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Medicine

प्रत्यक्ष फेफड़े के धमनी से बाईं कोरोनरी धमनी की असंगत उत्पत्ति के साथ वयस्कों में महाधमनी में बाईं कोरोनरी धमनी की पुन: आरोपण (ALCAPA)

doi: 10.3791/55590 Published: April 24, 2017

Summary

ALCAPA के सर्जिकल सुधार अत्यधिक की सिफारिश की है, आयु या intercoronary collateralization की डिग्री की परवाह किए बिना। यह प्रोटोकॉल प्रत्यक्ष महाधमनी में वयस्क प्रकार ALCAPA की फिर से आरोपण दोहरे कोरोनरी छिड़काव फिर से स्थापित करने के लिए एक तकनीक प्रस्तुत करता है। जब भी संभव हो, प्रत्यक्ष फिर से आरोपण अन्य सर्जिकल सुधार तकनीकों के लिए पसंद किया जाता है।

Abstract

फेफड़े के धमनी (ALCAPA) से बाईं कोरोनरी धमनी की विषम मूल एक दुर्लभ जन्मजात विसंगति जो myocardial ischemia और बच्चों में रोधगलन के प्रमुख कारणों में से एक है। अगर अनुपचारित छोड़ दिया है, यह जीवन के पहले वर्ष में 90% मृत्यु दर का परिणाम है। रोगियों को जो वयस्कता के लिए जीवित में, कोरोनरी घटना और प्रतिगामी बाईं तरफा कोरोनरी प्रवाह पुरानी सुबेंडोकार्डियल ischemia, जो बाएं निलय में शिथिलता, इस्कीमिक माइट्रल ऊर्ध्वनिक्षेप, घातक वेंट्रिकुलर अतालता, और अचानक हृदय मौत का कारण हो सकता लिए एक सब्सट्रेट प्रदान चोरी। जीवन के लिए खतरा प्रस्तुति की औसत आयु 33 वर्ष और अचानक हृदय मौत के 31 वर्ष है। इसलिए, सर्जिकल सुधार अत्यधिक जैसे ही निदान किया जाता है की सिफारिश की है, भले ही उम्र के। वयस्क प्रकार ALCAPA फेफड़े के धमनी के दाएँ का सामना करना पड़ साइनस से होने वाले में, महाधमनी में ALCAPA के प्रत्यक्ष फिर से आरोपण अधिक physiologically ध्वनि मरम्मत तकनीक टी हैओ दोहरे कोरोनरी छिड़काव प्रणाली को फिर से स्थापित करने और सिफारिश की है। यह प्रोटोकॉल महाधमनी में वयस्क प्रकार ALCAPA के प्रत्यक्ष फिर से आरोपण की तकनीक का वर्णन है।

Introduction

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फेफड़े के धमनी (ALCAPA) से बाईं कोरोनरी धमनी की विषम मूल एक दुर्लभ जन्मजात विसंगति आमतौर पर एक अलग घाव 1 के रूप में देखा है। ALCAPA की घटनाओं को 300,000 में 1 जीवित जन्मों होने का अनुमान है, 0.24% और जन्मजात हृदय रोगों 2, 3 के 0.46% के बीच शामिल है। यह myocardial ischemia और बच्चों में रोधगलन का सबसे आम कारण से एक है और, अगर अनुपचारित छोड़ दिया, जीवन 4 के पहले वर्ष में एक 90% मृत्यु दर का परिणाम है। केवल 10 - शिशुओं में से 15% एक बड़े प्रमुख सही कोरोनरी धमनी (आरसीए) व्यापक intercoronary कोलेटरल 4 के साथ का तेजी से विकास की वजह से वयस्कता के लिए जीवित रहते हैं। नवजात अवधि के दौरान, उच्च फेफड़े संवहनी प्रतिरोध और उसके एवज में फेफड़े के धमनी (PA) के दबाव सुनिश्चित करना है कि antegrade प्रवाह विषम बाईं कोरोनरी धमनी में पीए से बनाए रखा है। pulmonar के रूप मेंy संवहनी प्रतिरोध धीरे-धीरे कम हो जाती है, छोड़ दिया कोरोनरी धमनी को antegrade प्रवाह कम कर देता है। यह अंततः प्रवाह के उत्क्रमण की ओर जाता है, और बाएँ-से-दाएँ पीए में shunting, इस प्रकार एक में जिसके परिणामस्वरूप "कोरोनरी चोरी 5।" इस प्रकार, बाएं निलय (LV) दौरे छिड़काव एक आरसीए 5, 6 से intercoronary कोलेटरल पर निर्भर करता है।

कोरोनरी घटना और प्रतिगामी बाईं तरफा कोरोनरी प्रवाह पुरानी सुबेंडोकार्डियल ischemia, जो बाएं निलय में शिथिलता, इस्कीमिक माइट्रल ऊर्ध्वनिक्षेप, और घातक वेंट्रिकुलर अतालता तीव्र myocardial ischemia 7 से उपजी को जन्म दे सकती लिए एक सब्सट्रेट प्रदान चोरी। वयस्क मरीजों के उस उपसमूह में, प्रस्तुति में औसत आयु 41 वर्ष है, महिला रोगियों की ओर सेक्स वितरण में बदलाव के साथ (महिला-से-पुरुष अनुपात: 2: 1) 8। इस मरीज की आबादी में, 14% स्पर्शोन्मुख रहे हैं; 66% के साथ मौजूदएनजाइना, श्वास कष्ट, घबराहट, या थकान के लक्षण; और निलय अतालता, बेहोशी, और अचानक हृदय मौत 8 सहित जीवन के लिए खतरा लक्षण, के साथ 17% वर्तमान। जीवन के लिए खतरा प्रस्तुति की औसत आयु 33 वर्ष और अचानक हृदय मौत के 31 साल 8 है। इसलिए, सर्जिकल सुधार अत्यधिक जैसे ही निदान किया जाता है की सिफारिश की है, आयु या intercoronary collateralization 1, 9 की डिग्री की परवाह किए बिना।

