Простая сложная система подсчета очков для оценки фенотипа мыши Модели мозжечковая атаксия
Summary
Мы опишем протокол для быстрого и чувствительного количественного тяжести заболевания в мышиных моделях мозжечковая атаксия. Эти меры включают задние конечности сжимая, выступ тест, походка и кифоз. Этот протокол эффективно различает пострадавших и не пострадавших людей и определяет прогрессирование пострадавших лиц с течением времени.
Abstract
Мы опишем протокол для быстрого и чувствительного количественного тяжести заболевания в мышиных моделях cerebella атаксия. Он является производным от ранее опубликованных фенотип оценки в нескольких моделях болезни, в том числе спиноцеребеллярные атаксии, болезнь Хантингтона с и spinobulbar мышечной атрофии. Эти меры включают задние конечности сжимая, выступ тест, походка и кифоз. Каждая мера записывается по шкале от 0-3, с в общей сложности 0-12 для всех четырех мер. Результаты эффективно различать пострадавших и не пострадавших лиц, а также количественно временной прогрессирование нейродегенеративных фенотипы заболевания. Меры могут быть проанализированы по отдельности или вместе в композитных оценка фенотипа для большей статистической мощности. Идеальная комбинация из четырех описанных мер будет зависеть от беспорядка в вопросе. Мы приведем пример протокол, используемый для оценки тяжести заболевания в трансгенной модели мыши спиноцеребеллярные типа атаксия 7 (SCA7).
Альберт Р. Ла Спада и Гвенн А. Сад вклад в эту рукопись в равной степени.
Protocol
Discussion
Этот протокол разработан для чувствительной и легко выполняется оценка тяжести заболевания в мышиных моделях мозжечковая атаксия. Отдельные компоненты системы баллов будет более или менее эффективными в различных моделях мыши нейродегенерации.
Элементы этой системы…
Disclosures
The authors have nothing to disclose.
Acknowledgements
Эта работа была поддержана грантами NIH NS052535 подавиться и EY014061 & EY014997 для ARL, а также UL1DE019583-02 консорциум награду.
References
- Chou, A. H. Polyglutamine-expanded ataxin-3 causes cerebellar dysfunction of SCA3 transgenic mice by inducing transcriptional dysregulation. Neurobiol Dis. 31 (1), 89-101 (2008).
- Thomas, P. S. Loss of endogenous androgen receptor protein accelerates motor neuron degeneration and accentuates androgen insensitivity in a mouse model of X-linked spinal and bulbar muscular atrophy. Hum Mol Genet. 15 (14), 2225-2238 (2006).
- Ditzler, S., Stoeck, J., LeBlanc, M., Kooperberg, C., Hansen, S., Coppin, L., Olson, J. M. A Rapid Neurobehavioral Assessment Reveals that FK506 Delays Symptom Onset in R6/2 Huntington’s Disease Mice. Preclinica Research Articles. 1 (3), 115-126 (2003).
