En mus modell for amyotrofisk lateral sklerose (ALS) er undersøkt klinisk og behaviorally. Som en forutsetning for en ledsagende immunhistokjemi analyse utarbeidelse av ryggmargen er avbildet i detalj.
Amyotrofisk lateral sklerose (ALS) er en fatal nevrodegenerativ lidelse som fører til progressiv degenerasjon av motoneurons. Peak av utbruddet er rundt 60 år for den sporadiske sykdommen og rundt 50 år for familiær sykdom. På grunn av sin progressive kurs, 50% av pasientene dør innen 30 måneder etter symptomdebut. For å kunne vurdere nye behandlingsalternativer for denne sykdommen, har genetiske musemodeller av ALS er generert basert på menneskelige familiære mutasjoner i SOD genet, som SOD1 (G93A) mutasjon. De fleste viktige aspekter som må vurderes i modellen er total overlevelse, klinisk forløp og motorisk funksjon. Her viser vi den kliniske vurderingen, viser gjennomføring av to atferdsmessige motoriske tester og gi kvantitative scoring systemer for alle parametere. Fordi en grundig analyse av ALS mus modell krever vanligvis en immunhistokjemisk undersøkelse av ryggmargen, viser vi til utarbeidelse i detalj bruk av dorsal laminektomi metode. Eksemplariske histologiske funn blir demonstrert. Den omfattende bruken av de avbildede undersøkelsesmetoder i studier på mus modell av ALS vil gjøre forskeren til pålitelig teste fremtidige terapeutiske muligheter som kan gi grunnlag for senere kliniske studier.
Den SOD1 (G93A) genetisk mus modell er et verdifullt dyr modell for å studere sykdommen løpet av progressiv motoneuron tap sammenlignes med menneskelig amyotrofisk lateral sklerose 8. En rekke ulike behandlingstilbud paradigmer har blitt evaluert i denne modellen, og representerer et grunnlag for senere testing i kliniske studier 8-10. For å kunne oppdage signifikante forskjeller i en eksperimentell behandlingsstudie i disse musene, er det av største viktighet å omfatte minst 24 kull-matchet k…
The authors have nothing to disclose.
LT har mottatt stipend støtte fra Forschungsförderungsprogramm ved Universitetet Medicine Göttingen. PL og MB ble støttet av DFG Research Center for molekylær fysiologi av hjernen (CMPB), Göttingen. Forfatterne takker Dr. Lars Tatenhorst for hjelp med videography og Birgit Liebau for hjelp med lyd-og videoredigering.
Manufacturer | Ordering Information | |
Behavioral testing | ||
Rota-Rod for Mice | Ugo Basile, Comerio, Italy | # 47600 |
Hanging wire device | Custom-made | |
Spinal Cord Preparation | ||
Operation Table Operation lamp Protective gloves |
||
“Iris” Scissors, angled to side | Fine Science Tools, Heidelberg, Germany | 14063-09 |
Cohan-Vannas Spring Scissors, straight | Fine Science Tools, Heidelberg, Germany | 15000-10 |
Micro forceps | Hammacher, Solingen, Germany | HWC 111-10 |
Scalpel “präzisa plus” | Dahlhausen, Köln, Germany | 11.000.00.510, FIG 10 |