سجل النمط الظاهري بسيط مركب نظام لتقييم نماذج الماوس من رنح مخيخي
Summary
وصفنا بروتوكول لالكمي السريع والحساسة من شدة المرض في نماذج من الماوس رنح مخيخي. وتشمل التدابير أطرافهم هند الشبك ، الحافة اختبار ، والمشية والحدب. يميز هذا البروتوكول على نحو فعال بين الأفراد المتضررة وغير المتضررة ، ويكشف تطور الأفراد المتضررين على مر الزمن.
Abstract
وصفنا بروتوكول لالكمي السريع والحساسة من شدة المرض في نماذج الماوس من ترنح مخيخات. وهو مستمد من التقييمات النمط الظاهري المنشورة سابقا في نماذج عدة أمراض ، بما في ذلك الترنحات السبيل النخاعي ، ومرض هنتنغتون ليالي وضمور العضلات نخاعي بصلي. وتشمل التدابير أطرافهم هند الشبك ، الحافة اختبار ، والمشية والحدب. يتم تسجيل كل قياس على مقياس من 0-3 ، مع ما مجموعه 0-12 لجميع التدابير الأربعة. نتائج تميز بين الأفراد بشكل فعال المتضررة وغير المتضررة ، بينما أيضا قياس التقدم الزمني للالظواهر مرض الاعصاب. ويمكن تحليل تدابير منفردة أو مجتمعة إلى درجة النمط الظاهري المركبة لقوة أكبر الإحصائية. سيكون مزيجا مثاليا من التدابير الأربعة المذكورة تعتمد على الفوضى في السؤال. نقدم مثالا على بروتوكول المستخدمة لتقييم شدة المرض في نموذج الفأر المعدلة وراثيا من نوع رنح نخاعي مخيخي 7 (SCA7).
ساهم البرت R. لا سبادا وGwenn الحديقة ألف لهذه المخطوطة على حد سواء.
Protocol
Discussion
ويهدف هذا البروتوكول أن يكون التقييم الحساسة وأداؤها بسهولة من شدة المرض في نماذج من الماوس رنح مخيخي. سوف المكونات الفردية للنظام التهديف يكون أكثر أو أقل فعالية في نماذج مختلفة من الماوس تنكس عصبي.
وقد عناصر هذا النظام التهديف …
Disclosures
The authors have nothing to disclose.
Acknowledgements
وأيد هذا العمل عن طريق منح المعاهد الوطنية للصحة لNS052535 شكيمة وEY014061 وEY014997 لARL ، فضلا عن جائزة UL1DE019583 – 02 الكونسورتيوم.
References
- Chou, A. H. Polyglutamine-expanded ataxin-3 causes cerebellar dysfunction of SCA3 transgenic mice by inducing transcriptional dysregulation. Neurobiol Dis. 31 (1), 89-101 (2008).
- Thomas, P. S. Loss of endogenous androgen receptor protein accelerates motor neuron degeneration and accentuates androgen insensitivity in a mouse model of X-linked spinal and bulbar muscular atrophy. Hum Mol Genet. 15 (14), 2225-2238 (2006).
- Ditzler, S., Stoeck, J., LeBlanc, M., Kooperberg, C., Hansen, S., Coppin, L., Olson, J. M. A Rapid Neurobehavioral Assessment Reveals that FK506 Delays Symptom Onset in R6/2 Huntington’s Disease Mice. Preclinica Research Articles. 1 (3), 115-126 (2003).
