Summary
Riassumiamo la procedura di Cox-Maze IV in concomitanza con la chirurgia valvolare eseguita in pazienti con destrocardia inversus situs presso questo istituto.
Abstract
La fibrillazione atriale (FA) è l'aritmia cardiaca più comune. L'uso di tecnologie di ablazione ha reso la procedura Cox-Maze IV (CMP-IV) tecnicamente più semplice, più veloce, diventando il gold standard per il trattamento chirurgico della fibrillazione atriale. Tuttavia, l'efficacia e la sicurezza della CMP-IV nella destrocardia inversus in situ sono in gran parte sconosciute. Questo articolo riassume la procedura CMP-IV eseguita in concomitanza con la chirurgia valvolare in pazienti con destrocardia inversus situs presso questo istituto.
Da febbraio 2016 a settembre 2020, tre pazienti con destrocardia con fibrillazione atriale persistente e malattie valvolari sono stati indirizzati a questo istituto per la chirurgia valvolare e CMP-IV. CMP-IV è stata eseguita utilizzando la crioablazione con una criosonda a base di protossido di azoto (N2O) o un morsetto bipolare a radiofrequenza e una penna bipolare a radiofrequenza. La sostituzione valvolare meccanica o la vavuloplastica mitrale sono state eseguite in un altro paziente oltre all'annuloplastica tricuspide. La transmuralità dei tessuti atriali ablati è stata valutata mediante microscopia elettronica. La funzione cardiaca è stata valutata mediante ecocardiografia transtoracica. Il ritmo cardiaco è stato monitorato da 24 ore Holter a 3, 6, 12, 18, 24 e 48 mesi di follow-up.
Tutta la fibrillazione atriale è stata eliminata con successo nella procedura di ablazione senza recidive o altre complicazioni durante il ricovero. I tempi medi di bypass e crossclamp erano simili in tutti i pazienti. Anche il tempo di supporto del ventilatore postoperatorio, la durata della permanenza in terapia intensiva e il tempo di residenza postoperatoria non erano significativamente diversi tra i pazienti. La necrosi atriale transmurale è stata rilevata nei tessuti atriali ablati. Il mantenimento del ritmo sinusale è stato raggiunto a 3, 6, 12, 18, 24 e 48 mesi di follow-up in tutti i pazienti. Tutte le protesi valvolari commutate liberamente; Non è stato osservato alcun rigurgito tricuspide. I risultati del presente studio dimostrano che il CMP-IV è sicuro ed efficace nell'eliminare la fibrillazione atriale nei pazienti con destrocardia in concomitanza con la chirurgia valvolare.
Introduction
La destrocardia è una rara malformazione cardiaca congenita in cui l'asse del cuore è indicizzato sul lato destro della cavità toracica. La destrocardia con situs inversus totalis si riferisce a tutti gli organi viscerali, incluso il cuore, essendo specchiati ed è estremamente rara 1,2. La fibrillazione atriale (FA) è l'aritmia più comune che colpisce milioni di persone e causa sostanziale morbilità e mortalità, soprattutto per quanto riguarda l'aumento del rischio di ictus3.
Un'indagine bibliografica non è stata in grado di dimostrare un approccio definitivo per la concomitante procedura di Cox-Maze (CMP) e la chirurgia valvolare nella destrocardia con situs inversus. Ci sono solo poche segnalazioni di sostituzione della valvola mitrale nei casi di destrocardia con situs solitus e ancora meno in situs inversus 4,5,6,7,8,9. Tuttavia, tali strategie non sono applicabili alla chirurgia della valvola tricuspide, per non parlare del complesso CMP-IV nella destrocardia.
Questo articolo riporta le tecniche chirurgiche e l'esperienza in tre casi riguardanti il set di lesioni biatriali dell'operazione CMP-IV utilizzando la crioablazione o l'ablazione a radiofrequenza in concomitanza con la chirurgia valvolare in situ con destrocardia inversa. Tutti gli interventi chirurgici sono riusciti a mantenere il ritmo sinusale (SR) a 12 mesi di follow-up per ciascun paziente e a 48 mesi di follow-up per i due precedenti. La microscopia elettronica è stata utilizzata per studiare la transmuralità della crioablazione atriale.
PRESENTAZIONE DEL CASO:
Pazienti ed esame preoperatorio
Da febbraio 2016 a settembre 2020, una paziente di sesso femminile di 48 anni, un paziente maschio di 55 anni e un paziente maschio di 39 anni sono stati successivamente ricoverati al centro cardiaco con disturbi simili di palpitazioni, dispnea e facile affaticabilità allo sforzo che durano per anni (Tabella 1). Tutti hanno negato qualsiasi storia familiare di destropcardia inversa situs o altre comorbidità di salute cardiaca. Tutti i pazienti sono stati sottoposti a elettrocardiografia (ECG), roentgenografia toracica (Figura 1), tomografia computerizzata (TC) ed ecocardiografia transtoracica Doppler (TTE) di routine per l'esame preoperatorio.
