Biz serebellar ataksi fare modelleri, hastalık şiddeti, hızlı ve hassas ölçümü için bir protokol tanımlamaktadır. Önlemler arka bacak clasping, çıkıntı testi, yürüme ve kifoz içerir. Bu protokol, etkili bir şekilde etkilenen ve etkilenmeyen bireyler arasında ayrımcılık ve zamanla etkilenen bireylerin ilerlemesi algılar.
Abstract
Biz cerebella ataksi fare modelleri, hastalık şiddeti, hızlı ve hassas ölçümü için bir protokol tanımlamaktadır. Spinoserebellar ataksileri, Huntington hastalığı ve spinobulbar müsküler atrofi de dahil olmak üzere çeşitli hastalık modellerinde fenotip değerlendirmeler, daha önce yayınlanmış türetilmiştir. Önlemler arka bacak clasping, çıkıntı testi, yürüme ve kifoz içerir. Her bir ölçüm, dört önlemler için 0-12 toplam 0-3 bir ölçekte kaydedilir. Da nörodejeneratif hastalık fenotiplerinin temporal ilerlemesi nicel sonuçları etkin bir şekilde etkilenen ve etkilenmeyen bireyler arasında ayrımcılık. Önlemler ayrı ayrı analiz veya daha fazla istatistiksel güç bir kompozit fenotip skoru birleştirilir. Dört açıklanan önlemlerin ideal bir kombinasyon söz konusu bozukluk bağlıdır. Biz transgenik fare modelinde spinoserebellar ataksi tip 7 (SCA7) bir hastalık şiddetini değerlendirmek için kullanılan protokol bir örnek sunmak.
Albert R. La Spada ve Gwenn A. Garden Bu yazının eşit katkıda bulunmuştur.
Protocol
Yanlılığı önlemek için, değerlendirmeler yapan deneyci hayvanın genotipi bilgiye sahip olmamalıdır. Bireysel önlemler en şiddetli halini temsil eden ilgili fenotip ve 3 yokluğu temsil eden 0 ile 0-3 bir ölçekte puanlanır. Her bir test puan tekrarlanabilir olduğundan emin olmak için birden çok kez yapılır. Obezite açıklanan tüm önlemler yorumlanması karmaşık hale getirecektir. Araştırmacı fenotip puanlama sonuçları yağlanma olası rolü değerlendirmek için aşağıdaki fareleri tartmak…
Discussion
Bu protokol, serebellar ataksi fare modelleri hastalık şiddetinin hassas ve kolay uygulanabilir bir değerlendirme olacak şekilde tasarlanmıştır. Skorlama sistemi bireysel bileşenleri nörodejenerasyon farklı fare modellerinde daha fazla veya daha az etkili olacaktır.
Bu skorlama sistemi elemanları insan nörodejeneratif hastalığın fare modelleri, çeşitli ataksilerin, Huntington hastalığı ve spinobulbar müsküler atrofi [1-3] de dahil olmak üzere etkin bir şekilde değer…
Disclosures
The authors have nothing to disclose.
Acknowledgements
Bu çalışma Ulusal Sağlık Enstitüsü, GAG hibe NS052535 ve EY014061 & EY014997 ARL yanı sıra bir UL1DE019583-02 konsorsiyum ödül tarafından desteklenmiştir.
Guyenet, S. J., Furrer, S. A., Damian, V. M., Baughan, T. D., La Spada, A. R., Garden, G. A. A Simple Composite Phenotype Scoring System for Evaluating Mouse Models of Cerebellar Ataxia. J. Vis. Exp. (39), e1787, doi:10.3791/1787 (2010).