Summary
यहां प्रस्तुत मांसपेशियों के वेग वसूली चक्र (MVRCs), मांसपेशियों झिल्ली गुणों की जांच की एक नई विधि की रिकॉर्डिंग के लिए एक प्रोटोकॉल है । एमवीआरसी मांसपेशियों की झिल्ली क्षमता और पैथोलॉजी के संबंध में मांसपेशियों आयन चैनल समारोह में परिवर्तन के वीवो मूल्यांकन में सक्षम है, और यह न्यूरोजेनिक मांसपेशियों में मांसपेशियों के ध्रुवीकरण के प्रदर्शन को सक्षम बनाता है।
Abstract
हालांकि पारंपरिक तंत्रिका चालन अध्ययन (एनसीएस) और इलेक्ट्रोमाइग्राफी (ईएमजी) न्यूरोमस्कुलर विकारों के निदान के लिए उपयुक्त हैं, वे मांसपेशियों के फाइबर झिल्ली गुणों और अंतर्निहित रोग तंत्र के बारे में सीमित जानकारी प्रदान करते हैं। मांसपेशियों के वेग वसूली चक्र (MVRCs) वर्णन कैसे एक मांसपेशी कार्रवाई क्षमता का वेग एक पूर्ववर्ती कार्रवाई क्षमता के बाद समय पर निर्भर करता है । एमवीआरसी झिल्ली क्षमता में परिवर्तन से निकटता से संबंधित हैं जो एक कार्रवाई क्षमता का पालन करते हैं, जिससे मांसपेशियों के फाइबर झिल्ली गुणों के बारे में जानकारी प्रदान की जाती है। एमवीआरसी को वीवो में मल्टी-फाइबर बंडलों से प्रत्यक्ष उत्तेजना और रिकॉर्डिंग द्वारा जल्दी और आसानी से दर्ज किया जा सकता है। एमवीआरसी कई न्यूरोमस्कुलर विकारों में रोग तंत्र को समझने में सहायक रहा है। चैनलोपैथियों वाले रोगियों में अध्ययनों ने मांसपेशियों की एकता पर विशिष्ट आयन चैनल म्यूटेशन के विभिन्न प्रभावों का प्रदर्शन किया है। एमवीआरसी पहले न्यूरोजेनिक मांसपेशियों वाले रोगियों में परीक्षण किया गया है। इस पूर्व अध्ययन में, मांसपेशियों के सापेक्ष अपवर्तन अवधि (MRRP) लंबे समय तक था, और स्वस्थ नियंत्रण की तुलना में रोगियों में प्रारंभिक अलौकिकता (ESN) और देर से अलौकिकता (एलएसएन) कम हो गए थे। इस तरह, एमवीआरसी बरकरार मानव मांसपेशी फाइबर में झिल्ली ध्रुवीकरण के वीवो साक्ष्य प्रदान कर सकता है जो उनकी कम स्थिरता को रेखांकित करता है। यहां प्रस्तुत प्रोटोकॉल में MVRCs को रिकॉर्ड करने और रिकॉर्डिंग का विश्लेषण करने का वर्णन किया गया है। एमवीआरसी न्यूरोमस्कुलर विकारों की एक विस्तृत श्रृंखला में रोग तंत्र को प्रकट करने के लिए एक तेज, सरल और उपयोगी विधि के रूप में काम कर सकता है।
Introduction
तंत्रिका चालन अध्ययन (एनसीएस) और इलेक्ट्रोमाइग्राफी (ईएमजी) न्यूरोमस्कुलर विकारों के निदान के लिए उपयोग किए जाने वाले पारंपरिक इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल तरीके हैं। एनसीएस नसों में अक्षीय हानि और डिमिनेशन का पता लगाने में सक्षम बनाता है1,जबकि ईएमजी अंतर कर सकता है कि तंत्रिका क्षति के कारण मांसपेशियों में मायोपैथी या न्यूरोजेनिक परिवर्तन मौजूद हैं या नहीं। हालांकि, एनसीएस या ईएमजी मांसपेशियों के फाइबर झिल्ली गुणों और अंतर्निहित रोग तंत्र के बारे में सीमित जानकारी प्रदान करते हैं। यह जानकारी मांसपेशियों की बायोप्सी2,3,4से अलग मांसपेशियों में इंट्रासेलर इलेक्ट्रोड का उपयोग करके प्राप्त की जा सकती है । हालांकि, रोगियों में बरकरार मांसपेशियों से रिकॉर्डिंग का उपयोग कर के तरीकों का उपयोग करना नैदानिक महत्व का है।