Caso 1: Una donna di 48 anni ha presentato lamentele di palpitazioni, dispnea e facile affaticabilità su uno sforzo durato anni. L'anamnesi era insignificante. Durante l'esame fisico, è stato sentito un soffio sistolico di grado 3 nel quinto spazio intercostale al di fuori della linea mediana della clavicola destra. La pellicola piana a raggi X e la TAC hanno mostrato che il contorno della destrocardia era ingrandito e situs inversus totalis. L'ecocardiografia transesofagea ha rivelato un rigurgito mitralico da moderato a grave e un lieve rigurgito tricuspide dopo prolasso moderato della valvola mitrale e dilatazione anulare tricuspide. Non c'era trombosi e il diametro dell'atrio sinistro era di 5,3 cm. La fibrillazione atriale con una frequenza ventricolare rapida è stata rilevata dall'ECG.
Caso 2: un uomo di 55 anni ha presentato sintomi simili per anni. Non c'era storia di comorbidità di salute cardiaca; Tuttavia, aveva avuto un ictus circa sei mesi fa. All'esame fisico, un soffio diastolico è stato sentito nel secondo spazio intercostale sinistro, che si irradiava al collo. La radiografia semplice e la TAC hanno rivelato destrocardia con un contorno allargato e situs inversus totalis. L'ecocardiografia transesofagea ha mostrato un moderato rigurgito valvolare aortico e un rigurgito tricuspide da lieve a moderato dopo lieve prolasso aortico e dilatazione anulare della tricuspide. Il diametro dell'atrio sinistro era di 4,5 cm senza trombosi atriale. La fibrillazione atriale con una frequenza ventricolare rapida è stata rilevata mediante ECG.
Caso 3: Un maschio di 39 anni presentava dispnea da sforzo progressiva e palpitazione intermittente senza alcuna storia di destrocardia inversa o altre complicazioni cardiache. Durante l'esame fisico, è stato sentito un soffio sistolico di grado 3 nel quinto spazio intercostale al di fuori della linea mediana della clavicola destra. La pellicola piana a raggi X e la TAC hanno rivelato che il contorno della destrocardia era ingrandito e situs inversus totalis. L'ecocardiografia transesofagea ha mostrato un grave rigurgito della valvola mitrale e un rigurgito tricuspide dopo ingrossamento anulare. Non c'era trombosi atriale e il diametro dell'atrio sinistro era di 5,8 cm. Un ECG ambulatoriale di 24 ore ha dimostrato FA parossistica con un carico totale di 165 min.
Diagnosi, valutazione e pianificazione
Caso 1: È stata eseguita contemporaneamente una procedura biatriale crio-Cox-Maze IV (CRYO-CMP-IV) con sostituzione meccanica della valvola mitrale e annuloplastica tricuspide.
Caso 2: È stata eseguita una procedura biatriale di crio-CMP-IV con concomitante sostituzione della valvola aortica meccanica (AV) e annuloplastica tricuspide.
Caso 3: Sono state eseguite contemporaneamente una procedura di CMP-IV biatriale, valvuloplastica mitralica e annuloplastica tricuspide.
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Protocol
L'Institutional Review Board ha approvato il protocollo di studio e campioni dei tessuti dilatati dell'atrio sinistro (LA) nei casi di destrocardia sono stati raccolti per la microscopia elettronica dopo aver ottenuto il consenso informato scritto.
1. Procedura chirurgica e ablazione
- Eseguire una sternotomia mediana e sospendere il pericardio laterale sinistro dopo l'apertura.
- Cannulare l'aorta ascendente e la vena cava superiore e inferiore (SVC, IVC) per stabilire un lieve bypass cardiopolmonare ipotermico (CPB).
- Chiedere all'operatore di cambiare posizione dal lato destro a quello sinistro del tavolo operatorio dopo aver stabilito il bypass.
- Somministrare cardioplegia anterograda a sangue freddo in modo intermittente dalla radice aortica per ottenere l'arresto cardioplegico.
- Eseguire l'incisione atriale destra (RA) sul lato sinistro del cuore, parallela al solco atrioventricolare, fornendo l'esposizione per la successiva ablazione RA e la chirurgia della valvola tricuspide. Assicurarsi che l'atriotomia sinistra si trovi parallelamente sotto il solco interatriale.
- Posizionare un divaricatore sulla parete di LA per un'esposizione sufficiente per eseguire l'ablazione LA e avvicinarsi alla valvola mitrale (MV).