विषम बाईं कोरोनरी धमनी की उत्पत्ति के आधार पर, महाधमनी में ALCAPA के प्रत्यक्ष फिर से आरोपण अधिक physiologically ध्वनि मरम्मत तकनीक दोहरे कोरोनरी छिड़काव प्रणाली फिर से स्थापित करना है। सबसे अधिक, ALCAPA दाएँ हाथ के फेफड़े साइनस (PA के साइनस 1) है, जो महाधमनी साइनस जहां मुख्य बाईं कोरोनरी धमनी आमतौर पर निकलती है (महाधमनी के साइनस 2) 10 <सामना करना पड़ रहा से दूर ले जाता है/ Sup>। यह कोरोनरी शरीर रचना विज्ञान प्रत्यक्ष फिर से आरोपण तकनीक के लिए सबसे उपयुक्त है। इस रिपोर्ट का उद्देश्य का वर्णन करने के लिए विस्तार से, वयस्क रोगियों में ALCAPA में छोड़ दिया कोरोनरी धमनी के प्रत्यक्ष फिर से आरोपण के लिए तकनीक है। प्रत्यक्ष फिर से आरोपण के पीछे तर्क लाभ-दोहरे कोरोनरी की शारीरिक reestablishment छिड़काव-यह विषम बाईं कोरोनरी कोरोनरी धमनी बाईपास 11, 12, 13 कलम बांधने का काम के साथ संयुक्त के बंधाव से अधिक प्रदान करता है।

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Protocol

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प्रोटोकॉल विश्वविद्यालय के ज्यूरिख के मानव अनुसंधान नैतिकता समिति के संस्थागत दिशानिर्देशों का पालन करता।

1. सर्जरी के लिए तैयारी

  1. साफ और एक विशिष्ट तरीके से शल्य सूट तैयार करते हैं। सर्जन और पर्फ्युज़निस्ट के बीच संचार की सुविधा के लिए, रोगी के बाईं ओर हार्ट-लंग मशीन जगह विपरीत सर्जन करने के लिए।
  2. 60 मिनट संज्ञाहरण के शामिल होने से पहले - midazolam की 5 मिलीग्राम, 30 की मौखिक प्रशासन के द्वारा रोगी पूर्व इलाज के लिए औषधि।
  3. रोगी मानक दिशा निर्देशों, प्रत्यक्ष धमनी और निश्चेतक द्वारा केंद्रीय शिरापरक दबाव का उपयोग के साथ के अनुसार निरीक्षण किया जा रहा हैं। 1.5 मिलीग्राम / किग्रा propofol, 1 - - 2 माइक्रोग्राम / किग्रा fentanyl, और 0.6 मिलीग्राम / किग्रा rocuronium के 0.5 एक प्रारंभिक अंतःशिरा इंजेक्शन का उपयोग कर संज्ञाहरण प्रेरित।
  4. नली इंटुबैषेण प्रदर्शन और 100 का अंतःशिरा जलसेक के माध्यम से संज्ञाहरण बनाए रखने के -, 150 माइक्रोग्राम / किग्रा / मिनट propofol 0.015 - 0.0381; ग्राम / किलो / मिनट fentanyl, और 0.6 - 1.2 माइक्रोग्राम / किग्रा / मिनट rocuronium के रूप में की जरूरत है।
  5. एक लापरवाह स्थिति में रोगी को स्थापित करें और एक बाँझ फैशन में कपड़ा उसे / उसे, ऑपरेटिव क्षेत्र में मुक्त छाती, पेट, और कमर छोड़कर।

