Summary

سجل النمط الظاهري بسيط مركب نظام لتقييم نماذج الماوس من رنح مخيخي

Published: May 21, 2010
doi:

Summary

وصفنا بروتوكول لالكمي السريع والحساسة من شدة المرض في نماذج من الماوس رنح مخيخي. وتشمل التدابير أطرافهم هند الشبك ، الحافة اختبار ، والمشية والحدب. يميز هذا البروتوكول على نحو فعال بين الأفراد المتضررة وغير المتضررة ، ويكشف تطور الأفراد المتضررين على مر الزمن.

Abstract

وصفنا بروتوكول لالكمي السريع والحساسة من شدة المرض في نماذج الماوس من ترنح مخيخات. وهو مستمد من التقييمات النمط الظاهري المنشورة سابقا في نماذج عدة أمراض ، بما في ذلك الترنحات السبيل النخاعي ، ومرض هنتنغتون ليالي وضمور العضلات نخاعي بصلي. وتشمل التدابير أطرافهم هند الشبك ، الحافة اختبار ، والمشية والحدب. يتم تسجيل كل قياس على مقياس من 0-3 ، مع ما مجموعه 0-12 لجميع التدابير الأربعة. نتائج تميز بين الأفراد بشكل فعال المتضررة وغير المتضررة ، بينما أيضا قياس التقدم الزمني للالظواهر مرض الاعصاب. ويمكن تحليل تدابير منفردة أو مجتمعة إلى درجة النمط الظاهري المركبة لقوة أكبر الإحصائية. سيكون مزيجا مثاليا من التدابير الأربعة المذكورة تعتمد على الفوضى في السؤال. نقدم مثالا على بروتوكول المستخدمة لتقييم شدة المرض في نموذج الفأر المعدلة وراثيا من نوع رنح نخاعي مخيخي 7 (SCA7).

ساهم البرت R. لا سبادا وGwenn الحديقة ألف لهذه المخطوطة على حد سواء.

Protocol

للحيلولة دون تحيز ، وينبغي المجرب أداء التقييمات لم يكن لديك معرفة التركيب الوراثي للحيوان. وسجل التدابير الفردية على مقياس من 0-3 ، مع 0 يمثل غياب النمط الظاهري و 3 ذات الصلة التي تمثل مظهرا أشد. يتم تنفيذ كل اختبار عدة مرات للتأكد من أن النتيجة هي استنساخه. وسوف يعقد ال…

Discussion

ويهدف هذا البروتوكول أن يكون التقييم الحساسة وأداؤها بسهولة من شدة المرض في نماذج من الماوس رنح مخيخي. سوف المكونات الفردية للنظام التهديف يكون أكثر أو أقل فعالية في نماذج مختلفة من الماوس تنكس عصبي.

وقد عناصر هذا النظام التهديف …

Disclosures

The authors have nothing to disclose.

Acknowledgements

وأيد هذا العمل عن طريق منح المعاهد الوطنية للصحة لNS052535 شكيمة وEY014061 وEY014997 لARL ، فضلا عن جائزة UL1DE019583 – 02 الكونسورتيوم.

Play Video

Cite This Article
Guyenet, S. J., Furrer, S. A., Damian, V. M., Baughan, T. D., La Spada, A. R., Garden, G. A. A Simple Composite Phenotype Scoring System for Evaluating Mouse Models of Cerebellar Ataxia. J. Vis. Exp. (39), e1787, doi:10.3791/1787 (2010).

View Video