- Effettuare un'incisione aortica tramite un'aortotomia trasversale eseguita appositamente per la cardioplegia anterograda selettiva negli orifizi coronarici sinistro e destro e la successiva chirurgia AV.
NOTA: Questo è stato fatto per il secondo paziente.
- Crioablazione
NOTA: Nei due pazienti precedenti, la crioablazione è stata eseguita esclusivamente utilizzando una criosonda metallica flessibile lunga 10 cm (vedere la Tabella dei Materiali). La criosonda utilizza il gas protossido di azoto (N2O) per ottenere un rapido congelamento del tessuto atriale a un obiettivo di -60 °C10.- Progettare il set di criolesioni per replicare l'immagine speculare del set di lesioni CMP-IV. Impostare la durata della crioablazione LA per ciascuna lesione a -60 °C per 2 minuti.
- Assicurarsi che la lesione posteriore della scatola LA sia composta dall'incisione LA e dalla criolesione che circonda le vene polmonari sinistra e destra.
- Applicare una linea di criolesione per collegare la vena polmonare superiore sinistra con l'appendice atriale sinistra (LAA).
- Formare una palla di ghiaccio per marcare il seno coronarico usando la crioablazione dall'epicardio (Figura 2). Quando si esegue la linea dell'istmo mitralico, posizionare la criosonda nell'aspetto inferiore dell'atriotomia sinistra e dirigerla verso l'anulus mitralico a ore 8, attraverso il LA posteriore e il seno coronarico, come contrassegnato con la palla di ghiaccio (Figura 3A).
- Applicare l'amputazione LAA destra.
- Dopo la crioablazione LA, prelevare 4 x 8 mm di tessuto del LA crioablato per l'esame al microscopio elettronico. Inoltre, prelevare un campione di tessuto simile, grande e non ablato dal margine dell'incisione LA per il test di controllo.
NOTA: nel secondo caso è stato prelevato un campione di tessuto non ablato.
- Progettare il set di criolesioni per replicare l'immagine speculare del set di lesioni CMP-IV. Impostare la durata della crioablazione LA per ciascuna lesione a -60 °C per 2 minuti.
- Eseguire un intervento chirurgico di sostituzione della valvola protesica con una MV meccanica da 27 mm utilizzando una sutura di corsa in polipropilene 2-0. Sostituire un AV meccanico da 23 mm con suture di corsa in polipropilene 2-0.
NOTA: L'intervento chirurgico di sostituzione meccanica MV è stato eseguito sul primo paziente, mentre la sostituzione con l'AV meccanico è stata eseguita per il secondo paziente. - Eseguire la crioablazione RA durante la CPB, con il cuore caldo e pulsante, per 2 minuti a -60 °C per ogni lesione da ablazione.
- Creare le linee di crioablazione lineare dall'aspetto inferiore dell'atriotomia destra sinistra fino alla SVC e giù fino all'IVC (Figura 3B).
- Rendere lineare la criolesione lineare dell'istmo tricuspide dalla porzione mediana dell'atriotomia destra, diretta endocardicamente verso l'anulus tricuspide a ore 10 (Figura 3B e Figura 4).
- Fare una criolesione laterale dalla porzione mediana dell'atriotomia destra fino alla punta dell'appendice atriale destra (RAA).
- Eseguire in anticipo la stampa tridimensionale (3D) del cuore, utilizzando i dati TC cardiaci derivati (Figura 5) 11.
NOTA: Questo è stato fatto per il terzo paziente.- Accedere all'atrio sinistro attraverso la scanalatura interatriale durante l'operazione. Estendere la lesione dell'istmo mitralico all'anulus mitralico posteriore per i set di lesioni atriali sinistre e ablare il seno coronarico nell'endocardio e nell'epicardio con una penna bipolare a radiofrequenza.
- Effettuare altre lesioni utilizzando morsetti bipolari a radiofrequenza: (i) isolamento bilaterale della vena polmonare; (ii) linee di ablazione che collegano l'appendice atriale sinistra e la vena polmonare superiore sinistra; iii) linee di ablazione che collegano le vene polmonari superiori destra e sinistra; (iv) linee di ablazione che collegano le vene polmonari inferiori destra e sinistra e (v) lesioni della linea mitrale (Figura 3A).
- Sezionare il legamento Marshall e separare l'appendice atriale sinistra utilizzando un dispositivo di chiusura del morsetto atriale epicardico. Utilizzare una pinza bipolare a radiofrequenza per ablare l'intero set di lesioni atriali destre, comprese le lesioni anulari della valvola tricuspide, le linee di lesione della vena cava superiore e inferiore e le linee di lesione che collegano l'incisione dell'atrio destro all'appendice atriale destra (Figura 3B).