2. सर्जरी

  1. cannulas द्वारा ऑपरेटिव क्षेत्र की भीड़ लगी रहती कम करने के लिए, छाती बाहर कार्डियो पल्मोनरी बाइपास पहुँच स्थापित करते हैं।
    1. 2 सेमी के नीचे एक 6 सेमी लंबी चीरा प्रदर्शन करना और सही हंसली के समानांतर। आसपास के ऊतकों से मुक्त कराने, सही अवजत्रुकी धमनी तैयार करें। हेपरिन / किलो के 300 आइयू चतुर्थ लाइन के माध्यम से दे।
    2. एक कूली Derra क्लैंप के साथ सही अवजत्रुकी धमनी साइड-क्लैंप। अपनी धुरी के लिए पोत समानांतर की एक 10 मिमी लंबी धमनीछेदन निष्पादित करें।
    3. एक चल 6/0 polypropylene monofilament सीवन (जैसे, Prolene) का उपयोग कर धमनीछेदन के लिए एक 8 मिमी Dacron भ्रष्टाचार एंड-टू-एंड सीना। एक के लिए एक 24 फादर लंबाई वन-पीस धमनी प्रवेशनी साथ भ्रष्टाचार Cannulaterterial रोगी पर वापस जाएँ।
    4. त्रन्सेसोफगेअल एचोकर्दिओग्रफिक मार्गदर्शन के अंतर्गत, शिरापरक जल निकासी के लिए एक guidewire से अधिक percutaneously सही ऊरु नस cannulate।
  2. एक मंझला sternotomy के माध्यम से दिल तक पहुँचें।
    1. 15 सेमी से अधिक अनुदैर्ध्य त्वचा काटकर अलग कर देना, suprasternal पायदान नीचे 1 सेमी शुरू। स्टर्नल चौड़ाई के बीच में रहने के लिए ध्यान रखना।
    2. एक oscillatory देखा साथ उरोस्थि देखा। स्टर्नल चौड़ाई के बीच में रहने के लिए ध्यान रखना।
    3. महाधमनी से अधिक पेरीकार्डियम काटकर अलग कर देना बड़े पैमाने पर फैली हुई और कुटिल सही कोरोनरी धमनी को उजागर करने के।
      1. Carpentier विच्छेदन संदंश के साथ पेरीकार्डियम पकड़ो। Metzenbaum कैंची के साथ पेरीकार्डियम काटें। विद्युतदहनकर्म का उपयोग कर आरोही महाधमनी पर अपने प्रतिबिंब लाइन के लिए पेरीकार्डियम अप काटने जारी रखें।
    4. अतिरिक्त मूर्त परिसंचरण शुरू और circumferentially महाधमनी काटना, आसपास के ऊतकों से मुक्त कराने, समेतफेफड़े के धमनी ing, देखभाल करने के विषम बाईं कोरोनरी धमनी को घायल करने के लिए नहीं।
      1. धीरे फेफड़े प्रतिकर्षक का उपयोग कर बाईं ओर आरोही महाधमनी धक्का। Carpentier विच्छेदन संदंश के साथ आरोही महाधमनी के पीछे कोमल ऊतक पकड़ो।
      2. विद्युतदहनकर्म का उपयोग कर आसपास के ऊतकों से आरोही महाधमनी के पीछे दीवार अलग करें। आरोही महाधमनी के पीछे दुमदारी जारी रखें। आरोही महाधमनी के पीछे सही फेफड़े के धमनी को घायल करने के लिए नहीं सुनिश्चित करें।
      3. Carpentier विच्छेदन संदंश के साथ मुख्य फुफ्फुसीय धमनी को पकड़ें और बायीं ओर धीरे इसे धक्का। मुख्य फुफ्फुसीय धमनी विद्युतदहनकर्म का उपयोग करने से आरोही महाधमनी के बाएं पार्श्व दीवार अलग करें।
    5. मुख्य फुफ्फुसीय धमनी आसपास के ऊतकों से मुक्त काटना।
      1. एक मूंगफली जाली एक आलीस क्लैंप पर रखा का उपयोग कर सही पक्ष की ओर आरोही महाधमनी खींच लें।
      2. दो टूक मुख्य फुफ्फुसीय धमनी के पीछे दीवार काटनाएक दूसरे मूंगफली जाली एक आलीस क्लैंप पर लगे थे। मुख्य फुफ्फुसीय धमनी के पीछे मुख्य बाईं कोरोनरी धमनी को घायल करने के लिए नहीं सुनिश्चित करें।
      3. मुख्य फुफ्फुसीय धमनी के तहत एक चीड़फाड़ गुजरती हैं। धीरे पोत पाश के पारित होने के लिए एक सुरंग तैयार करने के लिए चीड़फाड़ खोलें।
      4. नीचे एक पोत पाश Carpentier विच्छेदन संदंश पर रखा ले आओ और चीड़फाड़ के खुले जबड़े के बीच रखें। पोत पाश हड़पने के लिए चीड़फाड़ के जबड़े को बंद करें।
      5. आरोही महाधमनी की बाह्यकंचुक ले लो और मुख्य फुफ्फुसीय धमनी को घेरना के पोत पाश चीड़फाड़ द्वारा आयोजित खींच।
    6. एक बाएं निलय वेंट रखें।
      1. एक 4/0 polypropylene monofilament सीवन के साथ सही ऊपरी फुफ्फुसीय शिरा पर एक पर्स-स्ट्रिंग रखें।
      2. धीरे बायीं ओर बेहतर वेना कावा धक्का।
      3. एक 18 ब्लेड चाकू के साथ सही ऊपरी फुफ्फुसीय शिरा पर पर्स-स्ट्रिंग के बीच में एक छोटा-सा चीरा बनाएं (सामग्री फूलटी)।
      4. धीरे एक LERICHE hemostatic क्लैंप के साथ उद्घाटन फ़ैल जाती।
      5. छोड़ दिया दिल अनलोड करने के लिए बाएं वेंट्रिकल में सही ऊपरी फुफ्फुसीय शिरा और माइट्रल वाल्व के माध्यम से एक छिद्र डालें। polybutylene कोटिंग के साथ एक चोटी पॉलिएस्टर 2/0 संयुक्ताक्षर के साथ सुरक्षित करें।
    7. कोरोनरी साइनस के माध्यम से एक प्रतिगामी cardioplegic प्रवेशनी रखें। एक polybutylene कोटिंग के साथ एक चोटी पॉलिएस्टर 2/0 संयुक्ताक्षर के साथ सुरक्षित करें।
    8. antegrade cardioplegic जड़ को स्थापित करें।
      1. एक 4/0 polypropylene monofilament सीवन के साथ मुख्य फुफ्फुसीय धमनी पर एक पर्स-स्ट्रिंग रखें।
      2. एक 18 ब्लेड चाकू के साथ मुख्य फुफ्फुसीय धमनी पर पर्स-स्ट्रिंग के बीच में एक छोटा-सा चीरा (सामग्री सूची देखें) बनाओ।
      3. धीरे एक LERICHE hemostatic क्लैंप के साथ उद्घाटन फ़ैल जाती। मुख्य फुफ्फुसीय धमनी में एक antegrade cardioplegic प्रवेशनी डालें। polybutylene कोटिंग के साथ एक चोटी पॉलिएस्टर 2/0 संयुक्ताक्षर के साथ सुरक्षित करें।
      4. एक पु रखेंएक 4/0 polypropylene monofilament सीवन के साथ आरोही महाधमनी पर rse-स्ट्रिंग।
      5. एक 18 ब्लेड चाकू के साथ आरोही महाधमनी पर पर्स-स्ट्रिंग के बीच में एक छोटा-सा चीरा बनाओ।
