Ein Mausmodell für amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist klinisch geprüft und auf der Verhaltensebene. Als Voraussetzung für eine Begleitperson immunhistologische Analyse der Zubereitung des Rückenmarks wird im Detail dargestellt.
Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine tödlich verlaufende neurodegenerative Erkrankung, die sich in progressive Degeneration der Motoneuronen. Peak-Erkrankungsalter liegt rund 60 Jahre für die sporadische Krankheit und rund 50 Jahre für die Erbkrankheit. Aufgrund seiner fortschreitenden Verlauf, sterben 50% der Patienten innerhalb von 30 Monaten nach Einsetzen der Symptome. Um neue Behandlungsmöglichkeiten für diese Krankheit zu bewerten, wurden genetische Mausmodelle der ALS basierend auf menschlichen familiäre Mutationen im SOD-Gens, wie die SOD1 (G93A) eine Mutation erzeugt. Die wichtigsten Aspekte, die im Modell ausgewertet werden müssen, sind das Gesamtüberleben, die klinische Verlauf und die Motorik. Hier haben wir die klinische Bewertung zu demonstrieren, zeigen die Leitung von zwei Verhaltens-motorischen Tests und liefern quantitative Scoring-Systeme für alle Parameter. Da eine eingehende Analyse des ALS-Maus-Modell erfordert in der Regel eine immunhistochemische Untersuchung des Rückenmarks zeigen wir, ihre Vorbereitung im Detail tun, die Anwendung derRsaI Laminektomie Methode. Beispielhafte histologischen Befunde werden demonstriert. Die umfassende Anwendung der dargestellten Untersuchungsmethoden in Studien am Mausmodell der ALS wird es dem Forscher, um zuverlässig zu testen zukünftige therapeutische Optionen, die eine Grundlage für spätere klinische Studien am Menschen liefern kann.
Die SOD1 (G93A) genetisches Mausmodell ist ein wertvolles Tiermodell, um den Krankheitsverlauf der progressiven Motoneuron Verlust vergleichbar mit menschlichen amyotrophe Lateralsklerose 8 zu studieren. Eine Vielzahl von unterschiedlichen Behandlung Paradigmen in diesem Modell geprüft, und eine Grundlage für die spätere Prüfung in klinischen Studien am Menschen 8-10. Um der Lage sein, erhebliche Unterschiede in einer experimentellen Studie zur Therapie bei diesen Mäusen erkennen, ist es von e…
The authors have nothing to disclose.
LT hat Zuschüsse aus dem Forschungsförderungsprogramm der Universitätsmedizin Göttingen erhalten. PL und MB wurden von der DFG-Forschungszentrum für Molekulare Physiologie des Gehirns (CMPB), Göttingen unterstützt. Die Autoren danken Dr. Lars Tatenhorst um Unterstützung bei der Videografie und Birgit Liebau für die Hilfe bei Audio-und Videobearbeitung.
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Behavioral testing | ||
Rota-Rod for Mice | Ugo Basile, Comerio, Italy | # 47600 |
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Micro forceps | Hammacher, Solingen, Germany | HWC 111-10 |
Scalpel “präzisa plus” | Dahlhausen, Köln, Germany | 11.000.00.510, FIG 10 |