- Resecare le corde rotte A1, impiantare una singola corda artificiale flessibile con politetrafluoroetilene espanso 4-0 in situ (vedi la tabella dei materiali) e chiudere la perdita residua della commissura anteriore e della fessura del foglietto A2.
- Impiantare un anello mitralico rigido di 32 mm per stabilizzare l'anulus. Assicurarsi che l'altezza di coaptazione sia di 9 mm dopo la ricostruzione della valvola mitrale. Dopo la de-aerazione e la chiusura dell'incisione del solco interatriale, rimuovere il morsetto aortico, quindi eseguire un'incisione longitudinale sulla superficie dell'atrio destro.
- Accedere all'atrio sinistro attraverso la scanalatura interatriale durante l'operazione. Estendere la lesione dell'istmo mitralico all'anulus mitralico posteriore per i set di lesioni atriali sinistre e ablare il seno coronarico nell'endocardio e nell'epicardio con una penna bipolare a radiofrequenza.
- Eseguire l'annuloplastica tricuspide con un anello tricuspide da 30 mm o con una fascia da 28 mm, impiantandoli in modo "capovolto" e in particolare "inversione dell'immagine speculare" utilizzando suture interrotte in poliestere 2-0 (Figura 6). Rimuovere il supporto prima del fissaggio dell'anello per annuloplastica.
NOTA: L'annuloplastica tricuspide è stata eseguita nei due pazienti precedenti, mentre la fascia è stata utilizzata nel terzo caso. - Assicurarsi che il ritmo sinusale sia ripristinato in tutti i pazienti senza alcun blocco atrioventricolare prima dello svezzamento di bypass cardiopolmonare. Fissare i fili di stimolazione epicardica temporanea dopo l'intervento cardiochirurgico.
2. Gestione postoperatoria e follow-up
- Monitorare tutti i pazienti mediante registrazioni ECG continue durante il ricovero ospedaliero per garantire che non si verifichino recidive precoci della fibrillazione atriale.
- Somministrare farmaci antiaritmici (AAD) per via orale, con 200 mg / die di amiodarone di routine, per i primi 3-6 mesi per prevenire il ripetersi della FA.
- Somministrare warfarin per l'anticoagulazione orale e testare regolarmente il tempo di protrombina (PT).
- Eseguire roentgenogramma toracico, TTE, ECG e Holter 24 ore prima della dimissione.
- Dopo la dimissione dall'ospedale, seguire tutti i pazienti con esame clinico, test PT, TTE, ECG e Holter 24 ore su 24 a 3, 6, 12, 18, 24, 36 e 48 mesi dopo l'intervento.
NOTA: Il terzo paziente è stato seguito durante un periodo di follow-up di 12 mesi.
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Representative Results
Procedura chirurgica e periodo postoperatorio precoce
Una sostituzione meccanica MV, un'annuloplastica tricuspide e la concomitante crio-CMP-IV sono state eseguite contemporaneamente per il primo paziente. Il secondo era stato sottoposto a intervento chirurgico di sostituzione AV meccanica, annuloplastica tricuspide e crio-CMP-IV concomitante. Nel terzo paziente, una procedura biatrica CMP-IV è stata eseguita contemporaneamente alla valvuloplastica mitralica e all'annuloplastica tricuspide. Tutte le operazioni sono state fluide e ogni cuore pulsante ha ripristinato SR dopo la rianimazione (Tabella 2).
Il decorso postoperatorio è stato tranquillo. La fibrillazione atriale non si è ripresentata durante la degenza ospedaliera. Il pacemaker temporaneo non è stato indicato in quanto il blocco atrioventricolare non si è sviluppato. Non si sono verificate altre complicazioni in nessun paziente. La TTE non ha rivelato alcun rigurgito valvolare e tutte le protesi valvolari impiantate hanno funzionato bene. La classe della New York Heart Association (NYHA) è migliorata dalla classe III preoperatoria alla classe II prima della dimissione. Ogni paziente è stato dimesso in SR normale mediante ECG e Holter 24 ore su 24 rispettivamente il giorno postoperatorio 12 e il giorno 16 (Tabella 2).
Seguito
Tutti i pazienti sono stati seguiti per 1-4 anni. Al follow-up a 3, 6, 12, 18, 24, 36 e 48 mesi nei primi due e al follow-up a 3, 6 e 12 mesi nel terzo paziente, il mantenimento della SR e della contrattilità atriale è stato dimostrato da Holter e TTE 24 ore su 24. Tutte le capacità funzionali cardiache sono state migliorate alla classe NYHA I entro 3 mesi dall'intervento chirurgico (Tabella 2). Ad oggi, tutti i pazienti hanno una migliore qualità della vita e non si è verificata alcuna insufficienza cardiaca, ictus ischemico o emorragico o altre complicanze postoperatorie in nessun paziente all'ultima visita di follow-up.