      6. धीरे एक LERICHE hemostatic क्लैंप के साथ उद्घाटन फ़ैल जाती।
      7. आरोही महाधमनी में एक antegrade cardioplegic प्रवेशनी डालें। polybutylene कोटिंग के साथ एक चोटी पॉलिएस्टर 2/0 संयुक्ताक्षर के साथ सुरक्षित करें। Metzenbaum कैंची के साथ संयुक्ताक्षर काटें। मुख्य फुफ्फुसीय धमनी और आरोही महाधमनी में antegrade cardioplegic cannulas का सही स्थान का सत्यापन करें।
  3. महाधमनी को खोलने के लिए तैयार करें।
    1. क्रॉस क्लैंप के रूप में संभव के रूप में distally महाधमनी। महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी के माध्यम से एक साथ antegrade ठंड रक्त हृदय का पक्षाघात वितरित करें।
    2. महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी से cannulas निकालें और ठंड रक्त हृदय का पक्षाघात प्रतिगमनपूर्वक हर 20 मिनट दोहराएँ।
    3. महाधमनी आड़ा।
      1. पकड़ो के रूप मेंउद्घाटन cardioplegic प्रवेशनी के हटाने के बाद छोड़ दिया है के प्रत्येक पक्ष पर Carpentier विच्छेदन संदंश के साथ महाधमनी cending। एक 18 ब्लेड चाकू के साथ उद्घाटन बड़ा करें।
      2. Metzenbaum कैंची के साथ महाधमनी की transection समाप्त करें। Valsalva के बाईं साइनस में महाधमनी के अंदर बाईं कोरोनरी ओस्तियम के अभाव सत्यापित करें।
    4. मुख्य फुफ्फुसीय धमनी आड़ा।
      1. उद्घाटन cardioplegic प्रवेशनी के हटाने के बाद छोड़ दिया है के प्रत्येक पक्ष पर Carpentier विच्छेदन संदंश के साथ मुख्य फुफ्फुसीय धमनी पकड़ो। एक 18 ब्लेड चाकू के साथ उद्घाटन बड़ा करें।
      2. Metzenbaum कैंची के साथ मुख्य फुफ्फुसीय धमनी की transection समाप्त करें। राइट का सामना करना पड़ साइनस फेफड़े के धमनी की 1 से 10 से होने वाले, बाईं कोरोनरी ओस्तियम की उपस्थिति की पुष्टि करें।
    5. फेफड़े के धमनी के दाएँ का सामना करना पड़ साइनस 1 से छोड़ दिया कोरोनरी ओस्तियम अलग करें।
      1. समीपस्थ मुख्य फुफ्फुसीय ar पकड़ोCarpentier विच्छेदन संदंश के साथ tery। Metzenbaum कैंची का प्रयोग, फेफड़े जड़ दीवार के एक उदार आसपास के पैच के साथ फेफड़े के धमनी के दाएँ का सामना करना पड़ साइनस 1 से बाईं कोरोनरी ओस्तियम अलग रखते हुए, फुफ्फुसीय वाल्व को घायल करने के लिए नहीं।
      2. अपने विभाजन के लिए मुख्य बाईं कोरोनरी धमनी अप मोबिलाइज़ करें।
  4. बाईं कोरोनरी ओस्तियम की फिर से आरोपण के लिए तैयार करें।
    1. Carpentier विच्छेदन संदंश के साथ समीपस्थ आरोही महाधमनी पकड़ो।
    2. महाधमनी के बाईं साइनस 2 में एक नव-ओस्तियम बनाने के लिए एक सीधे ब्लेड का प्रयोग करें। बाईं साइनस 2 और महाधमनी के सही कोरोनरी साइनस के बीच संयोजिका की ओर नव ओस्तियम आसपास महाधमनी जड़ दीवार के एक 10 मिमी मार्जिन छोड़ दो, साथ ही महाधमनी वलय की ओर।
    3. महाधमनी एक चल 6/0 polypropylene monofilament सीवन का उपयोग कर के बाईं साइनस 2 में नव-ओस्तियम करने के लिए मुख्य बाईं कोरोनरी ओस्तियम एंड-टू-एंड कनेक्ट करें। घ में सम्मिलन शुरूमुख्य बाईं कोरोनरी ओस्तियम की eepest बिंदु और यह सम्मिलन के दाहिने हाथ की ओर आने के लिए अनुमति देते हैं। दूसरे छोर से मिलने के लिए टांका के बाएं हाथ की ओर चलाकर सम्मिलन को पूरा करें।
    4. जब टांके खींच ऊतक पर तनाव को राहत देने के लिए, एक साथ हर बार महाधमनी और मुख्य बाईं कोरोनरी ओस्तियम लाने के लिए।
  5. फेफड़े के धमनी जड़ में दोष को सुधारें।
    1. एक गैर इलाज किया ऑटोलॉगस पेरिकार्डियल पैच का उपयोग करें।
    2. फेफड़े के धमनी एक चल 6/0 polypropylene monofilament सीवन का उपयोग करने का अधिकार की ओर मुख साइनस 1 के गहरे बिंदु पर ऑटोलॉगस पेरिकार्डियल पैच कनेक्ट करें।
    3. सबसे पहले फेफड़े के धमनी के दाएँ का सामना करना पड़ साइनस 1 में दोष के मध्य ऊंचाई के लिए छोड़ दिया और फिर टांका के दाहिने सिरे नहीं हो गया। तनाव के अंतर्गत टांका के दोनों सिरों छोड़ दें।
  6. बड़ी वाहिकाओं की निरंतरता पैर जमाने।
    1. अपने दूरस्थ भागों में महाधमनी के समीपस्थ हिस्सा फिर से कनेक्ट करेंएक चल 5/0 polypropylene monofilament सीवन का उपयोग कर एक एंड-टू-एंड सम्मिलन के साथ। गहरे बिंदु पर सम्मिलन शुरू करें, यह सम्मिलन के दाहिने हाथ की ओर आने के लिए अनुमति देता है। दूसरे छोर से मिलने के लिए टांका के बाएं हाथ की ओर चलाकर सम्मिलन को पूरा करें।
    2. डी-हवा महाधमनी। महाधमनी पार क्लैंप निकालें। रोगी rewarming शुरू करो।
    3. इस्कीमिक समय को छोटा करने के लिए, समीपस्थ और पिटाई दिल पर फेफड़े के धमनी के दूरस्थ भागों के पुनर्संयोजन प्रदर्शन करते हैं। बाहर का फेफड़े के धमनी में पंप चूसने वाला रखो ऑपरेटिव क्षेत्र की दृष्टि में सुधार होगा।
    4. एक चल फैशन में जारी 6/0 polypropylene टांका कि पीछे और anastomose के बाईं पहलुओं को पूरा करने के फेफड़े के धमनी के दाएँ का सामना करना पड़ साइनस 1 में दोष के मध्य ऊंचाई पर बंद कर दिया गया था के बाएं छोर।
    5. एक चल फैशन में जारी 6/0 polypropylene टांका कि के मध्य ऊंचाई पर बंद कर दिया गया था के दाहिने सिरेफेफड़े के धमनी के दाएँ का सामना करना पड़ साइनस 1 में दोष पीछे और anastomose का सही पहलुओं को पूरा करने के लिए। टांका के दोनों सिरों टाई संबंध खत्म करने के लिए।