पहले5के बाद देरी के एक समारोह के रूप में दूसरी मांसपेशी फाइबर कार्रवाई संभावित परिवर्तन का वेग, और इस वेग वसूली समारोह (या वसूली चक्र) को डिस्ट्रोफिक या denervated मांसपेशियों में बदलने के लिए दिखाया गया है । हालांकि, एकल मांसपेशी फाइबर से ऐसी रिकॉर्डिंग की उपज नैदानिक उपकरण6के रूप में उपयोग की बहुत कम थी। हालांकि, जेड ग्रैगेन और बोस्टॉक ने बाद में पाया कि मांसपेशियों के तंतुओं के एक ही बंडल से प्रत्यक्ष उत्तेजना और रिकॉर्डिंग द्वारा प्राप्त बहु-फाइबर रिकॉर्डिंग, वीवो7में ऐसी रिकॉर्डिंग प्राप्त करने की एक तेज और सरल विधि प्रदान करती है। अलग - अलग -अलग इंटरइंस्टिव अंतराल (आइएस) के साथ बनती नाड़ी विद्युत उत्तेजनाओं का एक अनुक्रम इस विधि7,8,9,10,11में प्रयोग किया जाता है ।
मूल्यांकन किए गए एमवीआरसी मापदंडों में निम्नलिखित शामिल हैं: 1) मांसपेशी सापेक्ष रिफ्रैक्टरी अवधि (एमआरआरपी), जो मांसपेशियों की कार्रवाई क्षमता के बाद की अवधि है जब तक कि अगली कार्रवाई क्षमता प्राप्त नहीं की जा सकती; 2) प्रारंभिक अलौकिकता (ईएसएन); और 3) देर से अलौकिकता (एलएसएन) । ईएसएन और एलएसएन रिफ्रैक्टरी अवधि के बाद की अवधि एंव हैं जिसमें सामान्य से अधिक तेजी से मांसपेशियों की झिल्ली के साथ कार्रवाई की क्षमता आयोजित की जाती है। क्रमशः मांसपेशियों के टी-ट्यूबल में डिपोलाराइजिंग आफ्टरक्षमता, और पोटेशियम संचय, अलौकिकता की दो अवधियों के लिए मुख्य कारणों के रूप में परिकल्पना की जाती है।
इसकेमिया7,10,12 और गुर्दे की विफलता13में झिल्ली के ध्रुवीकरण का पता लगाने के साथ - साथ क्रिटिकल इलनेस मायोपैथी14 और इन्क्लूजन बॉडी मायोसिटिस15में मांसपेशियों की झिल्ली असामान्यताओं के बारे में जानकारी प्रदान करने में एमवीआरसी की व्यापक प्रयोज्यता दिखाई गई है । आवृत्ति रैंप और आंतरायिक 15 हर्ट्ज और 20 हर्ट्ज सिमुलेशन प्रोटोकॉल के बाद से शुरू किया गया है । एमवीआरसी, इन अतिरिक्त प्रोटोकॉल के साथ, विरासत में मिली मांसपेशियों आयन चैनलोपैथी (यानी, सोडियम चैनल मायोटोनिया, पैरायोटोनिया कंजेनिटा16,मायोटोनिक डिस्ट्रॉफी17,एंडरसन-तविल सिंड्रोम18,और मायोटोनिया कॉन्फिटा19, 20)में विभिन्न मांसपेशी आयन चैनलों में मांसपेशियों की झिल्ली उत्परिवर्तन से संबंधित मांसपेशियों की झिल्ली एक्साइटीबिलिटी पर विभिन्न प्रभावों का प्रदर्शन किया है।
हाल ही में हुए एक अध्ययन में न्यूरोजेनिक मांसपेशियों में एमवीआरसी की प्रयोज्यता पहली बार दिखाई गई। "न्यूरोजेनिक मांसपेशी" शब्द कंकाल की मांसपेशियों में माध्यमिक परिवर्तनों को संदर्भित करता है जो पूर्वकाल सींग कोशिकाओं या मोटर एक्सोन को किसी भी चोट के बाद डेनरवशन और पुनर्निरशन के रूप में विकसित होते हैं। डेनेरवियन को ईएमजी में सहज गतिविधि (यानी, फिब्लेशन [एफआईबी] और सकारात्मक तेज तरंगों [psws] के रूप में चिह्नित किया जाता है), जबकि लंबी अवधि और बढ़ी हुई आयाम वर्तमान पुनर्निरथीन21के साथ बड़ी मोटर इकाई क्षमता होती है। ईएमजी परिवर्तन डेनर्वेट मांसपेशियों में स्पष्ट होते हैं, लेकिन मांसपेशियों के फाइबर झिल्ली क्षमता में अंतर्निहित सेलुलर परिवर्तन केवल अलग मांसपेशियों के ऊतकों2,3,4पर प्रयोगात्मक अध्ययनों में प्रदर्शित किए गए हैं। एमवीआरसी डेनेरवियन प्रक्रिया के बारे में वीवो मानव मांसपेशी झिल्ली गुणों में और अधिक जानकारी प्रदान करते हैं।