Microscopia
La necrosi tissutale è stata osservata mediante microscopia elettronica nell'intero spessore dell'endocardio e muscolo quasi a tutto spessore dall'atrio sinistro crioablato. Tuttavia, solo edema e degenerazione sono stati osservati nell'epicardio e nei musculari vicini. Il campione di controllo dal tessuto atriale sinistro non ablato ha mostrato eumorfismo nella microscopia elettronica-morfologia cellulare normale (Figura 7).
Figura 1: Roentgenogramma toracico della destrocardia. Fare clic qui per visualizzare una versione ingrandita di questa figura.
Figura 2: Lesione del seno coronarico nella destrocardia speculare. La palla di ghiaccio è stata formata usando la crioablazione epicardicamente. Fare clic qui per visualizzare una versione ingrandita di questa figura.
Figura 3: Set di lesioni crio-CMP-IV nella destrocardia speculare. (A) Set di lesioni atriali sinistre. La criolesione dell'istmo mitralico era diretta verso la posizione a ore 8 dell'anulus mitralico endocardicamente. La macchia bianca rappresenta la palla di ghiaccio. (B) Set di lesioni atriali destre. La criolesione dell'istmo tricuspide era diretta verso la posizione a ore 10 dell'anulus tricuspide endocardicamente. Abbreviazione: Cryo-CMP-IV = procedura cryo-Cox-Maze IV. Fare clic qui per visualizzare una versione ingrandita di questa figura.
Figura 4: Crioablazione atriale destra nella destrocardia speculare. La criolesione dell'istmo tricuspide era diretta verso la posizione a ore 10 dell'anulus tricuspide endocardicamente. Fare clic qui per visualizzare una versione ingrandita di questa figura.
Figura 5: Modello cardiaco stampato in 3D. (A) Prestampa di file digitali del modello 3D incorporato con linee di ablazione designate. (B) Vista del modello stampato in 3D. Fare clic qui per visualizzare una versione ingrandita di questa figura.
Figura 6: Annuloplastica tricuspide nella destrocardia speculare. L'anello tricuspide è stato impiantato in modo capovolto e speculare mediante suture interrotte. Il supporto è stato rimosso prima dell'impianto dell'anello per annuloplastica. Fare clic qui per visualizzare una versione ingrandita di questa figura.
Figura 7: Micrografie elettroniche dell'atrio sinistro crioablato . (A, B) La mionecrosi confina con l'endometrio dai pazienti di sesso femminile e maschile, rispettivamente. (C, D) Miodegenerazione vicino all'epicardio dalla femmina e dal maschio, rispettivamente. Barre della scala = 5 μm (A, B), 10 μm per C, 20 μm per D. Fare clic qui per visualizzare una versione ingrandita di questa figura.
| Paziente 1 | Paziente 2 | Paziente 3 | |
| Sesso | Femmina | Maschio | Maschio |
| Età (anni) | 48 | 55 | 39 |
| Classe NYHA | III | III | II |
| Anamnesi | No | Infarto | No |
| Modello AF | Di lunga data, persistente | Di lunga data, persistente | Parossistico |
| Durata AF (anni) | 5 | 3 | 2 |
| TTE | Destrocardia speculare | Destrocardia speculare | Destrocardia speculare |
| Diametro atriale sinistro* (mm) | 53/84 | 45/69 | 58 |
| Diametro ventricolare sinistro (mm) | 67 | 61 | 54 |
| Frazione di eiezione (%) | 46 | 49 | 68 |
| Rigurgito mitralico | Da moderata a grave | No | Moderato |
| Rigurgito aortico | No | Moderato | No |
| Rigurgito tricuspide | Lieve | Da lieve a moderata | Lieve |
| CT | Situs inversus totalis | Situs inversus totalis | Situs inversus totalis |
| * Il diametro atriale sinistro è dimostrato come diametro antero-posteriore / sinistra-destra. | |||
Tabella 1: Caratteristiche preoperatorie del paziente. Abbreviazioni: NYHA = New York Heart Association; CT = tomografia computerizzata; AF = fibrillazione atriale.