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Representative Results

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प्रदर्शन

मरीज को एक 48 वर्षीय एनजाइना कैनेडियन हृदय सोसायटी (सीसीएस) स्नातक तृतीय और कभी-कभी तेज धड़कनों की हाल ही में शुरुआत के साथ पेश औरत थी। वह तीन ऊंचा नीचा गर्भधारण की सूचना दी। मध्यम रहित मुख्य हृदय जोखिम कारक था। ट्रांस-वक्ष इकोकार्डियोग्राफी एक मामूली बिगड़ा (45%) बाएं निलय इंजेक्शन अंश और कोई माइट्रल ऊर्ध्वनिक्षेप दिखाया। एक कोरोनरी एंजियोग्राफी तो प्रदर्शन किया था। यह बाईं मुख्य कोरोनरी धमनी महाधमनी से उत्पन्न होने वाली के अभाव का प्रदर्शन किया। सही कोरोनरी धमनी की काफी बढ़े हुए था और intraseptal कोलेटरल के माध्यम से मुख्य बाईं कोरोनरी धमनी (चित्रा 1) भरकर रखा। इस प्रकार, ALCAPA का निदान किया गया था। ALCAPA के संरचनात्मक प्रकार आगे द्वि-योजना (चित्रा 2) और तीन आयामी (चित्रा 3) सीटी स्कैन द्वारा परिभाषित किया गया था।

ve_step "के लिए: रखने together.within-पन्ने की =" 1 "> पोस्ट ऑपरेटिव कोर्स

रोगी 37 डिग्री सेल्सियस के एक प्रमुख के तापमान पर कार्डियोपल्मोनरी बाईपास से अलग हो गया। कोई पोस्ट ऑपरेटिव myocardial ischemia हुई। सीने में नली नाली से रक्त स्राव कम से कम 30 एमएल / एच था। रोगी वेंटीलेटर से दूध छुड़ाने और 6 घंटे के बाद ऑपरेशन extubated किया गया था। वह पहली पोस्ट ऑपरेटिव दिन पर सामान्य वार्ड में गहन चिकित्सा इकाई से छुट्टी दे दी गई। वार्ड पर उसके पाठ्यक्रम ऊंचा नीचा बने रहे; वह पोस्ट ऑपरेटिव 9 दिन पर एक हृदय पुनर्वास कार्यक्रम के लिए छुट्टी दे दी गई।

एक साल का पालन-अप

रोगी सर्जरी के बाद एक वर्ष के आउट पेशेंट क्लीनिक में देखा गया था। वह पूरे समय काम कर रहा था और कोई एनजाइना या श्वास कष्ट था। उसे व्यायाम परीक्षण नकारात्मक था। चित्रा 4 उसे सर्जरी के बाद एक वर्ष के स्कैन सीटी को दर्शाता है। क्या आप वहां मौजूद हैं-प्रत्यारोपित ALCAPA व्यापक रूप से महाधमनी के सम्मिलन के स्थल पर पेटेंट है। फेफड़े के धमनी पीए के दाएँ का सामना करना पड़ साइनस में दोष की मरम्मत के लिए इस्तेमाल किया ऑटोलॉगस पेरिकार्डियल पैच के साथ पुनर्निर्माण के स्थल पर किसी भी संकुचन प्रस्तुत नहीं करती।

आकृति 1
चित्रा 1: पूर्व ऑपरेटिव कोरोनरी एंजियोग्राफी। ए) रोगी की कोरोनरी एंजियोग्राफी महाधमनी में मुख्य बाईं कोरोनरी धमनी (एलसीए) के ओस्तियम की अनुपस्थिति के लिए उल्लेखनीय है। एक सही पूर्वकाल परोक्ष विचार में, अपारदर्शी किया सही कोरोनरी धमनी (आरसीए) काफी बढ़े हुए है, 12 मिमी को मापने। जबकि intraseptal जमानत वाहिकाओं (पीले तीर) के माध्यम से बाईं तरफा प्रसारित किये जाने की बड़ी कोलेटरल की आपूर्ति यह सही दिल भर में एक कुटिल पथ का अनुसरण। ये कोलेटरल बाईं पूर्वकाल अवरोही (LAD) और बाईं परिवेष्टक (CX) धमनियों, जो में शामिल होने फ़ीडमुख्य बाईं कोरोनरी धमनी और एक प्रतिगामी फैशन में नाली मुख्य फुफ्फुसीय धमनी (PA) में। बी) यह चित्र कोरोनरी धमनियों की सामान्य वितरण की एक योजनाबद्ध प्रतिनिधित्व दिखाता है। (आंकड़ा पैमाने = 2 मिमी पर 1 मिमी) यह आंकड़ा का एक बड़ा संस्करण देखने के लिए यहां क्लिक करें।

