Här, vi beskriver ett protokoll för att generera en livskraftig kvinnlig murina modell med icke-slumpmässiga X-kromosomen inaktive ring, dvs, den maternella-ärvda X-kromosomen är inaktiv i 100% av cellerna. Vi beskriver också ett protokoll för att testa genomförbarhet, tolerabilitet och säkerhet för farmakologisk reaktive ring av den inaktiva X-kromosomen in vivo.