यह पेपर एमवीआरसी की कार्यप्रणाली का विस्तार से वर्णन करता है। यह पहले से रिपोर्ट किए गए अध्ययन22 और स्वस्थ नियंत्रण विषयों से रोगियों के उपसमूह में न्यूरोजेनिक मांसपेशियों में परिवर्तन ों को संक्षेप में भी प्रस्तुत करता है जो इस बात का निर्धारण करने में सक्षम बनाता है कि विधि नियोजित अध्ययन के लिए उपयुक्त है या नहीं।
रिकॉर्डिंग एक रिकॉर्डिंग प्रोटोकॉल का उपयोग कर के प्रदर्शन कर रहे हैं जो एक सॉफ्टवेयर प्रोग्राम का हिस्सा है। उपयोग किए जाने वाले अन्य उपकरण एक अलग रैखिक द्विध्रुवी निरंतर उत्तेजक, 50 हर्ट्ज शोर एलीमिनेटर, अलग इलेक्ट्रोमाइग्राफी एम्पलीफायर और एनालॉग-टू-डिजिटल कनवर्टर हैं।
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Protocol
सभी विषयों को परीक्षा से पहले लिखित सहमति प्रदान करनी चाहिए, और प्रोटोकॉल को उपयुक्त स्थानीय नैतिक समीक्षा बोर्ड द्वारा अनुमोदित किया जाना चाहिए । यहां वर्णित सभी तरीकों को क्षेत्रीय वैज्ञानिक नैतिक समिति और डेनिश डेटा संरक्षण एजेंसी द्वारा अनुमोदित किया गया था ।
1. विषय की तैयारी
- यह सुनिश्चित करने के लिए विषयों के चिकित्सा इतिहास का आकलन करें कि उनके पास रोग समूह के अलावा कोई पिछले तंत्रिका तंत्र विकार नहीं हैं जिनकी जांच की जाएगी ।
- विषय को परीक्षाओं के बारे में विस्तार से सूचित करें और लिखित सहमति प्राप्त करने का अनुरोध करें ।
- एक पैर की मांसपेशी में दो सुइयों के सम्मिलन के बारे में विषय को सूचित करें और मांसपेशियों के तंतुओं को कमजोर धारा के साथ उत्तेजित किया जाएगा।
- समझाएं कि सनसनी थोड़ी अप्रिय महसूस कर सकती है।
- विषय को सूचित करें कि किसी भी असुविधा के मामले में रिकॉर्डिंग के दौरान किसी भी क्षण उत्तेजना को तुरंत बंद किया जा सकता है।
- विषय के निचले पैर को शराब से साफ करें।
- पूर्वकाल टिबियल मांसपेशी और चिपकने वाली सतह इलेक्ट्रोड पर उत्तेजक एकाधिकार सुई इलेक्ट्रोड (25 मिमी x 26 जी) डालें, जो एकाधिकार सुई(चित्रा 1)के लिए एनोड 1 सेमी डिस्टल के रूप में है।
- एनोड के लिए एक जमीन इलेक्ट्रोड डिस्टल रखें।
- मांसपेशियों के तंतुओं(चित्रा 1)के साथ उत्तेजक एकाधिकार सुई इलेक्ट्रोड के लिए 2 सेमी समीपस्थ के बारे में रिकॉर्डिंग गाढ़ा सुई इलेक्ट्रोड (25 मिमी x 30 जी) डालें ।
- रिकॉर्डिंग गाढ़ा सुई और जमीन इलेक्ट्रोड preamplifier से कनेक्ट करें।
- विषय को चुप रहने और परीक्षा के दौरान आंदोलन से बचने के लिए कहें।
- उत्तेजक के उत्पादन को शून्य करें और उत्तेजक इलेक्ट्रोड को उत्तेजक(चित्र ा 1)से जोड़ें।
- वार्मिंग लैंप का उपयोग करके त्वचा के तापमान को 32-36 डिग्री सेल्सियस के बीच बनाए रखें।
2. एमवीआरसी की रिकॉर्डिंग
- मांसपेशी उत्तेजना रिकॉर्डिंग प्रोटोकॉल का उपयोग कर के अर्ध-स्वचालित रिकॉर्डिंग सॉफ्टवेयर शुरू करें और उत्तेजक चालू करें। उत्तेजना 1 हर्ट्ज के साथ 2.5 एमए पर शुरू होगी।
- एक प्रतिक्रिया दर्ज की जाती है (अधिकतम = 10 एमए) तक डालने की कुंजी को मारकर मैन्युअल रूप से उत्तेजना तीव्रता बढ़ाएं।