चित्र 2
चित्र 2: पूर्व ऑपरेटिव परिकलित टोमोग्राफी। एक हृदय कंप्यूटेड टोमोग्राफी स्कैन चकमा-खातमी वर्गीकरण 10 के अनुसार फिलीस्तीनी अथॉरिटी के दाएँ का सामना करना पड़ साइनस से ALCAPA की टेक ऑफ दिखाता है। (आंकड़ा पैमाने पर 1 मिमी = 2.14 मिमी)

चित्र तीन
3 चित्र: पूर्व ऑपरेटिव तीन आयामी सीomputed टोमोग्राफी। महान जहाजों की गणना टोमोग्राफी का एक तीन आयामी पुनर्निर्माण ALCAPA पीए के दाएँ का सामना करना पड़ साइनस 1 और महाधमनी 10 में सामना करना पड़ रहा साइनस 1 से आरसीए से होने वाले की स्थलाकृति पुष्टि करता है। इस शरीर रचना विज्ञान से, महाधमनी के ALCAPA का एक सीधा अनुवादन संभव लगता है। (आंकड़ा पैमाने = 1.66 मिमी पर 1 मिमी) यह आंकड़ा का एक बड़ा संस्करण देखने के लिए यहां क्लिक करें।

चित्रा 4
चित्र 4: अनुवर्ती पोस्ट ऑपरेटिव परिकलित टोमोग्राफी। सही पैनल में, सर्जरी के बाद मरीज को एक वर्ष की कंप्यूटेड टोमोग्राफी स्कैन एक व्यापक रूप से पेटेंट मुख्य बाईं कोरोनरी धमनी (ALCAPA) महाधमनी से जुड़े पता चलता है। पुनर्निर्मित फेफड़े के धमनी (PA) किसी भी संकुचन प्रस्तुत नहीं करती। मैंn बाएं पैनल, पूर्व ऑपरेटिव कंप्यूटेड टोमोग्राफी ALCAPA चकमा-खातमी वर्गीकरण 10 के अनुसार फिलीस्तीनी अथॉरिटी के दाएँ का सामना करना पड़ साइनस से होने वाले दर्शाया गया है। (आंकड़ा पैमाने = बाएं पैनल में 2.14 मिमी, आंकड़ा पैमाने पर 1 मिमी = सही पैनल में 2.5 मिमी पर 1 मिमी) यह आंकड़ा का एक बड़ा संस्करण देखने के लिए यहां क्लिक करें।

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Discussion

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यह प्रोटोकॉल प्रत्यक्ष ALCAPA की महाधमनी में चकमा-खातमी वर्गीकरण 10 के अनुसार फेफड़े के धमनी के दाएँ का सामना करना पड़ साइनस से मुख्य बाईं कोरोनरी धमनी की उत्पत्ति के साथ एक वयस्क रोगी में फिर से आरोपण के लिए एक विस्तृत तकनीक का वर्णन। दौरे की सुरक्षा रणनीति और फेफड़े के धमनी के पुनर्निर्माण स्पष्ट रूप से प्रदर्शन कर रहे हैं। इस तकनीक का प्रमुख महत्वपूर्ण कदम बाईं कोरोनरी धमनी के उदार लामबंदी का प्रतिनिधित्व करती है एक तनाव मुक्त सम्मिलन प्राप्त करने के लिए।

लंबे समय तक असंतृप्त कोरोनरी छिड़काव व्यक्तियों की एक छोटी संख्या में वयस्कता में सहन किया जाता है। ALCAPA रोगियों को जो नैदानिक अभिव्यक्तियाँ की एक स्पेक्ट्रम के साथ मौजूद वयस्कता के लिए, लक्षण के अभाव से लेकर जीवित रहने रोधगलन और / या पुरानी myocardial ischemia 8 तीव्र करने के लिए। बाद के अंत में बाएं निलय में शिथिलता के लिए नेतृत्व करेंगे, मैंschemic माइट्रल ऊर्ध्वनिक्षेप, घातक वेंट्रिकुलर अतालता, और अचानक हृदय मौत 7। इसलिए, सर्जिकल सुधार अत्यधिक जैसे ही निदान किया जाता है की सिफारिश की है, आयु या intercoronary collateralization 1, 9 की डिग्री की परवाह किए बिना।

दोनों वयस्क और शिशुओं में ALCAPA के प्रत्यक्ष फिर से आरोपण शारीरिक मरम्मत विधि का प्रतिनिधित्व करता है और जब शरीर रचना उपयुक्त है 1 पसंदीदा तकनीक है। हालांकि, वयस्कों में, ALCAPA के प्रत्यक्ष फिर से आरोपण अधिक चुनौतीपूर्ण एक बहुत ही कम मुख्य बाईं कोरोनरी धमनी की वजह से हो सकता है, जुटाना के लिए कोरोनरी धमनी की मुलायमता, कम पोत लोच में वृद्धि हुई है, और फाड़ के लिए क्षमता और उसके एवज में बेकाबू खून बह रहा है 14, 15। इन स्थितियों में, कोरोनरी धमनी बाईपास बंधाव के साथ जुड़े कलम बांधने का कामALCAPA के अधिक 11, 12, 13 उपयुक्त हो सकता है। ALCAPA के साथ 30 रोगियों, जिनमें से 3 वयस्क थे, न्यूमन एट अल की एक श्रृंखला में। प्रदर्शन 19 प्रत्यक्ष फिर से implantations, 9 Takeuchi मरम्मत, और 2 ligations 16। प्रत्यक्ष फिर से आरोपण के लिए जल्दी और देर से 24 साल बचने की दर दोनों 100% थे, और reoperation से स्वतंत्रता की 10 साल की दर 94.1% से 16 था। पिछले अनुवर्ती में रोगियों के 95.5% न्यू यॉर्क में हार्ट एसोसिएशन कार्यात्मक वर्ग मैं 16 में थे।

