प्रत्यक्ष फेफड़े के धमनी से बाईं कोरोनरी धमनी की असंगत उत्पत्ति के साथ वयस्कों में महाधमनी में बाईं कोरोनरी धमनी की पुन: आरोपण (ALCAPA)
Summary
ALCAPA के सर्जिकल सुधार अत्यधिक की सिफारिश की है, आयु या intercoronary collateralization की डिग्री की परवाह किए बिना। यह प्रोटोकॉल प्रत्यक्ष महाधमनी में वयस्क प्रकार ALCAPA की फिर से आरोपण दोहरे कोरोनरी छिड़काव फिर से स्थापित करने के लिए एक तकनीक प्रस्तुत करता है। जब भी संभव हो, प्रत्यक्ष फिर से आरोपण अन्य सर्जिकल सुधार तकनीकों के लिए पसंद किया जाता है।
Abstract
फेफड़े के धमनी (ALCAPA) से बाईं कोरोनरी धमनी की विषम मूल एक दुर्लभ जन्मजात विसंगति जो myocardial ischemia और बच्चों में रोधगलन के प्रमुख कारणों में से एक है। अगर अनुपचारित छोड़ दिया है, यह जीवन के पहले वर्ष में 90% मृत्यु दर का परिणाम है। रोगियों को जो वयस्कता के लिए जीवित में, कोरोनरी घटना और प्रतिगामी बाईं तरफा कोरोनरी प्रवाह पुरानी सुबेंडोकार्डियल ischemia, जो बाएं निलय में शिथिलता, इस्कीमिक माइट्रल ऊर्ध्वनिक्षेप, घातक वेंट्रिकुलर अतालता, और अचानक हृदय मौत का कारण हो सकता लिए एक सब्सट्रेट प्रदान चोरी। जीवन के लिए खतरा प्रस्तुति की औसत आयु 33 वर्ष और अचानक हृदय मौत के 31 वर्ष है। इसलिए, सर्जिकल सुधार अत्यधिक जैसे ही निदान किया जाता है की सिफारिश की है, भले ही उम्र के। वयस्क प्रकार ALCAPA फेफड़े के धमनी के दाएँ का सामना करना पड़ साइनस से होने वाले में, महाधमनी में ALCAPA के प्रत्यक्ष फिर से आरोपण अधिक physiologically ध्वनि मरम्मत तकनीक टी हैओ दोहरे कोरोनरी छिड़काव प्रणाली को फिर से स्थापित करने और सिफारिश की है। यह प्रोटोकॉल महाधमनी में वयस्क प्रकार ALCAPA के प्रत्यक्ष फिर से आरोपण की तकनीक का वर्णन है।
Introduction
फेफड़े के धमनी (ALCAPA) से बाईं कोरोनरी धमनी की विषम मूल एक दुर्लभ जन्मजात विसंगति आमतौर पर एक अलग घाव 1 के रूप में देखा है। ALCAPA की घटनाओं को 300,000 में 1 जीवित जन्मों होने का अनुमान है, 0.24% और जन्मजात हृदय रोगों 2, 3 के 0.46% के बीच शामिल है। यह myocardial ischemia और बच्चों में रोधगलन का सबसे आम कारण से एक है और, अगर अनुपचारित छोड़ दिया, जीवन 4 के पहले वर्ष में एक 90% मृत्यु दर का परिणाम है। केवल 10 – शिशुओं में से 15% एक बड़े प्रमुख सही कोरोनरी धमनी (आरसीए) व्यापक intercoronary कोलेटरल 4 के साथ का तेजी से विकास की वजह से वयस्कता के लिए जीवित रहते हैं। नवजात अवधि के दौरान, उच्च फेफड़े संवहनी प्रतिरोध और उसके एवज में फेफड़े के धमनी (PA) के दबाव सुनिश्चित करना है कि antegrade प्रवाह विषम बाईं कोरोनरी धमनी में पीए से बनाए रखा है। pulmonar के रूप मेंy संवहनी प्रतिरोध धीरे-धीरे कम हो जाती है, छोड़ दिया कोरोनरी धमनी को antegrade प्रवाह कम कर देता है। यह अंततः प्रवाह के उत्क्रमण की ओर जाता है, और बाएँ-से-दाएँ पीए में shunting, इस प्रकार एक में जिसके परिणामस्वरूप "कोरोनरी चोरी 5।" इस प्रकार, बाएं निलय (LV) दौरे छिड़काव एक आरसीए 5, 6 से intercoronary कोलेटरल पर निर्भर करता है।
कोरोनरी घटना और प्रतिगामी बाईं तरफा कोरोनरी प्रवाह पुरानी सुबेंडोकार्डियल ischemia, जो बाएं निलय में शिथिलता, इस्कीमिक माइट्रल ऊर्ध्वनिक्षेप, और घातक वेंट्रिकुलर अतालता तीव्र myocardial ischemia 7 से उपजी को जन्म दे सकती लिए एक सब्सट्रेट प्रदान चोरी। वयस्क मरीजों के उस उपसमूह में, प्रस्तुति में औसत आयु 41 वर्ष है, महिला रोगियों की ओर सेक्स वितरण में बदलाव के साथ (महिला-से-पुरुष अनुपात: 2: 1) 8। इस मरीज की आबादी में, 14% स्पर्शोन्मुख रहे हैं; 66% के साथ मौजूदएनजाइना, श्वास कष्ट, घबराहट, या थकान के लक्षण; और निलय अतालता, बेहोशी, और अचानक हृदय मौत 8 सहित जीवन के लिए खतरा लक्षण, के साथ 17% वर्तमान। जीवन के लिए खतरा प्रस्तुति की औसत आयु 33 वर्ष और अचानक हृदय मौत के 31 साल 8 है। इसलिए, सर्जिकल सुधार अत्यधिक जैसे ही निदान किया जाता है की सिफारिश की है, आयु या intercoronary collateralization 1, 9 की डिग्री की परवाह किए बिना।