- यदि आवश्यक हो तो उत्तेजक और रिकॉर्डिंग सुइयों को समायोजित करें, जब तक कि 10 से कम एमए की उत्तेजना तीव्रता के साथ स्वीकार्य प्रतिक्रिया रिकॉर्ड न करें। यदि संभव हो तो मांसपेशियों की कार्रवाई क्षमता का आकार त्रिशासिक और स्थिर होना चाहिए। पूरी मांसपेशियों के बड़े झटकों से बचें।
- यदि क्षमता उल्टा दिखाई देती है तो माइनस कुंजी (-) से टकराकर मांसपेशियों की कार्रवाई क्षमता को उलटना।
नोट: स्क्रीन पर एक मजेंटा क्षैतिज रेखा दिखाई देती है जो कार्रवाई क्षमता की चौड़ाई का संकेत देती है।
- माउस के साथ लाइन खींचकर मजेंटा लाइन की स्थिति और लंबाई को समायोजित करें। हरी क्षैतिज रेखा बेसलाइन का प्रतिनिधित्व करती है।
- MVRCs रिकॉर्डिंग शुरू करने के लिए ठीक क्लिक करें ।
- मुख्य विकल्पों से एक उत्तेजना प्रतिक्रिया संबंध का चयन करें।
- 10 एमए या सहनीय के अधिकतम करने के लिए डालने कुंजी मार द्वारा उत्तेजना तीव्रता में वृद्धि।
- उत्तेजना प्रतिक्रिया वक्र उतरते शुरू करने के लिए ठीक क्लिक करें।
- परीक्षण उत्तेजना शून्य तक पहुंचने पर ओके पर क्लिक करें।
- स्थिर विलंबता के लिए स्तर तक उत्तेजना तीव्रता सेट करें।
- मुख्य मेनू पर लौटने के लिए ओके पर क्लिक करें।
- आरसी के लिए विकल्प 1/2/5 कंडीशनिंग स्टिम ्सका चयन करें ।
- वसूली चक्र विकल्पों से एक प्रोटोकॉल का चयन करें (उदाहरण के लिए, त्वरित वसूली चक्र शुरू करें [वैकल्पिक देरी को छोड़ें]), जो डिफ़ॉल्ट है।
नोट: रिकॉर्डिंग अंतर-उत्तेजना अंतराल (आईएसआईएस) को कम करने के साथ ३४ कदम ों के लिए स्वचालित रूप से जारी है । - सुनिश्चित करें कि रिकॉर्डिंग के दौरान मांसपेशियों की कार्रवाई क्षमता स्थिर है और सुई स्थानांतरित नहीं हुई है। 34 चरण पूरे होने पर स्क्रीन अपने आप मुख्य विकल्पों में बदल जाती है।
- फिनिश रिकॉर्डिंग पर क्लिक करें । बंद फ़ाइल । ठीक है,जब तक कि रैंप-अप फ्रीक्वेंसी या 20 हर्ट्ज की रिकॉर्डिंग नहीं की जा रही है।
- रिकॉर्डिंग खत्म करें और क्लोज फाइल पर क्लिक करके डेटा सेव करें और डेटा बटन सेव करें।
3. एमवीआरसी विश्लेषण
- विश्लेषण ऑफलाइन करने के लिए विश्लेषण सॉफ्टवेयर प्रोग्राम शुरू करें।
- उस रिकॉर्डिंग का चयन करें जिसका विश्लेषण किया जाएगा और ओके बटन पर क्लिक करें।
- फ़ाइलों के मेनू से लोड मापदंडों पर क्लिक करें।
- विश्लेषण के लिए MANAL9 विकल्प का चयन करें। यदि यह सूची में मौजूद नहीं है, तो इस फ़ाइल को खोजने के लिए ब्राउज़ पर क्लिक करें। जारी रखने के लिए ठीक क्लिक करें।
- जब MAnal9 मांसपेशी एक्सिबिलिटी विश्लेषण का विवरण दिखाई देता है, तो जारी रखने के लिए ठीक क्लिक करें।
- यदि क्षमता उल्टा दिखाई देती है तो एमएम-1 टाइप करके मांसपेशियों की कार्रवाई क्षमता को उलटना।
- मजेंटा लाइन को दृश्यमान बनाने के लिए माउस पर सही क्लिक करें। चोटी की प्रतिक्रिया के आधार पर खिड़की सेट करें और उस ऊंचाई पर कार्रवाई क्षमता की चौड़ाई के अनुरूप चौड़ाई के साथ। खिड़की को समायोजित करने के लिए माउस के साथ खींचें। खिड़की उन विलंबताओं को निर्धारित करती है जिनके भीतर ऊंचाई और विलंबता को मापा जाता है, जैसा कि पीली नीली रेखाओं द्वारा इंगित किया गया है, और हरी रेखा बेसलाइन को इंगित करती है। जारी रखने के लिए ठीक क्लिक करें।