शल्य मरम्मत के लिए अन्य विकल्प कोरोनरी घटना चोरी और, आदर्श, दोहरे कोरोनरी परिसंचरण को बहाल करने को रोकने के लिए करना है। सबसे सरल सुधारात्मक प्रक्रिया LMCA है, जो चोरी को रोकने करता ligating शामिल है, लेकिन antegrade बाईं तरफा परिसंचरण में प्रवाह के लिए अनुमति नहीं है। इसलिए, इस सबसे अधिक बार बाईपास grafti के साथ संयुक्त हैएनजी 11, 12। यह दृष्टिकोण, पिछले की तुलना में कम शारीरिक, आम तौर पर वयस्कों में सबसे सरल है, लेकिन देर से भ्रष्टाचार एक प्रकार का रोग होने का खतरा रहता है, saphenous नस विशेष रूप से साथ grafts 13। वयस्कों में, एक intrapulmonary बाधक (Takeuchi प्रक्रिया) बनाने के एक अधिक जटिल विकल्प दोहरे कोरोनरी आपूर्ति बहाल करता है कि है, लेकिन है कि supravalvular फेफड़े के एक प्रकार का रोग से जटिल हो सकता है और रुकावट या रिसाव 13, 17 भ्रमित।

संबद्ध इस्कीमिक माइट्रल वाल्व regurgitation के उपचार के विवादास्पद बना हुआ है और regurgitation की, संरचनात्मक प्रकार बनाम कार्यात्मक रूप में डिग्री पर निर्भर करता है, साथ ही। रोगी, सर्जन की व्यक्तिगत अनुभव है, और केंद्र की क्षमता वर्ष की आयु भी विचार किया जाना चाहिए। शिशुओं में अधिकतम लेखकों, एक expectative दृष्टिकोण की सलाह देते हैं, जब तक कि माइट्रल ऊर्ध्वनिक्षेपगंभीर 1, 16 है। वयस्कों में, ALCAPA के लिए आपरेशन के दौरान कार्यात्मक इस्कीमिक माइट्रल regurgitation के सहवर्ती सर्जिकल सुधार पर निर्णय माइट्रल regurgitation की गंभीरता और संभावना यह इंट्रा-ऑपरेटिव norepinephrine परीक्षणों के बाद खराब हो के लिए के संबंध में किया जाना चाहिए। norepinephrine चुनौती निम्नलिखित माइट्रल regurgitation का एक उत्तेजना, इंट्रा-ऑपरेटिव त्रन्सेसोफगेअल इकोकार्डियोग्राफी इसका सबूत, मित्राल regurgitation के सुधार का समर्थन करेगा। संरचनात्मक माइट्रल regurgitation के लिए, सुधार, हल्के ऊर्ध्वनिक्षेप से अधिक के लिए सिफारिश की जा होगा जब तक पार क्लैंप समय की मोहलत रोगी के लिए अवांछनीय माना जाता है।

निष्कर्ष, वयस्क प्रकार ALCAPA फेफड़े के धमनी के दाएँ का सामना करना पड़ साइनस से होने वाले में में, महाधमनी में प्रत्यक्ष फिर से आरोपण, की सिफारिश की है, बशर्ते कि ऊतक पर्याप्त लोचदार गुणवत्ता की है। Thickeniएनजी और मुख्य छोड़ दिया कोरोनरी का कड़ा हो जाना पूर्व ऑपरेटिव कंप्यूटेड टोमोग्राफी में पता लगाया जा सकता है। हालांकि, ऊतक लोच के अंतिम मूल्यांकन इंट्रा-ऑपरेटिव दृश्य निरीक्षण और calcified सजीले टुकड़े के अभाव के लिए पोत दीवार की कोमल टटोलने का कार्य द्वारा और जुटाना दौरान ऊतक प्रतिरोध के स्पर्श धारणा द्वारा किया जाता है।

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Disclosures

लेखकों के पास खुलासे के लिए कुछ भी नहीं है।

Acknowledgments

इस काम के आर टी करने के लिए स्विस हृदय फाउंडेशन के अनुदान द्वारा समर्थित किया गया।

