Ici, nous décrivons un protocole pour générer un modèle de murin femelle viable avec l’inactivation non aléatoire de chromosome x, c.-à-d. le chromosome x maternellement hérité est inactif dans 100% des cellules. Nous décrivons également un protocole pour tester la faisabilité, la tolérabilité et la sécurité de la réactivation pharmacologique du chromosome X inactif in vivo.