- विलंबता और चोटियों को फिर से मापने के लिए ठीक क्लिक करें। यह काम अपने आप हो जाएगा।
नोट: पुनर्मापित विलंबताओं के प्रदर्शन में, विलंबता मूल लोगों की तुलना में कम देरी के लिए मापा जाता है । इसका कारण यह है कि अकेले कंडीशनिंग उत्तेजनाओं के लिए प्रतिक्रियाओं कंडीशनिंग प्लस परीक्षण के लिए प्रतिक्रियाओं से घटाया गया । यह सुनिश्चित करता है कि कंडीशनिंग उत्तेजनाएं विलंबता मापन में हस्तक्षेप नहीं करती हैं। जैसा कि त्वरित बॉक्स में इंगित किया गया है, बिंदु पर कर्सर (ऊर्ध्वाधर लाल रेखा) को स्थिति और ~ कुंजी से टकराकर एकल बुरे बिंदुओं को समाप्त किया जा सकता है। बुरी बात एक ही चैनल में दोनों तरफ मूल्यों के मतलब के साथ प्रतिस्थापित किया जाता है । यदि कोई खराब अंक नहीं हैं, तो आवश्यक अंतिम विलंबता के ठीक बाद डीई (डिस्प्ले एंड) सेट करें। - आरएमसी फ़ाइल बनाने के लिए ओके पर क्लिक करें।
- "आरसीसी या आरएमसी बनाएं" फॉर्म में दिखने वाले अधिकांश विकल्पों पर ध्यान न दें, क्योंकि ये एमवीआरसी के बजाय सी-फाइबर के माप से संबंधित हैं। जारी रखने के लिए सेव एंड एग्जिट पर क्लिक करें। आरएमसी फ़ाइल को बचाने के बाद, त्वरित बॉक्स विभिन्न विकल्प प्रदान करता है
- यदि आवृत्ति रैंप और/या दोहराव उत्तेजना डेटा दर्ज किया गया है, इन का विश्लेषण करने के निर्देशों का पालन करें । अन्यथा, एमईएम फ़ाइल बनाने के लिए एमईएम फ़ाइल विकल्प बनाने के लिए सीधे जाएं का चयन करें। जारी रखने के लिए ठीक क्लिक करें।
- आगे की ओर सेव और एग्जिट पर क्लिक करें।
- एमईएम फ़ाइल में आरएमसी डेटा जोड़ने के लिए ओके पर क्लिक करें।
- एमईएम फ़ाइल में इस डेटा को जोड़ने के लिए इनपुट आरएमसी फ़ाइल से जोड़ें पर क्लिक करें, फिर कंपोजिट एमईएम फ़ाइल को बचाने के लिए निर्देशिका बदलें। इसके बाद इसे बचाने के लिए सेव और एग्जिट पर क्लिक करें।
- # साइन का उपयोग करके मूल क्यूजेडडी फ़ाइल से भेदभाव की अनुमति देने के लिए पुनर्मापित क्यूजेडडी फ़ाइल को बचाने के लिए ओके पर क्लिक करें।
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Representative Results
निम्नलिखित परिणाम हाल ही में एक अध्ययन22से रोगियों के एक उपसमूह में प्राप्त किए गए थे, जिसमें सभी साइटों में fibs/psws थे विपुल denervation गतिविधि दिखा । परिणामों से पता चला है कि इस प्रोटोकॉल में वर्णित एमवीआरसी तकनीक का उपयोग करके वीवो में डेनरवियन के बाद मांसपेशियों के तंतुओं में परिवर्तन का आकलन किया गया था। एमवीआरसी ने न्यूरोजेनिक मांसपेशियों के तंतुओं में आराम की झिल्ली क्षमता के ध्रुवीकरण के अनुरूप परिवर्तन दिखाए।
चौदह मरीजों की तुलना 29 स्वस्थ विषयों से की गई। विषय जनसांख्यिकी तालिका 1में दिखाया गया है । चित्रा 2 एक स्वस्थ विषय और रोगी से रिकॉर्डिंग दिखाता है । चित्रा 3 और तालिका 2 स्वस्थ विषयों के साथ रोगियों के MVRCs की तुलना वर्णन । MRRP लंबे समय तक था, और ESN और LSN स्वस्थ नियंत्रण(तालिका 2, चित्रा 3)की तुलना में रोगियों में कम हो गए थे ।