| Paziente 1 | Paziente 2 | Paziente 3 | ||
| Procedure concomitanti | Sostituzione della valvola mitrale | Sostituzione della valvola aortica | Valvuloplastica mitralica | |
| Annuloplastica tricuspide | Annuloplastica tricuspide | Annuloplastica tricuspide | ||
| Tempo di cross-clamping aortico (min) | 95 | 92 | 140 | |
| Tempo di bypass cardiopolmonare (min) | 155 | 147 | 203 | |
| Classe NYHA prima della dimissione | II | II | II | |
| Classe NYHA a 3, 6 e 12 mesi di follow-up | Io | Io | Io | |
| Classe NYHA a 18, 24 e 36 mesi di follow-up | Io | Io | - | |
| Recidiva precoce della fibrillazione atriale | No | No | No | |
| Complicazioni | No | No | No | |
| Pacemaker temporaneo | No | No | No | |
| TTE | ||||
| Diametro atriale sinistro* (mm) | 37/63 | 43/55 | 36 | |
| Diametro ventricolare sinistro (mm) | 55 | 53 | 51 | |
| Frazione di eiezione (%) | 53 | 68 | 68 | |
| Funzione protesica valvolare | Normale | Normale | - | |
| Rigurgito mitralico | - | - | No | |
| Rigurgito tricuspide | No | No | No | |
| Ripristino del ritmo sinusale | ||||
| 3 mesi di follow-up | Sì | Sì | Sì | |
| 6 mesi di follow-up | Sì | Sì | Sì | |
| 12 mesi di follow-up | Sì | Sì | Sì | |
| 18 mesi di follow-up | Sì | Sì | - | |
| 24 mesi di follow-up | Sì | Sì | - | |
| 36 mesi di follow-up | Sì | Sì | - | |
| * Il diametro atriale sinistro è dimostrato come diametro antero-posteriore / sinistra-destra. | ||||
Tabella 2: Caratteristiche operative e postoperatorie della crio-CMP-IV. Abbreviazione: Cryo-CMP-IV = procedura cryo-Cox-Maze IV; AF = fibrillazione atriale; NYHA = New York Heart Association; TTE = ecocardiografia transtoracica.
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Discussion
La destrocardia è un gruppo di rari difetti cardiaci in cui il cuore è situato sul lato destro della cavità toracica anziché sul lato sinistro. Un terzo di tutti i casi di destrocardia sono casi speculari, il che significa che l'orientamento delle camere cardiache è un'immagine speculare alla levocardia (cuore normalmente situato)12. Si stima che la destrocardia situs inversus associata a situs inversus totalis si verifichi con un'incidenza molto inferiore a 1 su 10.000-50.000 nati 1,2. L'esposizione e il raggiungimento delle strutture intracardiache sono stati difficili per i tre pazienti in questo studio che presentavano dextrocardia situs inversus e situs inversus. La malposizione rendeva impossibile eseguire la classica incisione di atriotomia sulla destra. Quindi, il metodo migliore per la chirurgia intracardiaca era attraverso l'atriotomia del lato sinistro da parte di un operatore in piedi a sinistra, che è opposto alla situazione normale.
La fibrillazione atriale è l'aritmia cardiaca più comune correlata al tromboembolismo sistemico o polmonare ed è associata a sostanziale morbilità e mortalità3. Il CMP ha dimostrato di essere il metodo terapeutico più efficace nel restauro e nel mantenimento della SR13,14. Nel corso di un decennio di evoluzione, la concezione moderna della procedura Maze è stata ridefinita da Damiano, con la nuova iterazione facilitata denominata procedura Cox-Maze IV (CMP-IV)15. Uno studio prospettico condotto nell'arco di un decennio ha dimostrato che il CMP-IV ha dato risultati eccellenti e può raggiungere alti tassi di successo nella terapia della fibrillazione atriale, con il 90-93% di libertà dalla fibrillazione atriale e l'82-84% di libertà dalla fibrillazione atriale rispetto agli AAD16. Il CMP-IV è considerato il gold standard per la terapia chirurgica della FA17. Le linee guida di pratica clinica 2017 della Society of Thoracic Surgeons per il trattamento chirurgico della fibrillazione atriale raccomandano CMP-IV con radiofrequenza (RF) ed energia criotermica al momento di operazioni valvolari cardiache concomitanti per ripristinare SR18. Lo schema ottimale di fonti di energia ablativa applicato per CMP-IV è la criotermia da sola o la RF bipolare combinata e la criotermia18,19,20.
La crioablazione può essere utilizzata in prossimità delle arterie coronarie e del tessuto valvolare senza causare lesioni, mantenendo l'integrità strutturale del tessuto atriale e lasciando una superficie endocardica liscia21. Inoltre, la crioablazione consente il completamento di set completi di lesioni LA tramite solo un'atriotomia sinistra, che semplifica le fasi operative rispetto all'ablazione RF bipolare. Insieme alla sua sicurezza e alle caratteristiche di cui sopra che aiutano a sostituire la RF bipolare con la crioablazione, la crioablazione facilita la creazione del set di lesioni biatriche di CMP-IV22,23,24. Un recente studio condotto da Ad e colleghi ha dimostrato che la crio-CMP ha raggiunto un alto tasso di successo con il 93% di restauro SR e l'85% di SR off-AAD a 2 anni dopo l'intervento chirurgico25.
