En musemodel for amyotrofisk lateral sklerose (ALS) undersøges klinisk og adfærdsmæssigt. Som en forudsætning for en ledsagende immunhistologisk analyse udarbejdelsen af rygmarven er afbildet i detaljer.
Amyotrofisk lateral sklerose (ALS) er en fatal neurodegenerativ lidelse resulterer i progressiv degeneration af motoneuroner. Peak debut er omkring 60 år for sporadisk sygdom og omkring 50 år for familiær sygdommen. På grund af sin progressivt forløb, 50% af patienterne dør inden for 30 måneder fra symptomdebut. For at evaluere hidtil ukendte behandlingsmuligheder for denne sygdom, har genetiske musemodeller for ALS er genereret ud fra human familiær mutationer i SOD-genet, såsom SOD1 (G93A) mutation. De fleste vigtige aspekter, der skal evalueres i modellen er samlet overlevelse, kliniske forløb og motorisk funktion. Her vil vi demonstrere den kliniske evaluering, viser ledning af to adfærdsmæssige motoriske tests og give kvantitative pointsystemer for alle parametre. Fordi en dybtgående analyse af ALS musemodel normalt kræver en immunhistokemisk undersøgelse af rygmarven, vi demonstrere sin forberedelse i detaljer anvende gøreRsaI laminektomi metode. Eksempler på histologiske fund er påvist. Den omfattende anvendelse af de afbildede eksamen metoder i undersøgelser af musemodel af ALS vil gøre det muligt for forskeren at pålideligt teste fremtidige terapeutiske muligheder, der kan danne grundlag for senere humane kliniske forsøg.
Den SOD1 (G93A) genetisk musemodellen er et værdifuldt dyremodel til undersøgelse af sygdommens forløb fremadskridende motoneuron tab sammenlignes med human amyotrofisk lateral sklerose 8. En række forskellige behandlingsgrupper paradigmer er blevet evalueret i denne model og udgør grundlaget for senere teste i humane kliniske undersøgelser 8-10. For at være i stand til at detektere signifikante forskelle i en eksperimentel behandling undersøgelse i disse mus, er det yderst vigtigt at indbe…
The authors have nothing to disclose.
LT har modtaget tilskud fra den Forschungsförderungsprogramm af universitetet Medicine Göttingen. PL og MB blev støttet af DFG Research Center for Molekylær Fysiologi af hjernen (CMPB), Göttingen. Forfatterne takker Dr. Lars Tatenhorst for hjælp med videography og Birgit Liebau om hjælp med lyd og video redigering.
Manufacturer | Ordering Information | |
Behavioral testing | ||
Rota-Rod for Mice | Ugo Basile, Comerio, Italy | # 47600 |
Hanging wire device | Custom-made | |
Spinal Cord Preparation | ||
Operation Table Operation lamp Protective gloves |
||
“Iris” Scissors, angled to side | Fine Science Tools, Heidelberg, Germany | 14063-09 |
Cohan-Vannas Spring Scissors, straight | Fine Science Tools, Heidelberg, Germany | 15000-10 |
Micro forceps | Hammacher, Solingen, Germany | HWC 111-10 |
Scalpel “präzisa plus” | Dahlhausen, Köln, Germany | 11.000.00.510, FIG 10 |