चित्र 1: MVRCs सेट अप की तस्वीर । (A)अलग-थलग रैखिक द्विध्रुवी स्थिर-वर्तमान उत्तेजक, (बी) 50 हर्ट्ज शोर एलीमिनेटर,(सी)अलग-थलग ईएमजी एम्पलीफायर, और(डी)एनालॉग-टू-डिजिटल कनवर्टर। कृपया इस आंकड़े का एक बड़ा संस्करण देखने के लिए यहां क्लिक करें ।
चित्रा 2: एमवीआरसी रिकॉर्डिंग के उदाहरण। एक कंडीशनिंग उत्तेजना (लाल), दो कंडीशनिंग उत्तेजनाओं (हरे), और पांच कंडीशनिंग उत्तेजनाओं (नीले) से एक(ए)स्वस्थ विषय और(बी)L5 रेडियोलियोपैथी के साथ रोगी के बाद रिकॉर्डिंग । कृपया इस आंकड़े का एक बड़ा संस्करण देखने के लिए यहां क्लिक करें ।
चित्रा 3: एक, दो, और पांच कंडीशनिंग उत्तेजनाओं के साथ MVRCs । (A)29 स्वस्थ नियंत्रण (भरे काले वर्गों) के औसत मूल्य की तुलना में 14 रोगियों (ग्रे लाइनों) में MVRCs । विलंबता में प्रतिशत परिवर्तन के ग्राफिकल प्रतिनिधित्व को आइएस के खिलाफ 2-1,000 एमएस (logarithmic स्केल) से प्लॉट किया जाता है। (बी, सी):(ए) के समान है, लेकिन दो और पांच कंडीशनिंग उत्तेजनाओं के साथ । कृपया इस आंकड़े का एक बड़ा संस्करण देखने के लिए यहां क्लिक करें ।
| स्वस्थ नियंत्रण (n=29) |
रोगियों (n=14) |
|
| आयु (वर्ष) | 55.7 ± 14.9 | 58.9 ± 16.3 |
| लिंग (मे/एफ) | 14/15 | 9/5 |
| रोग अवधि (महीने) | - | 3.4 ± 2.7 |
| एमआरसी स्कोर | - | 3.0 ± 1.1 |
| एटियलजि | - | पेरोनल न्यूरोपैथी (9) L5 रूट एफ़लिसन |
तालिका 1: जनसांख्यिकी और नैदानिक विशेषताएं। मानों को ± मानक विचलन के साधन के रूप में सूचीबद्ध किया गया है। इस तालिका को विट एट अल22से संशोधित किया गया है ।
| स्वस्थ नियंत्रण (n=29) |
रोगियों (n=14) |
टी-टेस्ट के लिए पी-वैल्यू | |
| एमआरआरपी (एमएस) | 3.5 ± 0.4 | 7.6 ± 3.1 | पी = 6.8-8 |
| ईएसएन (%) | 11.3 ± 2.1 | 7.6 ± 2.3 | पी = 5.5-5 |
| ईएसएन (एमएस) | 7.8 ± 1.3 | 12.7 ± 2.5 | पी = 1.6-8 |
| 5ESN (%) | 13.7 ± 2.5 | 1.0 ± 0.6 | पी = 9.3-10 |
| एलएसएन (%) | 4.1 ± 1.4 | 2.8 ± 1.7 | पी = 0.017 |
| XLSN (%) | 2.9 ± 0.7 | 1.0 ± 1.6 | पी = 1.8-10 |
| 5XLSN (%) | 8.0 ± 1.4 | 2.8 ± 1.6 | पी = 2.2-11 |
तालिका 2: स्वस्थ नियंत्रण और रोगियों के बीच एमवीआरसी मापदंडों की तुलना। MRRP = मांसपेशी सापेक्ष अपवर्तक अवधि; ESN (%)= एक कंडीशनिंग उत्तेजना के बाद मांसपेशियों की कार्रवाई की क्षमता में कमी & 15 एमएस ESN (एमएस), आईएसआई के आईएसआई में अशर्तउत्तेजना के प्रतिशत के रूप में ESN (%)। 5ESN = पांच कंडीशनिंग उत्तेजनाओं के बाद पीक अर्ली सुपरनॉर्मलिटी । एलएसएन (%) = 100-150 एमएस के बीच आईएसआई में बिना शर्त उत्तेजना के प्रतिशत के रूप में एक कंडीशनिंग उत्तेजना के बाद मांसपेशियों की कार्रवाई क्षमता में विलंबता में कमी । XLSN (%)= 100-150 सुश्री 5XLSN (%) = 100-150 के बीच आईएसआई में एक कंडीशनिंग उत्तेजना के प्रतिशत के रूप में दो कंडीशनिंग उत्तेजनाओं के प्रतिशत के रूप में दो कंडीशनिंग उत्तेजनाओं के बाद मांसपेशियों की कार्रवाई क्षमता में विलंबता में कमी 100-150 एमएस मूल्यों के बीच आईएसआई में एक कंडीशनिंग उत्तेजना के प्रतिशत के रूप में सूचीबद्ध हैं ।
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Discussion