Nel 2013, il nostro centro di chirurgia cardiovascolare ha introdotto la crio-CMP-IV in Cina e ha accumulato la più grande serie di 161 casi fino ad oggi. Liu e colleghi hanno condotto uno studio retrospettivo sui primi 62 casi, che includevano molti pazienti associati a LA gigante, e molti hanno subito una seconda operazione. Lo studio ha portato a un tasso di ripristino di successo dell'83,3% di SR off-AAD al follow-up di 18 mesi26. Recentemente, il centro ha raggiunto un elevato volume annualizzato di CMP di circa 400 pazienti all'anno, con un tasso soddisfacente dell'89,58% di libertà dalla fibrillazione atriale a 2 anni dopo l'intervento chirurgico27.
In questo studio, tutti i pazienti sono stati diagnosticati come destrocardia a immagine speculare, il che significa che l'anatomia di tutte le strutture intracardiache ed extracardiache è speculare rispetto al normale, come la distribuzione dell'arteria coronaria, la posizione del sistema di conduzione e la geometria della struttura valvolare cardiaca. La malposizione anatomica della destrocardia inversus situs ha influenzato tutti gli aspetti tecnici della procedura chirurgica nell'operazione intracardiaca. Ha reso scomodo eseguire l'annuloplastica tricuspide e difficile stabilire il sofisticato set di lesioni di CMP-IV. Dopo un'ampia valutazione e discussione preoperatoria, abbiamo scelto l'energia criotermica per generare le lesioni biatriche di CMP-IV per i primi due casi, poiché era una fonte di energia in grado di produrre lesioni transmurali affidabili in modo più sicuro e conveniente.
Tuttavia, per comprendere con precisione la struttura anatomica e guidare le ablazioni chirurgiche nel terzo caso, è stato realizzato un modello cardiaco di stampa 3D per visualizzare dinamicamente la relazione spaziale tra le linee di ablazione specifiche e i riferimenti anatomici chiave, come il seno coronarico, l'istmo mitralico, l'anulus mitralico posteriore e l'arteria coronaria destra. Inoltre, il processo di prova ha fornito una prospettiva intuitiva sulle strategie di ablazione fattibili, tra cui la posizione, la direzione e la lunghezza per ogni serraggio, per garantire serie di lesioni continue ed evitare potenziali danni alle strutture circostanti.
Abbiamo marcato il seno coronarico mediante crioablazione epicardica durante la lesione LA impostata nei primi due casi. Per proteggere l'arteria coronaria circonflessa, la lesione dell'istmo mitralico è solitamente adiacente alla cuspide P3 del foglietto posteriore della MV, a ore 4 circa sull'anulus mitralico nella maggior parte dei pazienti21,28. Per quanto riguarda la destrocardia dell'immagine speculare, abbiamo spostato la lesione dell'istmo mitralico in modo di inversione dell'immagine speculare alla posizione a ore 8 sull'anulus mitralico per ciascun caso in questo studio (Figura 3A). Allo stesso modo, la lesione dell'istmo tricuspide è stata spostata dalla posizione delle ore 2 a quella delle ore 10 sull'anulus tricuspide in questi casi di destrocardia (Figura 3B).
Coerentemente con l'esperienza di altri, abbiamo imparato che l'integrità, la continuità e la transmuralità di CMP-IV sono fondamentali per il successo della crioablazione di AF29. In questi rari casi, abbiamo operato in modo speculare per integrare le lesioni biatriche di CMP-IV e l'esclusione di LAA. Per garantire le lesioni continue, è importante allungare l'atrio per appiattire le pieghe atriali, in modo che la criosonda possa aderire strettamente alla parete dell'atrio durante l'ablazione. L'ablazione transmurale è stata effettuata a -60 °C per 2 minuti (raffreddata con protossido di azoto) per ciascuna criolesione.
Inoltre, la microscopia elettronica ha rivelato tessuto quasi a tutto spessore, ad eccezione della necrosi dell'epicardio dell'atrio sinistro crioablato. Cox e colleghi hanno proclamato che le lesioni transmurali sono assicurate con la criotermia a -60 ° C per 2 minuti su un cuore arrestato, mentre la criotermia epicardica su un cuore che batte non garantisce una lesione transmurale30. La nostra esperienza è coerente con quella di AD e altri che è importante prestare particolare attenzione a mantenere un campo endocardico, senza sangue, chirurgico durante la crioablazione per un migliore effetto29, specialmente nell'ablazione RA mentre il cuore batte. Tuttavia, il principale svantaggio dell'utilizzo dell'energia criotermica per ablare rimane che non esiste un metodo qualitativo per rilevare con certezza se una data lesione è transmurale simultaneamente durante la procedura di crioablazione.