विषम बाईं कोरोनरी धमनी की उत्पत्ति के आधार पर, महाधमनी में ALCAPA के प्रत्यक्ष फिर से आरोपण अधिक physiologically ध्वनि मरम्मत तकनीक दोहरे कोरोनरी छिड़काव प्रणाली फिर से स्थापित करना है। सबसे अधिक, ALCAPA दाएँ हाथ के फेफड़े साइनस (PA के साइनस 1) है, जो महाधमनी साइनस जहां मुख्य बाईं कोरोनरी धमनी आमतौर पर निकलती है (महाधमनी के साइनस 2) 10 <सामना करना पड़ रहा से दूर ले जाता है/ Sup>। यह कोरोनरी शरीर रचना विज्ञान प्रत्यक्ष फिर से आरोपण तकनीक के लिए सबसे उपयुक्त है। इस रिपोर्ट का उद्देश्य का वर्णन करने के लिए विस्तार से, वयस्क रोगियों में ALCAPA में छोड़ दिया कोरोनरी धमनी के प्रत्यक्ष फिर से आरोपण के लिए तकनीक है। प्रत्यक्ष फिर से आरोपण के पीछे तर्क लाभ-दोहरे कोरोनरी की शारीरिक reestablishment छिड़काव-यह विषम बाईं कोरोनरी कोरोनरी धमनी बाईपास 11, 12, 13 कलम बांधने का काम के साथ संयुक्त के बंधाव से अधिक प्रदान करता है।
Protocol
Representative Results
Discussion
यह प्रोटोकॉल प्रत्यक्ष ALCAPA की महाधमनी में चकमा-खातमी वर्गीकरण 10 के अनुसार फेफड़े के धमनी के दाएँ का सामना करना पड़ साइनस से मुख्य बाईं कोरोनरी धमनी की उत्पत्ति के साथ एक वयस्क रोगी में फिर से आ?…
Disclosures
The authors have nothing to disclose.
Acknowledgements
इस काम के आर टी करने के लिए स्विस हृदय फाउंडेशन के अनुदान द्वारा समर्थित किया गया।
Materials
| Heart surgery infrastructure: | ||
| Heart Lung Machine | Stockert | SIII |
| EOPA 24Fr. arterial cannula | Medtronic | 77624 |
| Quickdraw 25Fr. femoral venous cannula | Edwards | QD25 |
| LV vent catheter 17Fr. | Edwards | E061 |
| Antegrade 9Fr. cardioplegia cannula | Edwards | AR012V |
| Retrograde 14Fr. cardioplegia cannula | Edwards | NPC014 |
| Electrocautery | Covidien | Force FX |
| Name | Company | Catalog number |
| Sutures: | ||
| Polypropylene 4/0 | Ethicon | 8871H |
| Polypropylene 5/0 | Ethicon | 8870H |
| Polypropylene 6/0 | Ethicon | EH7400H |
| Braided polyesther 2/0 ligature with polybutylate coating | Ethicon | X305H |
| Intergard dacron graft 8 mm | Maquet | IGW0008-30 |
| Micro knife Sharpoint | TYCO Healthcare PTY | 78-6900 |
| Name | Company | Catalog number |
| Drugs: | ||
| Midazolam | Roche Pharma | N05CD08 |
| Rocuronium | MSD Merck Sharp & Dohme | M03AC09 |
| Propofol | Fresenius Kabi | N01AX10 |
| Fentanil | Actavis | N01AH01 |
| Name | Company | Catalog number |
| Instruments: | ||
| Cooley Derra anastomosis clamp | Delacroix-Chevalier | DC40810-16 |
| Cooley vascular clamp | Delacroix-Chevalier | DC40810-16 |
| Dissection forceps Carpentier | Delacroix-Chevalier | DC13110-28 |
| Scissors Metzenbaum | Delacroix-Chevalier | B351751 |
| Needle holder Ryder | Delacroix-Chevalier | DC51130-20 |
| Dissection forceps DeBakey | Delacroix-Chevalier | DC12000-21 |
| Micro needle holder Jacobson | Delacroix-Chevalier | DC50002-21 |
| Micro scisors Jacobson | Delacroix-Chevalier | DC20057-21 |
| Lung retractor | Delacroix-Chevalier | B803990 |
| Allis clamp | Delacroix-Chevalier | DC45907-25 |
| O’Shaugnessy Dissector | Delacroix-Chevalier | B60650 |
| Vessel loop | Medline | VLMINY |
| 18 blade knife | Delacroix-Chevalier | B130180 |
| Leriche haemostatic clamp | Delacroix-Chevalier | B86555 |
References
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