Materials

Name Company Catalog Number Comments
Heart surgery infrastructure
Heart Lung Machine Stockert SIII
EOPA 24Fr. arterial cannula Medtronic 77624
Quickdraw 25Fr. femoral venous cannula Edwards QD25
LV vent catheter 17Fr. Edwards E061
Antegrade 9Fr. cardioplegia cannula Edwards AR012V
Retrograde 14Fr. cardioplegia cannula  Edwards NPC014 
Electrocautery Covidien Force FX
Sutures
Polypropylene 4/0 Ethicon 8871H
Polypropylene 5/0 Ethicon 8870H
Polypropylene 6/0 Ethicon EH7400H
Braided polyesther 2/0 ligature with polybutylate coating  Ethicon X305H
Intergard dacron graft 8 mm Maquet IGW0008-30
Micro knife Sharpoint  TYCO Healthcare PTY  78-6900
Drugs
Midazolam Roche Pharma N05CD08
Rocuronium MSD Merck Sharp & Dohme  M03AC09
Propofol Fresenius Kabi N01AX10
Fentanil Actavis N01AH01
Instruments
Cooley Derra anastomosis clamp Delacroix-Chevalier DC40810-16
Cooley vascular clamp Delacroix-Chevalier DC40810-16
Dissection forceps Carpentier Delacroix-Chevalier DC13110-28 
Scissors Metzenbaum Delacroix-Chevalier B351751
Needle holder Ryder Delacroix-Chevalier DC51130-20 
Dissection forceps DeBakey Delacroix-Chevalier DC12000-21 
Micro needle holder Jacobson Delacroix-Chevalier DC50002-21 
Micro scisors Jacobson Delacroix-Chevalier DC20057-21 
Lung retractor Delacroix-Chevalier B803990
Allis clamp Delacroix-Chevalier DC45907-25 
O’Shaugnessy Dissector Delacroix-Chevalier B60650
Vessel loop Medline VLMINY
18 blade knife Delacroix-Chevalier B130180
Leriche haemostatic clamp Delacroix-Chevalier B86555

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References

  1. Dodge-Khatami, A., Mavroudis, C., Backer, C. L. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery: collective review of surgical therapy. Ann. Thorac. Surg. 74, (3), 946-955 (2002).
  2. Keith, J. D. The anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery. Br. Heart J. 21, (2), 149-161 (1959).
  3. Hauser, M. Congenital anomalies of the coronary arteries. Heart. 91, (9), 1240-1245 (2005).
  4. Wesselhoeft, H., Fawcett, J. S., Johnson, A. L. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary trunk. Its clinical spectrum, pathology, and pathophysiology, based on a review of 140 cases with seven further cases. Circulation. 38, (2), 403-425 (1968).
  5. Edwards, J. E. The direction of blood flow in coronary arteries arising from the pulmonary trunk. Circulation. 29, (2), 163-166 (1964).
  6. Agustsson, M. H., Gasul, B. M., Fell, H., Graettinger, J. S., Bicoff, J. P., Waterman, D. F. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery diagnosis and treatment of infantile and adult types. JAMA. 180, (1), 15-21 (1962).
  7. Roberts, S. M., Banbury, T., Mehta, A. A rare case of anomalous left coronary artery from the pulmonary artery (Bland-White-Garland Syndrome) in a 68-year-old woman. Semin. Cardiothorac. Vasc. Anesth. published online before print July 9 (2016).
  8. Yau, J. M., Singh, R., Halpern, E. J., Fischman, D. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery in adults: a comprehensive review of 151 adult cases and a new diagnosis in a 53-year-old woman. Clin. Cardiol. 34, (4), 204-210 (2011).
  9. Michielon, G., et al. Anomalous coronary artery origin from the pulmonary artery: correlation between surgical timing and left ventricular function recovery. Ann. Thorac. Surg. 76, (2), 581-588 (2003).
  10. Dodge-Khatami, A., Mavroudis, C., Backer, C. L. Congenital Heart Surgery Nomenclature and Database Project: anomalies of the coronary arteries. Ann. Thorac. Surg. 69, (4 Suppl), S270-S297 (2000).
  11. Talwar, S., Jha, A. J., Choudhary, S. K., Gupta, S. K., Airan, B. Repair of anomalous left coronary artery from pulmonary artery (ALCAPA) beyond infancy. Heart Surg. Forum. 16, (4), E210-E215 (2013).
  12. Toumpourleka, M., Belitsis, G., Alonso, R., Rubens, M., Moat, N., Gatzoulis, M. Late presentation and surgical repair of ALCAPA. Int. J. Cardiol. 186, 207-209 (2015).
  13. Quah, J. X., et al. The management of the older adult patient with anomalous left coronary artery from the pulmonary artery syndrome: a presentation of two cases and review of the literature. Congenit. Heart Dis. 9, (6), E185-E194 (2014).
  14. Kottayil, B. P., et al. Anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery in older children and adults: direct aortic implantation. Ann. Thorac. Surg. 91, (2), 549-553 (2011).
  15. Rajbanshi, B. G., Burkhart, H. M., Schaff, H. V., Daly, R. C., Phillips, S. D., Dearani, J. A. Surgical strategies for anomalous origin of coronary artery from pulmonary artery in adults. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 148, (1), 220-224 (2014).
  16. Neumann, A., et al. Long-term results after repair of anomalous origin of left coronary artery from the pulmonary artery: Takeuchi repair versus coronary transfer. Eur. J. Cardio-Thorac. Surg. Epub ahead of print Sept 9 (2016).
  17. Peña, E., Nguyen, E. T., Merchant, N., Dennie, C. ALCAPA syndrome: not just a pediatric disease. Radiographics. 29, (2), 553-565 (2009).
प्रत्यक्ष फेफड़े के धमनी से बाईं कोरोनरी धमनी की असंगत उत्पत्ति के साथ वयस्कों में महाधमनी में बाईं कोरोनरी धमनी की पुन: आरोपण (ALCAPA)
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Tavakoli, R., Jamshidi, P., Yamani, N., Gassmann, M. Direct Re-implantation of Left Coronary Artery into the Aorta in Adults with Anomalous Origin of Left Coronary Artery from the Pulmonary Artery (ALCAPA). J. Vis. Exp. (122), e55590, doi:10.3791/55590 (2017).More

Tavakoli, R., Jamshidi, P., Yamani, N., Gassmann, M. Direct Re-implantation of Left Coronary Artery into the Aorta in Adults with Anomalous Origin of Left Coronary Artery from the Pulmonary Artery (ALCAPA). J. Vis. Exp. (122), e55590, doi:10.3791/55590 (2017).

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