एमवीआरसी, जैसा कि रिकॉर्डिंग सॉफ्टवेयर में प्रोग्राम किया गया है, एक अत्यधिक स्वचालित प्रक्रिया है, लेकिन विश्वसनीय परिणाम प्राप्त करने के लिए देखभाल की आवश्यकता होती है। रिकॉर्डिंग चरण में, सुइयों को समायोजित करते समय, अंतिम प्लेट क्षेत्र या तंत्रिका को उत्तेजित करने से बचना महत्वपूर्ण है। यह आमतौर पर पूरी मांसपेशी के बड़े चिकोटी की ओर जाता है, जो MVRCs रिकॉर्डिंग के दौरान उत्तेजना और/या रिकॉर्डिंग सुई के विस्थापन का खतरा बढ़ जाता है । आज तक, विधि को कई मांसपेशियों पर लागू किया गया है जिन्होंने एंड-प्लेट ज़ोन का बेहतर वर्णन किया है; हालांकि, एंप्प्लेट बिखरे हुए हो सकते हैं (यानी, पूर्वकाल टिबियल मांसपेशी में)। इसलिए, विशेष ध्यान देने की आवश्यकता है।
मांसपेशियों के तंतुओं के बजाय एंडप्लेट या तंत्रिका की उत्तेजना से बचने के लिए, चिकोटी के लिए मांसपेशियों को देखते समय देखभाल की जानी चाहिए। उत्तेजक एकाधिकार सुई को स्थानांतरित किया जाना चाहिए, साथ ही रिकॉर्डिंग गाढ़ा सुई, एक ऐसी साइट का पता लगाने के लिए जो झटकों का कारण नहीं बनती है। इसके अतिरिक्त, विषयों से पूछा जाना चाहिए कि वे दर्द महसूस करते हैं या नहीं। एमवीआरसी रिकॉर्डिंग किसी भी अप्रियता का कारण नहीं बनती है, जब तक कि मांसपेशियों के तंतुओं के बजाय अंतिम प्लेट क्षेत्र या तंत्रिका उत्तेजित न हो।
एमवीआरसी विधि की एक सीमा केवल एक साइट में रिकॉर्डिंग कर रही है और केवल कुछ मांसपेशियों के तंतुओं की जांच कर रही है, जो आवश्यक रूप से पूरी मांसपेशियों का प्रतिनिधित्व नहीं करती है। यह सीमा उन विकारों में विशेष रूप से महत्वपूर्ण है जहां विकृति फैलाना नहीं है। पिछले एक अध्ययन में आश्चर्यजनक रूप से सामान्योट्रोफिक पार्श्व स्क्लेरोसिस और स्वस्थ नियंत्रण वाले रोगियों के बीच कोई अंतर नहीं पाया गया। संभवतः इसलिए कि उस स्थल पर डेनेरवियन गतिविधि दर्ज नहीं की गई थी जहां एमवीआरसी23दर्ज किए गए थे . इसे बाहर भी नहीं रखा जा सकता है कि सुई को अधिक इष्टतम प्रतिक्रिया के साथ एक स्वस्थ स्थान पर समायोजित किया जा सकता था।
MVRCs की एक और सीमा यह है कि एक को स्वस्थ मांसपेशियों फाइबर हाजिर करने की प्रवृत्ति हो सकती है, जबकि रिकॉर्डिंग सुई को समायोजित करने के लिए माप के लिए एक स्थिर प्रतिक्रिया प्राप्त करते हैं । इस सीमा को दूर करने का एक तरीका पॉलीफासिक क्षमता से रिकॉर्डिंग करना हो सकता है। हालांकि, यह एक सटीक विलंबता का निर्धारण करने के लिए समस्या पैदा कर सकता है अगर वहां अविभेदित चोटियों हैं । इसके अतिरिक्त, हालांकि हम मांसपेशियों के तंतुओं के एक ही बंडल से उत्तेजित और रिकॉर्ड करना चाहते हैं, ये बिल्कुल वैसा नहीं हो सकता है। उत्तेजित बंडल में चल रहे प्रयोग24के दौरान विभिन्न फाइबर हो सकते हैं ।