L'esperienza suggerisce che il chirurgo doveva semplicemente guardare la criolesione per vedere quando è diventata transmurale al momento della crioablazione 16,30. Pertanto, durante la crioablazione dei primi due casi, abbiamo aspettato che l'intera lesione desiderata fosse congelata transmuralmente a -60 ° C e poi contata 2 minuti dall'orologio. Tuttavia, la necrosi atriale transmurale incompleta o non a tutto spessore in questo studio può essere dovuta alla crioablazione dell'epicardio LA che incontra immediatamente l'acqua ghiacciata nella cavità pericardica durante la CPB ipotermica lieve. L'effetto dissipatore di calore dell'acqua ghiacciata può limitare la formazione di criolesioni epicardiche. Quindi, il drenaggio dell'acqua ghiacciata durante la crioablazione di Los Angeles sarà utile per ottenere necrosi transmurale. Nel complesso, la crioablazione consente il raggiungimento più conveniente di un set completo di lesioni CMP-IV ed è stata efficace nell'eliminare la fibrillazione atriale in questi casi riportati di destrocardia inversa in situs.
I risultati intraoperatori nei primi due pazienti hanno rivelato che la riparazione della MV e dell'AV era difficile e impraticabile a causa della fusione cordale e dei lembi ispessiti; Quindi, sono stati eseguiti interventi chirurgici di sostituzione della valvola protesica. Abbiamo anche delineato un metodo ottimale di annuloplastica tricuspide in questo studio. L'anello di Sovering, progettato asimmetricamente secondo le caratteristiche della tricuspide, è stato posizionato in modo elaborato in modo di inversione speculare in conformità con l'anatomia della valvola tricuspide in ciascuna destrocardia inversus situs (Figura 5). Bisogna fare attenzione a rimuovere il supporto prima di fissare l'anello dell'annuloplastica. Il test dell'acqua di rigurgito intraoperatorio ha mostrato una buona coaptazione dei foglietti tricuspidi senza perdite. Il TTE non ha dimostrato alcun rigurgito tricuspide prima della dimissione e al follow-up a medio termine.
In conclusione, abbiamo riportato tre casi di pazienti con destrocardia inversa situs. CMP-IV sembra essere efficace nell'eliminare la fibrillazione atriale e preservare la funzione atriale in questi casi. La CMP-IV è stata eseguita in concomitanza con la chirurgia valvolare, in modo sicuro ed efficace. Inoltre, il modello cardiaco stampato in 3D aiuta a simulare e modificare la procedura CMP-IV, specialmente nei pazienti con malformazioni rare, e supporta la pianificazione preoperatoria e la formazione per l'ablazione chirurgica della fibrillazione atriale.
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Disclosures
Gli autori non hanno conflitti di interesse da rivelare.
Acknowledgments
Ringraziamo i pazienti per aver partecipato a questo studio. Siamo anche grati al Biomedicine Electron Microscopy Laboratory della Basic Medical Science School della Central South University, in particolare a Xiaoying Wu e Jin Li per il supporto tecnico. Questo lavoro è stato supportato dal National Key Research and Development Program (n. 2018YFC1311204).
Materials
| Name | Company | Catalog Number | Comments |
| CryoICE | AtriCure, Cincinnati, Ohio | CRYO2 | Cryoablation in case 1 and case 2 was performed exclusively using it with a flexible 10cm in length metal cryoprobe. |
| Medtronic Open Pivot Standard mechanical MV | Medtronic, Minneapolis, Minn | 709291 / MHV 500DM27 STD MITRAL | A 27-mm MV was adopted in case 1. |
| Medtronic Open Pivot Standard mechanical AV | Medtronic, Minneapolis, Minn | 646871 / MHV 500FA23 STD AORTIC | A 23-mm AV was adopted in case 2. |
| bipolar radiofrequency pen | AtriCure Inc., Cincinnati, OH | Maze-IV in case 3 | |
| bipolar radiofrequency clamps | AtriCure Inc., Cincinnati, OH | Maze-IV in case 3 | |
| Goretex | W.L. Gore & Associates, Inc., Elkton, Maryland | A surgical suture made of polytetrafluoroethylene. | |
| rigid mitral ring | Kingstron Bio, Suzhou, China | Element Force ARM32 | A 32 mm ring was adopted in case 3. |
| Tricuspid Sovering Band | Sorin Group Italia S.r.l., VC, Italy | SBG0730 / SB30T | A 30 mm ring was adopted in case 1. |
| Tricuspid Sovering Band | Sorin Group Italia S.r.l., VC, Italy | SQB0240 / SB30T | A 30 mm ring was adopted in case 2. |
| Tricuspid Sovering Band | Sorin Group Italia S.r.l., VC, Italy | SBF0930 / SB28T | A 28 mm band was adopted in case 3. |
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