalia de origem da artéria coronária esquerda a partir da artéria pulmonar (ALCAPA) é uma anomalia congénita rara geralmente visto como uma lesão isolado ^1. A incidência de ALCAPA é estimado em 1 em 300.000 nados-vivos, que compreende entre 0,24% e 0,46% de doenças cardíacas congénitas ^{2, 3.} É uma das causas mais comuns de isquemia do miocárdio e enfarte em crianças e, se não for tratada, resulta em uma taxa de mortalidade de 90% no primeiro ano de vida ^4. Apenas 10 – 15% das crianças sobrevivem até a idade adulta, devido ao rápido desenvolvimento de uma grande artéria coronária direita dominante (RCA) com extensas garantias intercoronarianas ^4. Durante o período neonatal, alta resistência vascular pulmonar e das pressões resultantes da artéria pulmonar (PA) assegurar que o fluxo de anterógrada, mantida desde o PA para a artéria coronária esquerda anómala. Como o pulmonarresistência vascular y diminui gradualmente, fluxo anterógrada para a artéria coronária esquerda reduz. Este eventualmente leva à inversão do fluxo, e da esquerda para a direita de manobra para o PA, resultando assim em um "roubo coronariano ^5". Assim, do ventrículo esquerdo (LV) de perfusão miocárdica depende colaterais intercoronarianas de um RCA ^{5, 6.}

O fenómeno coronário e fluxo coronário do lado esquerdo retrógrada proporcionar um substrato para isquemia subendocárdio crónica, o que pode conduzir à disfunção do ventrículo esquerdo, regurgitação mitral isquica, e arritmias ventriculares malignas precipitados por isquemia do miocárdio aguda ^7. Num subgrupo de pacientes adultos, a idade média de apresentação é de 41 anos, com uma mudança na distribuição do sexo para pacientes do sexo feminino (fêmea-para-macho relação: 2: 1) ^8. Nesta população de pacientes, 14% são assintomáticos; 66% com presentesintomas de angina, dispnéia, palpitações ou fadiga; e 17% apresentam sintomas de risco de vida, incluindo arritmias ventriculares, síncope e morte súbita cardíaca ^8. A idade média de apresentação risco de vida é de 33 anos e de morte cardíaca súbita 31 anos ^8. Portanto, a correção cirúrgica é altamente recomendado assim que o diagnóstico é feito, independentemente da idade ou o grau de colateralização intercoronariana ^{1, 9.}

Dependendo da origem da artéria coronária esquerda anómala, re-implantação directa da ALCAPA para a aorta é a técnica de reparação mais fisiologicamente som para restabelecer o sistema de perfusão coronária dupla. Mais comumente, ALCAPA tira do seio direito pulmonar (sinus 1 do PA), que enfrenta o seio aórtico onde a artéria coronária esquerda principal geralmente se origina (sinus 2 da aorta) ^{10 <}/ Sup>. Este anatomia coronária é mais adequado para a técnica de re-implantação directa. O objectivo do presente relatório é descrever, em detalhe, a técnica para a re-implantação directa da artéria coronária esquerda em ALCAPA em doentes adultos. A lógica por trás re-implantação directa é a vantagem fisiológica-o restabelecimento de perfusão coronária de dupla-oferece sobre a ligação da coronária esquerda anómala Combinada com enxerto de bypass da artéria coronária ^{11, 12, 13.}

Protocol

O protocolo segue as diretrizes institucionais do comitê de ética em pesquisa humana da Universidade de Zurique. 1. Preparação para Cirurgia Limpar e preparar o centro cirúrgico de uma forma típica. Para facilitar a comunicação entre o cirurgião e o perfusionista, colocar a máquina de coração-pulmão à esquerda do paciente, do lado oposto ao cirurgião. Pré-medicar o paciente pela administração oral de 5 mg de midazolam, 30 – 60 min antes da indução de …

Representative Results

Apresentação O paciente era uma mulher de 48 anos de idade, com o recente aparecimento de grad angina Canadian Cardiovascular Society (CCS) III e palpitações ocasionais. Ela relatou três gestações sem intercorrências. Moderado tabagismo foi o principal fator de risco cardiovascular. ecocardiografia trans-torácica mostrou uma (45%) fracção de ejecção do ventrículo esquerdo diminuída moderadamente e não a regu…

Discussion

Este protocolo descreve uma técnica pormenorizada para a re-implantação directa da ALCAPA na aorta de um paciente adulto com a origem da artéria coronária esquerda principal a partir do seio voltada para a direita da artéria pulmonar de acordo com a classificação de Dodge-Khatami ^10. A estratégia de protecção do miocárdio e a reconstrução da artéria pulmonar são claramente demonstrado. O principal passo fundamental desta técnica é representado pela mobilização generosa da art?…

Materials

Heart surgery infrastructure:
Heart Lung Machine	Stockert	SIII
EOPA 24Fr. arterial cannula	Medtronic	77624
Quickdraw 25Fr. femoral venous cannula	Edwards	QD25
LV vent catheter 17Fr.	Edwards	E061
Antegrade 9Fr. cardioplegia cannula	Edwards	AR012V
Retrograde 14Fr. cardioplegia cannula	Edwards	NPC014
Electrocautery	Covidien	Force FX
Name	Company	Catalog number
Sutures:
Polypropylene 4/0	Ethicon	8871H
Polypropylene 5/0	Ethicon	8870H
Polypropylene 6/0	Ethicon	EH7400H
Braided polyesther 2/0 ligature with polybutylate coating	Ethicon	X305H
Intergard dacron graft 8 mm	Maquet	IGW0008-30
Micro knife Sharpoint	TYCO Healthcare PTY	78-6900
Name	Company	Catalog number
Drugs:
Midazolam	Roche Pharma	N05CD08
Rocuronium	MSD Merck Sharp & Dohme	M03AC09
Propofol	Fresenius Kabi	N01AX10
Fentanil	Actavis	N01AH01
Name	Company	Catalog number
Instruments:
Cooley Derra anastomosis clamp	Delacroix-Chevalier	DC40810-16
Cooley vascular clamp	Delacroix-Chevalier	DC40810-16
Dissection forceps Carpentier	Delacroix-Chevalier	DC13110-28
Scissors Metzenbaum	Delacroix-Chevalier	B351751
Needle holder Ryder	Delacroix-Chevalier	DC51130-20
Dissection forceps DeBakey	Delacroix-Chevalier	DC12000-21
Micro needle holder Jacobson	Delacroix-Chevalier	DC50002-21
Micro scisors Jacobson	Delacroix-Chevalier	DC20057-21
Lung retractor	Delacroix-Chevalier	B803990
Allis clamp	Delacroix-Chevalier	DC45907-25
O’Shaugnessy Dissector	Delacroix-Chevalier	B60650
Vessel loop	Medline	VLMINY
18 blade knife	Delacroix-Chevalier	B130180
Leriche haemostatic clamp	Delacroix-Chevalier	B86555