एमवीआरसी ऐसी जानकारी प्रदान करता है जो पारंपरिक इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल तरीकों से प्राप्त नहीं की जा सकती है। इस प्रकार, वर्तमान उपयोग में कोई अन्य तरीका नहीं है जिसकी तुलना एमवीआरसी से की जा सकती है। पहले की रिपोर्ट6,एक ही मांसपेशी फाइबर से दो साइटों पर रिकॉर्ड करने के लिए एकल फाइबर सुई इलेक्ट्रोड का उपयोग कर, बहुत अधिक कठिन था । अच्छी रिकॉर्डिंग केवल ११८ मांसपेशी फाइबर अध्ययन में से ४३ से प्राप्त किए गए थे, और इस विधि अनुसंधान प्रयोगशालाओं या क्लीनिकों में नहीं अपनाया गया है । इसी तरह के एक अन्य लेकिन अस्वचालित दृष्टिकोण ने आठ अलग-अलग आइएस का इस्तेमाल 20 एमएस से 2 एमएस25तक किया . लेखकों ने बताया कि एक रिकॉर्डिंग में 20-60 सीन लिया गया, जबकि यह तरीका एमवीआरसी को करीब 10 मिन में ३४ आइएस के साथ रिकॉर्ड करता है । विश्लेषण भी तेज और अत्यधिक स्वचालित है।
निष्कर्ष में, एमवीआरसी एक ऐसी विधि है जो न्यूरोमस्कुलर विकारों के अंतर्निहित तंत्र को समझने के लिए अमूल्य जानकारी प्रदान कर सकती है। रोगियों के लिए जिसमें आयन चैनल जीन में एक उत्परिवर्तन की पहचान की गई है, यह विधि वीवो में मांसपेशियों की झिल्ली एक्सिबिलिटी पर उन विशिष्ट उत्परिवर्तनों के प्रभावों पर डेटा भी प्रदान करती है। यह, इन विट्रो अभिव्यक्ति अध्ययनों के साथ, इन रोगियों में मांसपेशियों के रोग विज्ञान की अधिक सटीक समझ को सक्षम बनाता है। इस विधि में सामान्य मांसपेशियों के शरीर विज्ञान में उन चैनलों की भूमिका में अंतर्दृष्टि प्रदान करने की क्षमता है, इस प्रकार सामान्य रूप से मांसपेशियों की बीमारी की समझ में सुधार होता है। अन्य रोगी समूहों और बड़े समूहों के साथ आगे के अध्ययन आवश्यक हैं। विभिन्न मांसपेशियों में एमवीआरसी रिकॉर्ड करने वाले अध्ययनों की भी आवश्यकता है।
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Disclosures
एचबी इस अध्ययन में इस्तेमाल अपने Qtrac सॉफ्टवेयर की बिक्री के लिए यूसीएल से रॉयल्टी प्राप्त करता है । अन्य लेखकों के पास हितों का कोई संभावित टकराव नहीं है । सभी लेखकों ने अंतिम लेख को मंजूरी दे दी है।
Acknowledgments
इस अध्ययन को मुख्य रूप से लुंडबेक फाउंडेशन (ग्रांट नंबर R191-2015-931 और ग्रांट नंबर R290-2018-751) से दो अनुदानों द्वारा आर्थिक रूप से समर्थित किया गया था। इसके अतिरिक्त, अध्ययन को अंतरराष्ट्रीय मधुमेह न्यूरोपैथी कंसोर्टियम के हिस्से के रूप में नोवो नॉर्डडिस्क फाउंडेशन चैलेंज प्रोग्राम (अनुदान संख्या NNF14OC0011633) द्वारा आर्थिक रूप से समर्थित किया गया था।
Materials
| Name | Company | Catalog Number | Comments |
| 50 Hz Noise Eliminator | Digitimer Ltd | Humbug | |
| Analogue-to-Digital Converter | National Instruments | NI-6221 | |
| Analysing software program | Digitimer Ltd (copyright Institute of Neurology, University College, London) | QtracP, MANAL9 | |
| Disposable concentric needle electrode, 25 mm x 30G | Natus | Dantec DCN | |
| Disposable monopolar needle electrode, 25 mm x 26G | Natus | TECA elite | |
| Isolated EMG amplifier | Digitimer Ltd | D440 | |
| Isolated linear bipolar constant-current stimulator | Digitimer Ltd | DS5 | |
| Software and recording protocol | Digitimer Ltd (copyright Institute of Neurology, University College, London) | QtracW software, M3REC3 recording protocol written by Hugh Bostock, Istitute of Neurology, London, UK) |
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